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1、,肥厚梗阻型心肌病外科治疗 -30例临床治疗分析,2014.11,背 景,肥厚型心肌病（HCM）发病率0.2%，据此推算陕西全省有3万此类患者,35岁以下人群猝死主要原因,背 景,背 景,治 疗,药物治疗,化学消融,改良Morrow,1968年 经典Morrow手术：单纯切除室间隔肥厚肌束 改 良Morrow法：扩大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣叶折叠+二尖瓣前乳头肌游离(),背 景,R:resection P:pilication R: release,病人资料,所有患者术前均分别给予受体阻滞剂或/和钙通道阻滞剂等药物治疗,2013年8月至今 30例HOCM,结 果,停体外循环后，将血压提高至9
2、0mmHg以上，术中行食道心脏超声，评价手术效果。,结 果,术后6个月以后复查，左室流出道压差较术中进一步降低,肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率男性多于女性，男女比为1.61,讨 论,未经治疗的肥厚型心肌病年病死率1.7%-4.0%，多数为猝死。HCM是年龄35岁人群死亡的主要原因,远期并发症,猝死高危因素,避免剧烈活动，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,改良Morrow手术,多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手术推荐为治疗HOCM的“金标准”,参考文献： Lancet 2013;381: 24255 European Heart Journal 201
3、2 ;33: 19992000 Circulation 2012;125:1432-38 Circulation. 2007;116:196-206 JACC. 2007;49:350-57 Nature Clinical Practice 2007;4:503-12,手术指证,猝死高危因素,压差 50mmHg 的有症状病人,压差 100mmHg 无症状的病人,外科 手术,隐匿性HOCM,其他治疗效果不佳,手术预后-存活率,手术组 1-，5-，10-存活率：99%, 98%, 95% 非手术组1-，5-，10-存活率：94%, 89%, 73%,The recurrence rate of s
4、yncope was 11% in the myectomy patients and 40% in the medical group (p 0.0001).The median follow-up period was 4.7 years.,REFERENCES Comparison of Surgical Septal Myectomy to Medical Therapy Alone in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy and Syncope,手术预后-症状复发率,昏厥复发率 （随访4.7年）,手术组：11% 药物组：40%,手术预
5、后-室间隔厚度,Interventricular thickness was reduced immediately postmyectomy. Average septal thickness slightly increased, then slightly decreased across time.,手术预后-流出道压差,Peak LVOT gradient fell immediately postmyectomy, continued to fall during the first 3 months after myectomy, then slowly declined ove
6、r the ensuing years.,手术预后-SAM征改善,Interestingly,although presence of SAM fell from 99% preoperatively to 52% postoperatively, its prevalence thereafter increased somewhat, then fell.,手术预后-心功能改善,The NYHA class improved from less than 10% of patients being asymptomatic to more than 50%.,手术后处理,病理生理改变,慎用
7、强心类药物：包括受体激动剂类、洋地黄类、钙离子通道激动剂 慎用扩血管类药物、镇静类药物 慎用利尿药物 维持较高的血容量状态,病例一,58岁， 男性，劳累后心前区疼痛，以“冠心病”诊断治疗10余年,术前,术后,压差102mmHg,压差8mmHg,术后8月复查，劳力性胸闷、胸痛症状消失,病例二:土豪男,46岁，男性，半年前无明显诱因晕厥、导致脑出血，反复出现,心电图：心房纤颤、室性心动过速,冠脉照影：右冠状动脉起始段40%狭窄,切除肥厚心肌12g,术前,术后,压差179mmHg,压差3mmHg,病例三：城管男,41岁，男性，7年前劳累后心慌、气短，持续性室性心动过速12小时急诊 父亲因肥厚型心肌病猝死,切除肥厚心肌22.8g,术前,术后,压差112mmHg,压差2mmHg,病例四,33岁，女性，6年前无明显诱因出现胸闷、气短，逐渐加重，不能平卧、活动。 1年前症状加重，至心内科行“室间隔化学消融术” 近一周症状又出现，来我院急诊，整日卧床，不能活动,