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1、2019/6/1,1,肾病综合征 Nephrotic Syndrome （NS）,熊吴燕,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,2019/6/1,掌握 NS的护理评估、护理诊断、护理措施. 掌握 NS的四大临床表现. 熟悉 NS常见并发症、治疗要点,单纯性肾病和 肾炎性肾病的区别及临床表现. 了解 NS的病因、发病机制、分型及病理生理.,教学目的要求,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,4,2019/6/1,NS定义 由各种病因引起的肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失而引起的一种临床征候群。Nephrotic Syndrome （NS）,贵州医科大学
2、附属医院儿童医学中心,NS临床四大特点：, 大量蛋白尿：定性+， 24小时尿蛋白定量50mg/Kg； 低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L； 高脂血症（高胆固醇血症）： 血清胆固醇5.7mmol/L； 不同程度的水肿。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,6,2019/6/1,病因及发病机制,目前尚不明确，与免疫相关。有遗传基础。 微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。 非微小病变（如膜性肾病和膜增生性肾炎）可能与免疫复合物形成有关。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,7,2019/6/1, 症状与体征：主要为不同程度的水肿； 腹水 阴囊水肿,临床表现,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,8,2019
3、/6/1,双下肢凹陷性水肿,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,9,2019/6/1, 并发症： 感染： 由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至导致死亡，应高度重视。,临床表现,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,10,2019/6/1,临床表现, 并发症： 电解质紊乱 长期低蛋白血症：营养不良、小儿生长发育迟缓免疫球蛋白减少：机体免疫力低下，易致感染 金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺乏 内分泌结合蛋白不足：内分泌紊乱（低T3综合征）,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,11,2019/6/1,临床表现,
4、并发症： 血栓形成 血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏稠度增加；由于NS时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均可能加重高凝；故NS时易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,12,2019/6/1,临床表现, 并发症： （4）急性肾衰: NS患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,13,2019/6/1,临床表现, 并发症： （5）生长延迟: 频繁发作者，长期使用大剂量皮质激素。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,14,2019/6/1,贵州医科大学附
5、属医院儿童医学中心,15,2019/6/1,、,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,16,2019/6/1,诊断标准：国内儿科诊断标准： 大量蛋白尿：定性+，24小时尿蛋白定量50mg/kg； 低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L； 高脂血症：血清胆固醇5.7mmol/L； 不同程度的水肿。 前 两 条 为 必 备 条 件,诊 断,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,17,2019/6/1,一、一般治疗： 休息： 饮食：低盐或无盐（1g/d）：高血压、水肿时。勿长期禁盐。蛋白质：约2g/kg.d 补充矿物质、维生素D 4、防治感染 二、利尿： 指征：水肿重,尤其伴腹水,治 疗,贵州医科大学附属医院儿童
6、医学中心,18,2019/6/1,三、糖皮质激素：首选药 原则：始量足、减量慢、维持长 泼尼松（强的松）中、长程疗法： 国内多采用此方案方法： 首次足量(1.5-2mg/kg/d60mg/d)，分三次或二次服，用4周；,治 疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,19,2019/6/1,泼尼松（强的松）中、长程疗法： 如果4周内尿蛋白转阴（持续三次）原剂量继用2周； （3）6周以后改为隔日，顿服（早餐后）用4周； （4）每2-4周减量一次，减总量的2.5-5mg 逐渐减量至停药，共6月（中程疗法）或9月（长程疗法）。,治 疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,20,2019/6/1,2、 激素疗
7、效判断： 8周效应（以1周内连续尿蛋白3次结果转阴为准） 激素敏感： 8周,蛋白(-),水肿消失 激素部分敏感： 8周,蛋白(+) 激素耐药：+以上 激素依赖：停药或减量2周内复发 复发和反复：- 停用4周以上，尿蛋白又+为复发,治疗过程中重现为反复 （6）频复发和频反复: 2次/半年, 3次/1年,治 疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,21,2019/6/1,四、免疫抑制剂： 环磷酰胺、雷公藤多甙、环孢素A等。 五、抗凝及纤溶药物： 肝素钠、双嘧达莫。 六、其他药物：免疫调节剂（左旋咪唑）、血管紧张素转换酶抑制剂（卡托普利、依那普利）、中药治疗等,治 疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心
