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1、三、脑血管畸形,为血管形态学异常，是引起蛛网膜下腔出血和脑内出血的原因之一 分为：动静脉畸形、静脉畸形、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症四型，以动静脉畸形最常见,年龄：72%在40岁前起病 部位：85%幕上，15%幕下 98%单发，多发者见于Wyburn-Mason和 Rendu-Osler-Weber综合征,（一）动静脉畸形 arterio-venous malformation，AVM,动静脉畸形 临床与病理,由一条或多条供血动脉、畸形血管团、一条或多条引流静脉组成，引流至静脉或静脉窦，有时可见动静脉直接交通 畸形血管团内血流缓慢易形成血栓，管壁发育不良易出血，血栓及管壁可钙化 周围脑组织常萎
2、缩和胶质增生，脑水肿、钙化、出血、梗塞,动静脉畸形 影像学表现,平片：可能发现畸形血管钙化，呈斑点状、双弧形或环形 血管造影：为一支或几支扩张迂曲的粗大供血动脉导入呈粗线团状相互缠绕的迂曲畸形血管，并见粗大导出静脉引入静脉窦。病变于动脉期全部显影,动静脉畸形 影像学表现,CT平扫： 边界不清混杂密度病灶（等或高密度的点、线状血管影，高密度钙化，血管间为等密度的脑质或低密度软化灶） 周围无水肿和占位表现常有萎缩改变 邻近脑室的动静脉畸形可突入脑室，类似占位病变 破裂形成血肿多位置表浅，形状不规则，也可破入脑室或蛛网膜下腔,动静脉畸形 影像学表现,CT增强： 病变区呈点、线状明显强化血管影，可见血
3、管团及引流血管 少数病例平扫仅显示低密度，增强后才显示血管团和引流血管,动静脉畸形 影像学表现,MRI： 直接显示病变区呈簇团形、扭曲扩张的葡萄状或蜂窝状流空血管团，还可见供血动脉、引流静脉及并发的出血、血栓。MRA可直接显示供血动脉、畸形血管团、引流静脉,左额叶AVM,左额叶AVM,左额叶AVM,左额叶AVM,（二）海绵状血管瘤 cavernous angioma,占脑内血管畸形7% 80%位于幕上 （髓质、皮髓质交界、基底节），也可见于小脑、脑干、脊髓,海绵状血管瘤 临床与病理,病理： 扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，其间无脑组织 瘤内出血 100% 50%多发 临床：无症状或癫痫,海绵状血
4、管瘤 影像学表现,CT 平扫：圆形或类圆形高密度，均一或不均，常钙化；出血时出现水肿和占位表现 增强：轻度明显强化，与钙化和血栓形成有关,海绵状血管瘤 影像学表现,MRI 因反复多次出血而呈混杂信号，可见含铁血黄素黑环，呈“爆米花”状，为其特征性表现 梯度回波序列最敏感，病灶呈低信号,桥脑被盖海绵状血管瘤,（三）静脉畸形,静脉性血管瘤（venous angioma） 大脑大静脉畸形（malformation of Galen vein）,静脉性血管瘤 临床与病理,病理：多条细小扩张的髓静脉和一条或多条引流静脉组成，其间有正常脑组织，少有出血，约1/3合并海绵状血管瘤 部位：邻近脑室的深部白质，
