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1、neonatal jaundice,新生儿黄疸,新生儿黄疸的定义,是由于新生儿时期胆红素代谢异常引起血中胆红素水平升高而出现皮肤粘膜及巩膜黄染的临床现象 病理性黄疸统称为新生儿高胆红素血症 黄疸严重者可发生胆红素脑病,新生儿黄疸,新生儿黄疸 生理性 病理性,胆红素+血浆白蛋白-血液内,毛细胆管,衰老的红细胞的分解代谢80 %,无效的 血红素形成 （旁路）,网状内皮系统,肝脏,肝内血红素组织血红素,胆红素+Y、Z蛋白,结合作用,结合胆红素,肠肝循环,-肠腔,细菌作用,粪胆原,正常胆红素代谢,葡萄糖醛酸转移酶,葡萄糖醛酸,葡萄糖醛酸苷酶,胆红素白蛋白复合体 间接胆红素 (脂溶性) 游离胆红素 直接
2、胆红素: 水溶性,血 清 胆 红 素,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成增加 肝细胞处理胆红素能力差 联结的胆红素量少 肠肝循环的特殊性,生理性黄疸 physiological jaundice,指单纯由于新生儿胆红素代谢特点所致的无临床症状的黄疸。,临床特点,足月儿：生后23天出现黄疸，45天达高峰，血胆红素12.9mg/dl)，两周内消退。 早产儿：35天出现，黄疸较重，血胆红素15mg/dl)，消退也慢，可延长至34周。,病理性黄疸,生后24小时内出现黄疸 足月儿胆红素12.9mg/dl,早产儿15mg/d 血清结合胆红素2mg/dl 胆红素每天上升5mg/dl 黄疸持续时间长，足月儿2周
3、，早产儿4周,或退而复现。,出现时间 生后第2-3天 生后24小时内 消退时间 成熟儿10-14天 足月儿2周以上 早产儿第3-4周 早产儿3-4周以上 或者退而复现 直接胆红素 2mg/dl (34.2umol/l) 伴随症状 无 有原发病相 应伴随症状 ,生理性黄疸 病理性黄疸,程度 足月儿12.9mg/dl (221umol/l) 早产儿15mg/dl (257umol/l) 每天加重5mg/dl (85umol/l) ,生理性黄疸 病理性黄疸,分类（一）,按发病机理分为: 胆红素产生增多 肝脏胆红素代谢障碍 胆汁排泄障碍,分类（二）,按间接胆红素及结合胆红素增高程度分为： 高结合胆红素
4、血症 高未结合胆红素血症,鉴别病因,依据： 病史 黄疸出现时间、伴随表现 体检 辅助检查,胆红素脑病 bilirubin encephalopathy,概 述,未结合胆红素重度升高时，游离胆红素浸润脑组织引起损害。 易侵犯基底神经节。,临床分期,警告期 痉挛期 恢复期 后遗症期,后遗症：四联症,手足徐动症 眼球运动障碍 听觉障碍 牙釉质发育不全,高危因素,胆红素浓度 血脑屏障成熟度 早产、缺氧、酸中毒 低血糖、低体温、感染,高胆红素血症 临床常见的病因,新生儿溶血病 hemolytic disease of the newborn,定 义,是指母婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血，是由于母体
5、存在与胎儿血型不合的血型抗体引起,发生机理 母婴血型不合胎儿RBC经胎盘入母体母血型抗体再入胎儿循环 RBC破坏。 ABO血型不合最常见，其次为Rh血型不合,Rh血型不合组合,母Rh (-)、子Rh (+) 第一胎少发,Rh溶血病发病示意图,ABO血型不合,母O型、子A、B型 AB、BA组合 可发生于第一胎,临床表现,黄疸 贫血 肝脾大 核黄疸,临床表现 急性免疫性溶血 急性心衰 黄疸 肝脾 贫血 血清蛋白 胎儿水肿 增大 （Hb80g/L） 新生儿高胆红素血症 死胎,死产 胆红素脑病（110）,实验室检查,RBC，Hb，网织红细胞 检查母婴血型（ABO或 Rh） 是否血型不符 新生儿血型特异
6、性抗体测定：,实验室检查,抗人球蛋白直接试验：为确诊试验 红细胞抗体释放试验：为确诊试验，最有意义 游离抗体测定,G-6-PD缺陷病,glucose-6-pohosphate dehydrogenase deficiency,病 因,G-6-PD全称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，是葡萄糖磷酸戌糖旁路代谢上的一种重要的酶。 G-6-PD基因位于X染色体上，G-6-PD缺陷为X性联不完全显性遗传。,发病机理,红细胞G-6-PD缺乏氧化刺激溶血,实验室检查,红细胞G-6-PD酶活性测定 高铁血红蛋白还原率试验,新生儿肝炎综合征,定 义,黄疸 肝脾肿大 肝功能损害,疾 病,新生儿感染性肝炎 先天性胆
