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1、第五篇 泌尿系统疾病,第四章,肾病综合征 （ Nephrotic Syndrome，NS）,杨旭红,学时数：2学时,1、掌握肾病综合征的临床表现、常见并发症 2、熟悉肾病综合征诊断、鉴别诊断及治疗原则 3、了解肾病综合征的病理类型,讲授目的和要求,讲授主要内容,概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗,是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现： 大量蛋白尿(3.5g/d) 低血浆白蛋白(Alb30g/L) 程度不等的水肿 常伴高脂血症,概 述,诊断必需,由多种不同病理类型的肾小球疾病引起,病 因,肾 病 综 合 征,继发性,原发性,（一）
2、大量蛋白尿,血浆蛋白的通透性,肾小球滤过膜,电荷屏障,分子屏障,受损,原尿中蛋白含量增多,大量蛋白尿,超过近曲小管回吸收量,（一）微小病变型肾病,光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫病理：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合,病理,光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，400）,电镜观察 左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合,此型约占儿童原发性NS的80%90%，成人原发性NS的20%25% 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势 约30%40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临
3、床完全缓解，但复发率高达60% 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低,微小病变型肾病,光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，200）,光镜系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状（PASM，200）,光镜观察 左：钉突结构形成（PASM，400） 右：上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，400）,光镜观察 左：足细胞明显增生，呈假新月体（PASM， 200） 右：肾小球节段硬化（Masson， 200）,(一）感 染,（二）血栓、栓塞并发症,4、蛋白质及脂肪代谢紊乱,并发症,（三）急性肾衰竭,（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征诊断标准： （1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低
4、于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需,需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：,1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断 2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：血清HBV抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到HBV抗原,4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊
5、6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生,（一）一般治疗,有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐（3g/d）饮食 正常量0.81.0g/（kgd）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食,渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250500ml静脉点滴，隔日1次。少尿患者应慎用 提高血浆胶
6、体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌握适应证,肾病综合征患者利尿治疗的原则： 不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症,作用机理： 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白 使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持,1、糖皮质激素,根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为 激素敏感型 激素依赖型 激素抵抗型 不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及
7、时处理,可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药,2、细胞毒药物,环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎 氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用 硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱,微小病变型肾病,激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者,激素治疗敏感，预后好,膜性肾病,单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素,早期膜性肾病疗效相对较好,膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治,不同的病理类型NS的相应治疗方案,局灶节段性肾小球硬化,30%50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗1mg/ kgd可延长至34个月，效果不佳者可试用环孢素,系膜毛细血管性肾小球肾炎,疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化,复习思考题,肾病综合征的临床表现、病理、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗,