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1、第八章 氨基酸代谢,第一节 概述 第二节 氨基酸的一般代谢 第三节 氨及-酮酸的代谢 第四节 个别氨基酸的代谢,第一节 概述,一、氨基酸的生理功能 二、氮平衡 三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸 四、氨基酸在体内代谢概况,一、氨基酸的生理功能,合成组织蛋白质，维持组织细胞的生长、更新和修补 转变成一些含耽化合物 氧化供能或转变成糖为脂肪,二、氮平衡,氮的总平衡 摄入的氮量与排出的氮量相等，见于成人及成年动物 氮的正平衡 摄入的氮量大与排出的氮量，见于儿童、孕妇、幼畜和妊娠母畜 氮的负平衡 摄入的氮量小与排出的氮量，说明机体处于摄入蛋白质不足或疾病状态,三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸,蛋白质的生
2、理价值：是指蛋白质被机体用来合成组织蛋白质的利用率。 即：氮的保留量/氮的吸收量100 人体所需的八种必需氨基酸 赖氨酸(Lys) 缬氨酸(Val) 蛋氨酸(Met) 色氨酸(Try) 亮氨酸(Leu) 异亮氨酸(Ile) 酪氨酸(Thr) 苯丙氨酸(Phe) 婴儿时期所需: 精氨酸(Arg)、组氨酸(His) 早产儿所需：色氨酸(Try)、半胱氨酸(Cys) 非必需氨基酸 蛋白质的互补作用,营养价值较低的食物蛋白质混合食用，从而提高蛋白质营养价值的作用。如：谷类蛋白质赖氨酸少，色氨酸多，而豆类蛋白质赖氨酸多，色氨酸少。二者混合食用可提高蛋白质的营养价值。,四、氨基酸在体内代谢概况,体内蛋白质
3、处于不断降解与合成的动态平衡，食物蛋白质经消化吸收的氨基酸和体内组织蛋白质降解产生的氨基酸混在一起，分布于体内各处，作为参与代谢的氨基酸库。 体内氨基酸代谢的概况如图所示,第二节 氨基酸的一般代谢,一、氨基酸的脱氨基作用 氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用,二、氨基酸的脱羧基作用,一、氨基酸的脱氨基作用,(一)氧化脱氨基作用 氨基酸脱氢酶（不需氧）： L-谷氨酸脱氢酶,氧化脱氨基作用特点： L-型氨基酸氧化酶以FMN为辅酶，催化L-氨基酸 脱氨基作用，但在体内分布不广，活性不强。 D-型氨基酸氧化酶以FAD为辅酶，催化L-氨基酸 脱氨基作用，在体内分布广，活性强。 由于体内氨基酸大多数
4、是L-型的，因此这两类酶 在氨基酸代谢中的作用都不大。,(二) 氨基转移作用,氨基酸分子中的氨基在氨基转换酶的作用下转移到酮酸的酮基位置上，使酮酸变为相应的氨基酸，原氨基酸失去氨基变成相应的酮酸，这一反应称为氨基转换作用或转氨作用。 从代谢整体上看，氨基并未脱去，氨基酸并未发生分解作用。,注意： 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆 胺，它们是维生素B6的衍生物。,（三）联合脱氨基作用 氨基酸与酮戊二酸进行氨基转换作用，将NH2转移给酮戊二酸，本身转变为酮酸，23酮戊二酸接受NH2后转变为谷氨酸，在L-谷氨酸脱氢 酶催化下，进行氧化脱氨基作用而生成氨及酮戊二酸。在整个联合脱氨基作用中它并不被消耗
5、，只是一种氨基传递体。,3、联合转氨基作用,实验证明，联合脱氨基作用是体内脱氨基作用的主要方式。这个过程是可逆的，因此也是体内合成氨基酸的重要途径。,二、氨基酸的脱羧基作用,氨基酸在脱羧酶（辅酶是磷酸吡哆醛）的作用下，脱去羧基产生二氧化碳和相应的胺的过程;,氨基酸脱羧后的产物多是生理活性物质，如 1）多胺： 某些氨基酸的脱羧基作用可以产生多胺类物质。例如，鸟氨酸脱羧基生成腐胺，然后再转变成精脒和精胺。 2）-氨基丁酸 谷氨酸脱羧基生成-氨基丁酸（GABA）,由谷氨酸脱羧酶催化，此酶在脑组织活性很高，所以脑中GABA的含量较多。GABA 是抑制性神经递质。 3）牛磺酸 半胱氨酸代谢可转变成牛磺酸
6、，牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。,4）组胺 组胺酸脱羧生成组胺，组胺在体内广泛分布，主要存在于肥大细胞中。组胺是一种强烈的血管舒张剂，能增加毛细血管的通透性。创伤性休克或炎症病变部位可有组胺释放。组胺还可以刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 5）5-羟色胺 色氨酸脱羧生成5-羟色胺，5-羟色胺广泛分布于体内个组织，脑内5-羟色胺可作为抑制性神经递质。在外周组织，5-羟色胺有收缩血管的作用。,第三节 氨及-酮酸的代谢,一、氨的来源与去路 二、 -酮酸的代谢,一、氨的来源与去路,氨基酸脱氨 肠道吸收 肾脏产生,1、氨的来源,2、氨的去路,谷氨酰胺的生成 尿素的生成（哺乳动物） 尿酸的生成（鸟类） 合成非必
7、需氨基酸,尿素的生成,1、生成部位：肝脏 2、合成原料：NH3、天冬氨酸、 ATP和CO2,3、合成过程：,尿素生成的特点：,1、鸟氨酸循环：反应从鸟氨酸开始，最后又重新生成鸟氨酸，而成为循环又称为尿素循环，是哺乳动物解氨毒的一种方式。 2、是一个耗能过程，每生成一分子的 尿素需消耗3分子的ATP，4个高能磷 酸键，消除2分子氨和1分子的CO2。 3、限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶,瓜氨酸生成,精氨酸生成,尿素生成,氨甲酰磷酸生成,二、 -酮酸的代谢,1.合成新的氨基酸 2.转变成糖或脂肪 3.氧化供能,2、转变成糖或脂肪,（1）生糖氨基酸：在体内可以转变成糖 的氨基酸，即这类氨基酸脱氨基后生成
