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1、先天性心脏病 肺动脉高压的挑战,Heart, 2007, 93:682-687 Pediatr Res. 1986;20(9):811-824.,概 述,先天性心脏病的发病率约为0708，我国每年新增先天性心脏病患儿约15万人 先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性心脏病约30左右，经手术治疗后有15左右 合并肺动脉高压降低远期生存率,Semin Respir Crit Care Med, 2009, 30:369-375. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:10231030,先心病相关肺高压的国际现状,西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为1.612
2、.5/百万成年人，约2550%已发展为Eisenmenger综合症 先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。,中华心血管病杂志.2007,35(3).251-254,我国先心病是肺动脉高压的第一病因,先心病相关肺高压的国内现状,中国心血管病报告2005,阜外医院先心病肺动脉高压所占比例,肺动脉高压定义,国际诊断标准：静息状态下心导管测肺动脉平均压(PAMP) 25mmHg，或运动状态PAMP30 mmHg。 国内诊断标准：在海平面水平呼吸空气,静息状态下肺动脉收缩压(PASP)30mmHg，或PAMP20mmHg，运动状态下PAMP30mmHg。 根据静息状态下PAMP的水平，可将肺动脉高压
3、分为3度轻度：20-30 mmHg 中度：30-50 mmHg 重度：50 mmHg,N Engl J Med. 2004;351(16) 武汉第三届全国肺心病专题会议,先天性心脏病相关肺动脉高压分类,解剖类型 三尖瓣上分流：房间隔缺损，部分/完全肺静脉畸形引流（非梗阻性） 三尖瓣下分流：室间隔缺损，动脉导管未闭 联合分流 复杂型CHD：房室间隔缺损，共同动脉干，单心室（无肺动脉梗阻），合并室间隔缺损的完全性大动脉转位（无肺动脉梗阻），其他 解剖形态： 小中缺损：ASD2cm，VSD1cm 大缺损:ASD2cm，VSD1cm 修补状态： 未修补 姑息手术 根治手术,Rev Mal Respir
4、. 2006;23:13S49-59,肺动脉高压严重程度及预后评价,肺动脉高压严重程度的分级： I级：肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； II级：肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日常体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； III级：肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等； 级：肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的症状和体征，安静时有呼吸困难和或乏力，任何体力活动均可使症状加重。 预后评价： 最常采用6 min步行距离评价运动耐量,J Am Coll
5、Cardiol. 2004;43:5S-12S.,预防,术前评估,手术指征,围术期处理,药物辅助,治疗先心病肺高压策略-综合处理,先心病肺高压的预防,早预防 加强孕前，孕期保健 早诊断 普及产前筛查。 早治疗 提高基层医疗先心病诊治水平。 改善全民医疗保障体系,年龄越大，肺动脉压力越高 不同畸形，肺动脉压力不同,阜外数据,J Am Coll Cardiol, 2009, 54:S32-42.,先心病肺高压的术前评估,Eur Heart J, 2000, 21:17-27.,血流动力学检测,组织学检测,嵌楔肺动脉造影,反映肺血管总体功能,反映肺血管的组织形态,反映外周肺动脉的灌注情况,三者彼此有
6、相关性，但有时结果会出现相互冲突。,先心病肺高压的手术指征,中心间不同 阜外医院 肺/体动脉收缩压1.2 肺/体血流量比值1.5 全肺阻力1500达因秒cm-5 吸氧试验后下降500达因秒cm-5以上,缺乏统一的指南 缺乏充足的循证医学证据,肺动脉直接测压与手术效果,阜外数据,TGA/VSD患者术后肺动脉压明显下降,但中期随访结果表明平均肺动脉 压大于50mmHg死亡率明显增加,先心病肺高压的围术期处理,镇痛、镇静和肌松 机械通气：适当的氧浓度和PEEP，过度通气，适当延迟拔管，必要时气管切开 合适的血球压积 尽早处理肺部并发症 及时应用选择性降低肺高压药物 ECMO和心、肺移植,体外循环-肺
7、高压 雪上加霜,微血栓学说 血液稀释致肺水肿 肺静脉高压 补体激活 肺缺氧 鱼精蛋白反应,先心病肺动脉高压的药物干预新进展,一氧化氮（NO） 依前列醇（Epoprostenol） 前列腺素衍生物（Prostanoids）：贝前列环素，伊洛前列腺素 内皮素-1受体拮抗剂（Endothelin-1 Antagonists）：波生坦 磷酸二酯酶-5抑制剂（phosphodiesterase-5 inhibitors）：西地那非 联合治疗,其作用已证实，并在临床中广泛应用,其作用尚待进一步阐明。,Drugs, 2008, 68:1049-1066,先心病肺动脉高压的药物干预,Circulation, 2006, 114:48-54,波生坦可以改善6分钟步行试验,波生坦改善TGA/PH术后心功能状态,阜外数据,先心病肺动脉高压的现状与展望,先心病的早发现早诊断早治疗，减少先心病肺动脉高压的发生 对先心病肺动脉高压发生机制进行基因水平的研究，以期达到个体化治疗的目的 提高医疗技术水平，降低先心病合并肺高压患者手术死亡率及并发症率 在循证医学的基础上，联合多种药物进行辅助治疗，提高患者生存质量，延长生命,