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1、组织细胞增生症X,概述（郎罕细胞组织细胞增生症）,网状内皮系统反应性疾病 包括以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿和黄脂瘤病(韩-薛-柯病)以及广泛多器官受累的勒-雪病。 三者病理改变相似，临床表现各异。 嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青年，病变多呈良性经过。勒-雪病则好发于婴幼儿，全身症状重，病情进展快，短期内死亡。黄脂瘤病则介于两者之间，以突眼、尿崩和颅骨缺损为临床特征。,临床,多发生于儿童和青少年 可以单发，也可为多系统损害，累及骨骼、皮肤、肾上腺、肺等多个系统，侵犯骨骼多见，但下丘脑垂体轴之间罕见累及，孤立性发生则更罕见 根据病变累及范围，可分三型：单灶性、单系统多灶性和多系统多灶性疾病 中枢神经系
2、统侵犯主要位于鞍上，最常见侵犯漏斗部，可同时累及视交叉、下丘脑、鞍上池脑膜。 临床表现：隐匿性糖尿病、尿崩症，部分有生长激素缺乏等症状。,影像学检查, 是首选的影像学检查方法， 明显优于CT，尤其MR增强扫描（矢状位、冠状位） 累及下丘脑垂体轴时， 示垂体后叶正常高信号消失，垂体柄呈结节状增粗，平扫时为等、长信号，增强后明显强化,鉴别诊断,主要是儿童期的生殖细胞瘤或胶质瘤，成人中的类肉瘤、结节病或淋巴瘤。 治疗上无需手术，低剂量放疗或（和）糖皮质激素治疗即可。本病有自限自愈的趋向。,2013-02，男，15岁，烦渴数月,生殖细胞瘤,2013-09,2014-02放疗后,腹部损害,常发生于肝、脾
3、、淋巴结等富含单核吞噬细胞系统的脏器和组织。 肝胆管受累常见于多系统性，而很少单独受累 临床表现与肝胆侵犯范围和程度有关，肝脏弥漫性侵犯，可表现为肝大、肝功能明显受损，胆管侵犯和肝门区淋巴结增大压迫胆管常表现为黄疸。,影像学表现,(1)肝大； (2)肝实质内弥漫性分布小结节灶,直径约0.5 1.7 cm,CT平扫为低密度灶,增强后动脉期及门静脉期轻度或中度环状强化.MRI显示为长T1、长T2信号,增强后轻微环状强化；沿门静脉分布的树枝状异常密度灶,CT平扫为低密度,增强后轻微强化,MRI为长T1、长T2信号； (3)肝内外胆管不规则扩张； (4)肝硬化； (5)肝门区和/或腹膜后肿大淋巴结,继
4、发性淋巴瘤和白血病肝脏浸润,表现为肝大、肝内多发结节，可主要分布门脉周围，门脉在其内穿行或推移，增强后多无强化或轻度强化，伴有脾大、腹腔内、腹膜后淋巴结增大，与本病鉴别较为困难，诊断时需结合临床，最后确诊有赖于病理检查,鉴别诊断,病,又称先天性肝内胆管扩张症 表现为肝内胆管多发管状、囊状或串珠状扩张，可部分或完全围绕门脉分支 增强扫描囊腔内可见中心圆点征，但扩张胆管周围肝组织正常，且常伴有肾囊性疾病。,肺部侵犯,肺部改变分型：肺泡渗出型、间质肺泡浸润型、间质浸润型、间质纤维化性、特殊类型 病变常为双侧对称性，弥漫性，以中上肺野为多。 HRCT：小叶支气管周围的许多小囊状及小结节影。囊状透亮影小于10mm多见，大者形态、壁厚不同，多位于远离胸膜的实质内；小结节小于5mm多见，边缘不清楚，不规则。,小结,只要是垂体柄增粗，无论是儿童抑或成人，均需考虑到本病的可能。 侵犯肝胆具有显著选择性，主要浸润肝门脉周围，有很强的侵犯胆管的倾向，因此病灶主要系统周围肝组织和肝内胆管。 注意多系统受侵,