8、 的-酮酸可以转变为丙酮酸或三羧酸循 环中的各种中间产物，这些物质又可进 一步异生成糖。 （2）生酮氨基酸：能转化成酮体的氨基 酸，即与之相对应的-酮酸可以转变为 乙酰CoA或乙酰乙酰CoA进一步转变成酮 体与脂肪酸。 （3）生糖兼生酮氨基酸,第四节 个别氨基酸的代谢,一、提供一碳集团的氨基酸 二、含硫氨基酸的代谢 三、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 四、半胱氨酸和胱氨酸的代谢,一、提供一碳集团的氨基酸,1、一碳基团的概念： 生物化学中将具有一个碳原子的基团称为“一碳基团或一碳单位”，是多种氨基酸如甘氨酸、丝氨酸、甲硫氨酸等代谢过程中的产物。 2、辅酶： FH4或THFA （四氢叶酸）在一碳转移过程中
9、起辅酶作用，是携带一碳单位的载体。,3、一碳基团的形式： 亚氨甲基 -CH=NH ；甲酰基 CHO； 甲基 -CH3； 羟甲基 -CH2OH ； 甲叉基 -CH2- ； 甲川基 -CH= 4、一碳基团的意义： 参与嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成：一碳单位的主要生理功能是作为嘌呤、嘧啶合成的原料，故在核酸合成中占有重要地位。,2）参与生物体内许多活性物质的生物合成，例：肌酸、卵磷脂、等的生物合成，都和一碳基团的转移有关。 3）与乙酰辅酶A在联系糖、脂、氨基酸代谢中所起的枢纽作用相类似，一碳单位将氨基酸与核酸代谢联系起来。一碳单位代谢障碍可造成巨幼红细胞贫血。,二、含硫氨基酸的代谢,蛋氨酸的代谢 1.
10、蛋氨酸与转甲基作用 蛋氨酸与ATP反应生成S-腺苷蛋氨酸（SAM），SAM又称活性蛋氨酸，是体内最重要的甲基供体。,胱氨酸,蛋氨酸,半胱氨酸,2.蛋氨酸循环（methionine cycle） SAM提供甲基后可转变成同型半胱氨酸，继而由N5-CH3-FH4提供甲基再转变成蛋氨酸，反应由N5甲基四氢叶酸转甲基酶催化，辅酶是维生素B12。 当维生素B12缺乏时，一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，而造成巨幼红细胞性贫血。 尽管上述循环可以生成蛋氨酸，但体内不能合成同型半胱氨酸，它只能由蛋氨酸转变而来，所以实际上体内仍然不能合成蛋氨酸，必须由食物供给。,蛋氨酸循环 （methionine cycle）
11、,3. 肌酸的合成 SAM可将甲基提供给胍乙酸生成肌酸； 肝脏是合成肌酸的主要器官，在肌酸激酶催化下，再由ATP提供一个高能磷酸键生成磷酸肌酸，磷酸肌酸是体内能量的贮存形式。 磷酸肌酸在心肌、骨骼肌及大脑中含量丰富。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是肌酸酐，肾功障碍时，血肌酸酐浓度升高。,三、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢,苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下，经羟化后生成酪氨酸，反应不可逆，因而酪氨酸不能变成苯丙氨酸。酪氨酸代谢: 酪氨酸代谢有以下意义：,1. 合成儿茶酚胺与黑色素 酪氨酸在代谢过程中逐步生成儿茶酚胺类物质，包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等。 酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶，受产物的反馈
12、抑制。 酪氨酸代谢的另一途径是合成黑色素。在黑色素细胞中酪氨酸酶的催化下，酪氨酸羟化生成多巴，再经氧化脱羧等反应后生成黑色素。 人体如先天缺乏酪氨酸酶，则黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称白化病。,2. 苯丙酮酸尿症 若体内先天缺乏苯丙氨酸羟化酶， 苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，继而转变成苯丙酮酸，此时尿中出现大量苯丙酮酸，称苯丙酮酸尿症。,三、半胱氨酸与胱氨酸的代谢,1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 两分子半胱氨酸可以生成一分子胱氨酸，其二硫键对维持蛋白质的结构具有重要作用。,2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸氧化分解均可产生硫酸根，半胱氨酸代谢是体内硫酸根的主要来源。 体内一部分硫酸根可经ATP活化生成3磷酸腺苷5磷酸硫酸，又称活性硫酸根。 PAPS是体内硫酸基的供体。例如，类固醇激素可形成硫酸酯而被灭活；一些外源性酚类化合物可形成硫酸酯而排出体外；PAPS还参与硫酸角质素及硫酸软骨素等分子中硫酸化氨基糖的合成。,