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1、1,1,病 例 讨 论,心内科4病区-23床,2,一般情况,女性，27岁 主诉：发作性胸痛7月，加重1月 现病史：7月前受凉后出现咳嗽、咳痰，偶有胸痛，于当地医院抗感染治疗咳嗽、咳痰缓解，但胸痛逐渐加重，每遇劳累时诱发，经休息后数分钟缓解，上症反复发作，多次于外院就诊。6月前，日常活动后即感胸痛，且持续时间较前延长，伴胸闷、出汗，于咸阳市中心医院就诊，行冠脉造影示：左主干95%狭窄，予以左主干植入支架1枚，术后症状明显缓解。出院规律服用阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀钙等药物。5月前上症再次出现，并逐渐加重，未重视；1月前胸痛发作较前频繁，稍活动后即有胸痛，于当地医院按“胃病”治疗效果不佳，2天
2、前于咸阳中心医院行CCTA示：右冠状动脉近段局限性非钙化斑块形成，斑块处狭窄超过90%；左主干及前降支支架近端管腔内栓子形成；左旋支近端节段性管腔闭塞。为进一步诊治来我院，门诊以“冠心病”收入我科。,3,既往史: 5年前因“肾结石”行体外碎石治疗；4年前间断出现左膝关节疼痛。 个人史：久居西安，无吸烟、饮酒史，未婚未育。月经史:13/3-4/28-36/2015.09.20 家族史：父母及姐弟均体健。否认家族性遗传病史。,一般情况,胸痛发作时心电图（咸阳市中心医院）,2015-04-20 咸阳中心医院 心动超声,A1,A2,外院CAG+PCI,A6,A7,外院CAG+PCI,A8,A9,外院C
3、AG+PCI,2015-10-24 外院冠脉CTA,10,入院查体,T36 P74次/分 R18次/分 BP 90/52mmHg ，四肢血压对称。 神志清，精神差，贫血貌，半卧位。双侧锁骨下可闻及吹风样杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音及胸膜摩擦音。心界叩诊不大，心率74次/分，律齐，心尖区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，余各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。 余查体未见明显异常。,实验室检查,血常规：HGB 90g/L 肝功：ALT 4.1U/L、TP 61.5g/L、ALB 30.5g/L、A/G 0.98 血脂：HDL-C 0.62mmol/L、LDL-C1.35mmol/L pr
4、o-BNP：2704.0pg/mL TnT-hs：0.132ng/mL 余项均大致正常。,入院心电图,心动超声（10-26 本院）,13,患者年轻女性，无吸烟、高血压、糖尿病等高危因素，入院后血脂结果尚可，家族中无早发心血管病史，为何会出现LM病变？ 于外院行PCI干预后，为何病情迅速进展？且均累及冠脉开口部位？,思考,复习外院资料,血沉 (2015-4-20)：69mm/h (2015-5-6)：98mm/h 肝功(2015-4-20) ： ALB 34.5g/L、A/G 0.9 追问病史，有日光过敏及复发性口腔溃疡,自身免疫性疾病 ?,完善相关检查,HLA-B27、抗CCP、ANCA均正常
5、 血沉：56mm/h 风湿三项：CRP 24.10mg/L、ASO 210.0IU/mL 超敏CRP10.50mg/L 结缔组织全套：dsDNA（） 抗DNA抗体：1.33IU/mL（-） 免疫八项：KAP轻链、LAM轻链、IgE、IgG均升高 血清蛋白电泳：白蛋白、1-球蛋白、2-球蛋白、球蛋白,入院后反复发作胸痛,B1,B3,B4,B5,B6,B7,B8,B10,10-29 肺动脉CTA,其他辅助检查,24,双侧颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉未见明显异常 双侧股总动脉、腘动脉未见明显异常 腹主动脉未见明显异常 双侧肾门及肾动脉起始段肾动脉血流阻力增高,25,风湿科会诊,加用强的松 30mg 1
6、次/日，来氟米特 10mg 2次/日,激素治疗1周后复查：（11-3）,超敏CRP：2.21mg/L（-） 血沉：13mm/h（-） 风湿三项：ASO 208IU/mL 目前患者一般状况明显好转，活动耐量明显增加，未再诉胸痛、胸闷、气短等不适，饮食及睡眠可，大小便正常。,目前诊断,冠状动脉性心脏病 不稳定型心绞痛 缺血性心肌病？ 冠状动脉支架植入术后 心功能IV级 客观评定D 多发性大动脉炎？,目前治疗,27,讨论目的,1. 目前能否诊断多发性大动脉炎？ 2. 右冠开口病变是否进一步处理？何时处理？ 3. 此类患者在强化抗血小板治疗是否需加用抗凝治疗？他汀类药物在此类患者中是否必须？ 4. 短
7、期内心脏扩大的原因？,自发性冠脉夹层（SCAD） 多见于女性，冠脉造影可见线状透明影、管腔充盈缓慢、造影剂滞留等表现；可通过IVUS进一步明确。多呈自限性，临床症状稳定的患者大部分保守治疗可自行愈合。本例中未见到明确夹层影，且SCAD患者植入支架后很少会再次进展. 川崎病（Kawasaki） 急性期主要影响婴幼儿和儿童，常见于5岁以下患儿。20%的川崎病患者冠状动脉可受累，冠状动脉改变多为冠状动脉瘤或扩张，串珠样改变，多见于冠状动脉近段。本例中未见到有明确的冠脉瘤样扩张。,年轻患者常见冠脉受累病因,又称无脉症、Takayasu病，其为大、中动脉慢性、进行性炎症和狭窄性疾病，好侵犯主动脉弓及其分
8、支，其次为腹主动脉、降主动脉及肾动脉。主动脉的二级分支如冠状动脉、肺动脉也可有累及。多发于年轻女性，30岁以前发病者占90%。病因不明确，可能与感染引起的免疫损伤有关。,1.头臂动脉型 常累及颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。 2.胸主、腹主动脉型 阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。累及肾动脉。高血压为重要的临床表现。 3.肺动脉型 可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。 4.广泛型 具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。,多发性大动脉炎（Takayasu arteritis, TA）,冠状动脉受累者少见，以左主干开口其血管近段狭窄或闭塞为主。 主动脉瓣反流 主动脉瓣反流占多发性大动脉炎患者总数的13%25%，是导致患者死亡的重要原因。主动脉瓣反流的机制是动脉炎累及主动脉瓣使其增厚、变形，或累及主动脉根部导致根部扩张。,诊断标准,1990美国风湿病学会诊断标准,满足上述3条或以上即可诊断为TA,2010年欧洲风湿病学会儿童TA诊断标准,大动脉炎治疗（2011中国风湿病学会治疗指南）,谢谢！,