7、道闭锁,母乳性黄疸 breast milk jaundice,病 因,可能与母乳中葡萄糖醛酸苷酶活性增加，胆红素的肠肝循环增加有关。,诊 断,可试停母乳三天，黄疸消退，胆红素降至原水平50%，可考虑诊断。,治 疗,母乳喂养改为少量多次喂哺，黄疸高达12.9mg/dl以上暂停母乳72小时，改为配方奶 一般认为继续母乳喂养，黄疸也可消退,预 后,以往认为良好，但有报道可引起轻微神经系统损害。,围产因素,病理分娩 围产期缺氧 催产素 妊高症 高危儿,新生儿高胆红素血症的治疗,一个目的：预防胆红素脑病 两个关键：阻止胆红素入脑 降低胆红素浓度,治疗方法,光疗 药物 换血,光疗 phototherapy
8、,光照 原 理：间胆 4Z，15E胆红素和 光红素异构体 从胆汁及尿液中排出体外,异构化,光疗 phototherapy,原理：光分异构作用 方法：单、双面蓝光灯， 持续或间歇光疗,光疗指征,任何原因的高未结合胆红素血症 胆红素达指标 有核黄疸高危因素放宽指征 换血前后,光疗注意事项及副作用,眼、生殖器的保护 温度、湿度、水分 可出现发热、腹泻、皮疹，VitB2 减少、青铜症,皮测胆红素仪,药物疗法,（一）酶诱导剂 苯巴比妥 （二）硷化血液,（三）减少游离胆红素 白蛋白：1g/kg， 或血浆，25ml/次，可给12次。 （四）抑制溶血 静脉用丙种球蛋白：阻断Fc受体来抑制溶血，1g/kg，68
9、小时内持续静滴。,静脉用人血丙球, 换血疗法,是治疗新生儿重症未结合胆红素血症最迅速而有效的方法 主要用于治疗重症母婴血型不和溶血病,换血疗法目的,迅速换出血中游离的间接胆红素、抗体和致敏的红细胞，减轻溶血。 提供白蛋白，防止胆红素脑病。 纠正贫血，防止心衰。,换血疗法-指征,确诊溶血病，出生时脐血Hb120/L， 伴水肿、肝脾大、心衰 血清胆红素大于342umol/ 有早期核黄疸症状者，不论胆红素高低 早产儿、前一胎病情严重者，放宽指征,换血疗法,用双倍于新生儿个体的血量（150-180ml/kg ) 换出约60%的胆红素及抗体 换出约85%的致敏红细胞，抑制溶血 纠正贫血 换血途径 经脐静
10、脉插管 经外周动静脉同步换血,血源的选择 ABO溶血病：O型红细胞+AB型血浆 Rh溶血病：Rh血型同母亲, ABO血型 同患儿的血液,换 血 疗 法,neonatal septicemia,新生儿败血症,定 义,细菌侵入血循环中生长繁殖，产生毒素造成的全身性感染。出生体重越轻，发病率越高，存在地区差异。,病原菌,病原菌变迁，因地区和年代而异。 以葡萄球菌最常见，其次为大肠杆菌等G杆菌。近几年条件致病菌感染日渐增多。 异。,感染途径,产前感染：羊水穿刺、宫内输血 产时感染：胎膜早破、消毒不严 产后感染：最常见，尤其金葡菌,感染途径 途径：脐、口腔、乳腺、皮肤、 粘膜、呼吸道、消化道。 医源性：
11、雾化、吸痰、暖箱、呼 吸器、各种导管、插管。,发病机制,皮肤粘膜屏障 血脑屏障 淋巴结、补体、中性粒细胞功能及sIgA,呼吸道、消化道易感染,临床表现-无特异性,一般感染中毒症状 不吃、不哭、不动 面色欠佳，精神萎靡，嗜睡 体温异常(发热多见于足月儿，早产、体弱儿常体温不升）,特殊表现,黄疸，突然加重、消退延迟、退而复退 肝脾大 出血倾向 休克征象 中毒性肠麻痹，脑膜炎,实验室检查,血培养： 双份血，要在用药前取血。若有胃肠穿孔、羊水发臭、感染性头颅血肿者，宜作厌氧菌培养。,实验室检查,血直接涂片找菌：取血离心取WBC层，涂片革兰染色后找菌 其他部位的培养和涂片,其他检查,外周血WBC： WB
12、C5000/ mm3 100个中性粒细胞中杆状核20个 中性粒细胞内见中毒颗粒,其他检查,CRP：15g/ml，或+。 ESR：15mm/hr,诊断标准,临床诊断： 具备临床表现，WBC总数5000/mm3或3d后20000/mm3，或杆状核WBC 20中性粒细胞总数 具备阳性病史及临床表现，CRP，而无其他感染性疾患,治 疗,抗菌疗法 病原不明：选2种，具药敏试验选用 葡萄球菌：耐酶青霉素、万古霉素 G杆菌：三代头孢 疗程714天，iv,治 疗,支持疗法-非常重要 补液、纠酸及电解质紊乱 纠正休克 其他疗法 静脉免疫球蛋白：尤早产儿,谢谢,思考题,生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别要点 新生儿高胆红素血症的治疗方法有哪些,