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1、自身免疫性胰腺炎诊断与临床,福建医科大学附属第一医院影像科 孙辉红（）,概述,Sarles 等于1961 年提出一种良性、纤维炎症性慢性胰腺炎。 以往称 胰腺慢性炎症硬化 慢性胰腺炎伴主胰管弥漫不规则性狭窄 硬化性胰胆管炎 淋巴浆细胞性胰腺炎 硬化性胰腺炎 1995 年Yoshida 等提出自身免疫性胰腺炎 （Autoimmune pancreatitis，AIP）的命名。,自身免疫性胰腺炎 （autoimmune pancreatitis，AIP),胰腺见大量淋巴、浆细胞及IgG4阳性细胞浸润 并发生纤维化 影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄 血清IgG4水平升高 类固醇激素疗效显著,临床表
2、现,自身免疫有关 胰腺慢性炎症性病变，约占2-6%， 老年男性，大多50 岁，男女比例为2:1， 梗阻性无痛性黄疸。 胰头局灶病变难与胰头癌鉴别，常误诊而行不必要的手术治疗。是因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2.5左右。 我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海),病理学表现 （影像表现的基础）,胰腺实质弥漫性或局灶性水肿，质地变硬，胰管、胆管壁增厚、管腔狭窄 胰腺实质淋巴细胞、浆细胞浸润 纤维组织增生，腺泡萎缩 胰管周围及胰腺被膜纤维化 闭塞性静脉炎 胰头部受累的病例可见胆总管下段周围纤维化,影像学表现 形态学改变,弥漫型： 弥漫肿大呈腊肠样，边
3、界清楚，胰周炎症或纤维化表现。 局灶型： 局灶性肿块，胰头常见。 多灶型； 多发的肿块样表现。,Different patterns of autoimmune pancreatitis,Vlachou et al， RadioGraphics 2011; 31:13791402,典型表现：,动态增强扫描时,胰腺病变处呈“雪花状”不均匀渐进性延迟强化，强化比正常胰腺减低。 病变周围见包壳样结构（腊肠征、假包膜、胶囊样、盔甲样） 胰周渗出 T1WI低,T2WI高，DWI高,男性，69岁，以“反复腹胀10余年，腹痛3月余。”血清免疫球蛋白G亚型4 14.100 0.030-2.010g/L,病例2
4、：局灶型AIP，男，74岁，以“眼黄、尿黄20天,（胰头）硬化性淋巴浆细胞性胰腺炎,免疫组化染色IgG4/IgG比值20，目前诊断IgG4相关性疾病证据不足。 免疫组化染色结果： CK7（），CK20（），CEA（w），CDX2（）， CA199（），P53（），CD20（），CD57（），CD56（）， Syn（），Ki-67 LI 3，CD3（少），IgG、IgG4：非特异性染色。,女，46岁，弥漫性AIP；显示低密度边缘及包膜,弥漫性AIP，T2WI显示低信号包膜。,同一病例激素治疗后3个月，胰腺缩小。,M-75，上腹部疼痛.,“雪花状”不均匀渐进性延迟强化,CT增强见胰腺肿胀，周围见低
5、密度渗出，外周见胶囊状边缘；胆总管边缘强化，并扩张。,常见表现：,胰管形态不规则狭窄或扩张。 胆道不规则狭窄或扩张 胆总管管壁强化，近端呈鸟嘴样狭窄,胰管形态不规则狭窄或扩张,CT增强见胰腺肿胀，周围见低密度渗出，外周见胶囊状边缘；胆总管边缘强化，并扩张。,胰腺弥漫性肿大，胰头区胆总管鸟嘴样狭窄，胆总管壁均匀强化，其上胆总管扩张。,少见表现：,胰腺内或胰周假性囊肿 胰周血管受累 胰腺钙化,病例1：男，59岁，腹痛、黄疸2周；CA199 升高，未查Ig G4,（胰腺）慢性硬化性胰腺炎,实验室检查,IgG4 水平增高是目前认为AIP 唯一的血清学标志物。 AIP 患者血清IgG4 水平明显高于正常