5、以侧脑室额角周围和小脑半球最常见 症状：多无症状，偶然发现,静脉性血管瘤 影像学表现,DSA： 静脉期可见扩张的髓静脉纠集，导入粗大的引流静脉，呈“海蛇头”征（Medusa head）。70%导入表浅静脉，22%导入室管膜下静脉，引流静脉进入静脉窦处常狭窄,静脉性血管瘤 影像学表现,CT 平扫无异常发现或仅表现为边界不清的局限性略高密度区 增强后可见点、线状强化的血管影引流至皮层或室管膜下，为扩张的髓静脉和/或引流静脉,静脉性血管瘤 影像学表现,MRI 扩张的髓静脉和引流静脉呈流空信号，少数引流静脉T2WI呈高信号与慢血流有关 ，增强可提高病变显示率,左侧小脑半球 静脉性血管瘤,静脉性血管瘤
6、合并海绵状血管瘤,Galen静脉畸形 临床与病理,Galen静脉动脉瘤样扩张，分三种类型 脉络丛或四叠体的AVF直接引流至原始胚胎性Galen静脉（新生儿先天性心衰、巨脑、脑积水） 丘脑或中脑的AVM直接引流至Galen静脉 硬膜静脉窦闭塞，引起继发性Galen静脉扩张,Galen静脉畸形 影像学表现,CT 平扫三脑室后上大脑大静脉池内等或高密度肿块，其内可有血栓，壁可见钙化；脑积水；脑室周围白质软化（不规则低密度影，可伴点状钙化） 增强后肿块明显强化，并可见扩张的供血动脉、引流静脉（窦）,Galen静脉畸形 影像学表现,MRI 扩张的Galen大静脉呈流空信号，其内可有血栓使信号不均，周围可
7、见扭曲的异常流空血管,Galen 静脉畸形,Galen 静脉畸形,Galen 静脉畸形,四、动脉瘤（aneurysm）,颅内动脉局灶性异常扩大，蛛网膜下腔出血的主要原因之一 年龄： 约1/3在2040岁发病，1/2在40岁以后发病 男：女= 2：3,动脉瘤 临床与病理,分类：粟粒状、囊状、梭形、假性、夹层动脉瘤 部位：前循环约占颅内动脉瘤90%，椎基底动脉占10% 20%多发，女性多见 临床：不破裂多无症状；破裂后出血、SAH,动脉瘤 影像学表现,平片：少数动脉瘤壁呈弧形、环形钙化。海绵窦段较大动脉瘤压迫蝶鞍和前床突为鞍旁型蝶鞍改变，颈动脉管段动脉瘤可致颈动脉管扩大或伴岩骨破坏。眼动脉瘤可使视
8、神经孔扩大,动脉瘤 影像学表现,血管造影：直接显示动脉瘤的大小、形状、数目、位置及与脑血管的关系。动脉瘤体内因充盈对比剂而呈致密影，可为囊状或浆果状，有蒂与动脉相连；也可呈局限性膨大、不规则形或双囊状。DSA是诊断的金标准,动脉瘤 影像学表现,CT（未破裂动脉瘤） 薄壁无血栓动脉瘤：边缘较清楚的圆形稍高密度影，有明显均一强化 部分血栓动脉瘤：等或高密度，增强后中层血栓无强化，中心瘤腔和瘤壁明显强化，呈靶征 完全血栓化动脉瘤：等密度病灶，无中心强化，有或无壁环状强化 各型均无周围水肿，可有点或弧线状钙化,动脉瘤 影像学表现,CT（破裂的动脉瘤） CT上多不能显示瘤体 蛛网膜下腔出血 脑出血 脑积
9、水 脑水肿 脑梗死 脑疝,判断动脉瘤位置,动脉瘤 影像学表现,MRI 无血栓动脉瘤呈流空信号 血流速度较慢时，T1高或等，T2高信号 瘤腔内血栓，高低等或混杂信号 钙化，低信号 MRA价值与DSA近似,左颈内动脉动脉瘤,前交通动脉动脉瘤,左大脑中动脉动脉瘤,左大脑中动脉动脉瘤,左大脑中动脉动脉瘤,破裂动脉瘤 SAH,五、皮质下动脉硬化性脑病,又称Binswanger脑病，动脉硬化基础上，进行性痴呆为特征的脑血管病 发生率15%,临床与病理,大脑半球深部髓质长穿支动脉动脉硬化，致半卵圆中心及脑室旁髓质限局性或弥漫性脱髓鞘和坏死 多50岁后发病，临床表现进行性智力减退、痴呆、单瘫、失语，少数癫痫发作,影像学表现,CT： 双侧脑室旁对称或不对称、大小不一的片状低密度影，边缘不清，无强化 脑萎缩，脑室扩大，脑池、脑沟增宽 多伴有小的腔隙性梗死和软化灶 MRI：基本同CT,皮质下动脉硬化性脑病,