8、,22,2019/6/1,预 后 NS的预后转归与其病理变化关系密切。 微小病变型对激素治疗效果好，预后好； 非微小病变型对激素治疗效果差，预后不好。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,23,2019/6/1,治疗后,治疗前,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,24,2019/6/1,护理诊断/问题,1、体液过多 与低蛋白血症导致的水肿有关。 2、营养失调 低于机体需要量与大量蛋白从尿中丢失有关。 3、有感染的危险与药物治疗和低蛋白血症引起的免疫力低下有关。 4、潜在并发症电解质紊乱，血栓形成，药物副作用。 5、焦虑与病情反复及病程长有关。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,25,2019/6/
9、1,1、适当卧床休息 2、调整饮食、减轻水肿 1）一般患儿不需要特别限制饮食； 2）大量蛋白尿期间：蛋白质2g/kg.d； 氮质血症期：蛋白质限制在0.5g/kg.d 。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,26,2019/6/1,2、调整饮食、减轻水肿 3）尿蛋白消失后应补充蛋白质，少食动物性脂肪，以植物性脂肪为宜。 4）重度水肿、高血压、尿少时限制钠、水的入量，给予无盐或低盐饮食（盐1-2g/d）。 5）定期测量体重及腹围。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,27,2019/6/1,3、预防感染 1）向患儿及家长交待预防感染的重要性； 2）做好保护性隔离，避免受凉感冒；
10、3）加强皮肤护理：预防皮肤破损及感染； 4）监测体温，血象等。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,28,2019/6/1,预防皮肤破损及感染的护理措施,保持皮肤及床单位清洁、干燥，经常翻身； 水肿严重者可以使用气垫床；水肿的阴囊用棉垫或吊带托起，可用1%雷佛奴尔（或硫酸镁）湿敷；皮肤破损处涂碘伏； 严重水肿者尽量避免肌肉注射； 严格无菌操作；,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,29,2019/6/1,预防皮肤破损及感染的护理措施：,每班检查皮肤情况并记录； 腋窝及腹股沟等处每天擦洗1-2次，大便后清洗肛周，男孩注意清洗包皮； 防蚊虫叮咬，剪短指甲； 除去皮肤上的胶布时，动作要轻柔，避
11、免损伤皮肤。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,30,2019/6/1,4、观察药物疗效及副作用 1）激素治疗用药判断：8周效应； 2）注意观察尿量，尿蛋白变化； 3）注意观察激素的副作用： 4）免疫抑制剂应用：白细胞数下降 ，脱发，胃肠道反应及出血性膀胱炎。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,31,2019/6/1,5、心理支持 1）护理人员要关心、爱护患儿，指导家长做好患儿的生活护理。 2）创造良好的环境，使患儿愉快接受治疗，组织同室患儿讲故事、看书、做活动量小的游戏。注意安全，避免摔伤，积极预防感染。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,32,2019/6/1,6、健康
12、教育 1）介绍本病的病程长，激素对本病治疗的重要性。指导家长如何观察尿的性状：有条件教会家长学会用试纸监测尿蛋白的变化。 2）介绍如何自我观察并发症的早期表现。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,33,2019/6/1,护理措施,6、健康教育 3）出院时指导家长让患儿遵医嘱继续按要求服用激素；说明感染和劳累是造成复发的主要诱因； 强调患儿预防接种需在病情完全缓解，且停用激素3个月后方可进行，否则可引起肾病复发。 4）做好定期门诊随访，定期检测尿Rt，尿蛋白。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,34,2019/6/1,实际工作中遇到的问题怎么解决？,1、什么是低盐饮食？2g盐 是好多？
13、怎么测量？ 3、用了免疫抑制剂对孩子以后的生育能力有影响吗？ 4、尿少尿多的概念是什么？怎么准确记录尿量？,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,低盐饮食,低盐饮食指每日可用食盐不超过2克（约一啤酒盖，含钠0.8克）或酱油10ml/d，但不包括食物内自然存在的氯化钠。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,环磷酰胺对生育功能的影响,环磷酰胺是一种免疫抑制剂，通常在激素效果不好的情况下使用。 相对于激素来说，环磷酰胺的副作用更加严重，尤其是对性腺的抑制作用，需要衡量利弊使用，青春期性腺已经发育的孩子慎用，可选用他克莫司！ 价格贵！,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,肾病综合征尿量的观察,03岁： 正常尿量400600ml/日，异常尿量小于200ml/日 47岁： 正常尿量600800ml/24日，异常尿量小于300ml /24日 814岁： 正常尿量8001400ml/24日，异常尿量小于400ml /24日 如何正确记录尿量？尿片？尿袋？换算？,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,38,2019/6/1,总结：,一、NS定义 二、病因和发病机制 三、病理生理 四、临床表现 五、治疗要点 六、护理措施 七、实际问题解决方法,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,2019/6/1,39,谢 谢 聆 听,