6、人， 而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4 水平与正常人相近。,注意：胰腺外表现,1、肾脏：肾脏间质性炎症，类似肾炎肾炎的影像学表现。少数病例可局灶性、团块状，其表现多与“快进快出”的肾癌表现不同，但易误诊为不典型肾癌；肾盂炎表现主要是肾盂和上端输尿管 壁增厚，可并肾积水。 2、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。 3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。 4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。 5、硬化性胆管炎：表现为胆管壁增厚、强化，管腔不规则扩张或狭窄。MRCP 可见多发肝内、外胆管狭窄、扩张
7、。 6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。 7、涎腺、泪腺及甲状腺受累,鉴别诊断：胰头癌,AIP 胰腺外表现， AIP 纤维组织增生所致的动态增强扫描呈持续强化；胰头癌强化不明显。 AIP近端胆总管呈鸟嘴样狭窄，胆总管管壁明显强化，胰头癌胆总管突然中断。 AIP胰管不规则狭窄或扩张，胰腺萎缩少；胰头癌胰管明显扩张，胰腺萎缩。,胰头癌生物学特性： 围管性浸润，嗜神经生长，少血供肿瘤,男性，75岁，反复中上腹闷痛20余天,糖类抗原19-9 146.500 U/ml,胰头癌血管侵犯,胰头癌血管侵犯,胰头癌生物学特性： 围管性浸润，嗜神经生长，少血供肿瘤,术中探查胰头肿物包绕门静脉超过3cm,胰腺段
8、胆管细胞癌,胆总管低分化胆管细胞癌，侵及胰腺及十二指肠肠壁黏膜下层，伴神经侵犯及脉管内癌栓形成。,女性，70岁，黄疸1个月余；,糖类抗原19-9 377.500 U/ml,壶腹部低分化腺癌，侵犯十二指肠壁全层，累及周围胰腺组织及胆总管，伴神经侵犯。,胰头癌，包绕肠系膜上动脉，管壁毛糙，与肠系膜上静脉脂肪间隙密度增高影，与十二指肠境界不清。,慢性胰腺炎,男性，32岁，以“反复上腹痛2年余，再发3天。”,尿淀粉酶 1238u/L,慢性胰腺炎,女性，74岁，以“反复右上腹痛2年，加重1天”,血淀粉酶：2370U/L,慢性胰腺炎急性发作,胆总管结石伴胰腺肿胀。,诊断标准,2002年 日本胰腺学会首次提
9、出AIP诊断标准。 2006年 日本、韩国、美国 发布AIP诊断标准。 2010年 国际胰腺协会 AlP诊断标准国际共识。 2012年 我国自身免疫性胰腺炎共识意见。,2010年 AlP诊断标准国际共识,诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面。 特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。 实验室检查指标仅有IgG4一项。 评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。 我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海),AIP诊断与临床,局限性AIP易误诊胰头肿瘤，造成不必要手术 临床诊断依赖影像 影像表现典型 疗效评价依靠影像 临床认识不足，易误诊,AIP影像与认识,胰腺肿胀+“雪花状”不均匀渐进性延迟强化+包壳 胰头占位+不均匀渐进性延迟强化 胆总管胰腺段或胆总管下段鸟嘴样狭窄 多脏器炎性病变 除外恶性病变胰头癌、胆总管癌 临床支持：IgG4，激素试验性治疗,谢谢,患者有典型影像学征象，且有实验室检查或胰腺外受累证据，即可诊断AIP，可行激素治疗。 如影像学不典型，需除外胰腺癌，再结合实验室检查、组织病理学证据做出诊断。 如行诊断性激素治疗，必须除外胰腺癌，疗程不长于2周；复查影像学提示胰腺或胰腺外病变明显好转者支持AIP诊断。,