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1、病例分享,三明市第一医院呼吸内科 李雄辉,病例一,患者女，78岁，农民，2013年2月27日入院，主诉：“咳嗽、气急3月，加剧1周” 。于3个月前始出现咳嗽，多呈干咳，初始爬坡或上楼时感气急，入院前1周症状加剧，静息状态下即感气喘明显，夜里高坡卧位休息，。既往有“慢性支气管炎”史。无长期吸烟史，否认长期粉尘接触史，无特殊用药史及反复关节痛病史。,体检,T：36.0，P：90次/分，R：22次/分，BP：130/80mmHg，SPO2：90%。神清，口唇及四肢末梢稍紫绀，呼吸稍促。胸廓膨隆，双肺呼吸音减弱，双下肺可闻及中等量爆裂音。心律齐，无杂音。四肢关节无红肿，未见杵状指。,辅助检查,血常规、
2、尿常规均正常 ； 血生化无异常； ANA、ENA15项、ds-DNA均阴性； RF因子：阴性；,肺功能,动态末梢血氧饱和度测定,肺CT,肺CT,诊断,特发性肺间质纤维化,治疗方案,甲泼尼龙琥珀酸钠40mg qd5天，后改用泼尼松： 30mg qd每两周减量5mg，共口服3个月 碳酸钙D3：500mg/5ug qd3个月 铝碳酸镁： 500mg qd3个月 罗红霉素：150mg qd 共3个月 乙酰半胱氨酸：600mg bid 长期家庭氧疗,治疗4个月复查肺功能,2014年2月复查肺CT,2013.02,2014.02,复查肺CT,2013.02,2014.02,复查肺CT,2013.02,20
3、14.02,复查肺CT,2013.02,2014.02,总结,IPF的诊断标准 排除其它已知原因导致的ILD (如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。 在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。 有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。,典型UIP型的HRCT,分布特征为基底部和外周 表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张 蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键 磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。数项研究证实，HRCT诊断UIP阳性预计值90%100%。与外科肺活检
4、诊断的UIP型比较，HRCT对UIP型的诊断高度准确。,总结,总结,对于IPF的诊断，更注重HRCT的作用，如果HRCT为典型IPF表现，在排除其他已知原因的条件下，可以确诊为IPF。但对其他表现，仍需要行病理学检查。 病理诊断的作用有所下降,即使病理为UIP，也应该与影像结合判断，才能最后确诊。 关于治疗，目前没有有效药物，需要结合患者情况，与患者充分沟通后再选择。,总结,病例二（第一次住院）,患者女，51岁，农药厂职工，以“咳嗽、咳痰1月余。”为主诉于2012年5月22日入院。无长期吸烟史，否认长期粉尘接触史，无特殊用药史及反复关节痛病史。 既往3月前因“全身皮疹”于市皮肤病院诊断“自身免
5、疫性皮炎”，予“雷公藤多甙、糠酸米松乳膏、依巴斯汀片”等治疗后无明显改善，1周前于外院住院期间出现新发全身红色丘疹，考虑药疹可能，经抗过敏等治疗后新发皮疹稍消退。,入院查体,T：36.2，P：84次/分，R：20次/分，BP：125/70mmHg，SPO2：97%。神清，呼吸不促。脸部、双耳、颈部、四肢散在红色丘疹，手指个别丘疹破溃、硬结颈部丘疹融合成团。双肺呼吸音稍粗，双下肺可闻及少量细湿罗音，部分呈Velcro啰音，未闻及胸膜摩擦音。HR：84次/分，心律齐，各听诊区未闻及杂音。四肢关节无红肿压痛，未见杵状指、趾。,辅助检查,血常规：WBC：5.6109/L，N：88.71%，Hb：120
6、g/l，PLT：189109/L ； 血生化无异常； ANA、ENA、ds-DNA均阴性； RF因子：阴性；,肺CT,5.25,肺功能测定,支气管镜检查,镜下未见明显异常； 灌洗液细胞分类示：白细胞270*106，其中淋巴细胞36%，分叶细胞1%，巨噬细胞63%。淋巴细胞分类示：白细胞0.35*109，总T细胞CD3+ 30.2%,CD3+CD4+：19.9%，CD3+CD8+：13.0%，CD3+CD4+/CD3+CD8+比值1.53,活检病理,右肺下叶后段肺活检（院外会诊）：组织镜下见病变病变轻重不一，分布不一致，部分肺泡间隔增宽伴慢性炎症细胞浸润，局部肺泡间隔可见胶原纤维沉积，毛细血管床
7、减少，伴局灶出血，考虑寻常型间质性肺炎。 后颈部皮肤活检病理：皮下伴少许炎症细胞浸润，局部出血。,诊断,特发性肺间质性纤维化,治疗,头孢地嗪抗感染，氯雷他定抗过敏； 甲基强的松龙静滴1周后继予强的松口服治疗。患者咳嗽、咳痰明显改善，6月12日复查双肺CT示：考虑双肺炎症，间质性，肺部病灶较前变小。6月15日出院后继续予“泼尼松30mg qd、镁加铝、碳酸钙D3”口服治疗，泼尼松逐渐减量。,2012年6月12日肺CT,5.25,6.12,2012年6.12肺CT,5.25,6.12,2012年6.12肺CT,5.25,6.12,第二次住院,于出院1个月左右无诱因咳嗽加剧，呈阵发性咳嗽，咳少量白痰
8、，出现活动后气喘并进行性加剧，平路步行数米或语速加快即感气喘明显。于2012年7月23再入院。,入院查体：,T37.8，P144次/分，R22次/分，SPO2：74%。神清，呼吸急促，步行入院。脸部、双耳、颈部、四肢散在红色丘疹，手指个别丘疹破溃、硬结颈部丘疹融合成团，口唇及四肢末梢紫绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量细湿啰音，部分呈Velcro啰音，未闻及胸膜摩擦音。HR144次/分，心律齐，未闻及杂音。四肢关节无红肿，未见杵状指、趾。,辅助检查,血常规：N84%，余正常； 血气分析：PH7.52、氧分压49mmHg、二氧化碳分压26.7mmHg、标准碳酸氢根25.2mmol/L； ENA、
9、ANA、ds-DNA、抗CCP、类风湿因子均阴性； 血沉73mm/h；尿常规：葡萄糖3+，,肺CT,7.20,7.27,8.03,7.20,7.27,8.03,7.20,7.27,8.03,7.20,7.27,8.03,肺功能,治疗,入院后予面罩吸氧，间断应用无创呼吸机辅助呼吸，予莫西沙星、氟康唑（2周）抗感染，氨溴索化痰，甲泼尼龙琥珀酸钠（静脉17天后改泼尼松口服）抗炎、平喘，乙酰半胱氨酸抗氧化等治疗；患者咳、喘逐渐改善。住院32天出院，继续予“泼尼松20mg tid并逐渐减量至10mg qd，乙酰半胱氨酸 600mg bid”口服。 住院期间监测血糖升高，考虑继发性糖尿病，出院后予胰岛素皮
10、下注射控制血糖。,肺CT,2013.01,2013.01,第三次住院,患者平时偶有咳嗽，无咳痰，一般活动无明显气喘不适。近半年余来乙酰半胱氨酸自行减量至600mg qd口服。2014年4月28日患者入院复查，患者诉近1个半月来出现双侧手指近端指间关节红肿、疼痛，伴有晨僵。查体：双手近端指间关节肿胀、压痛，以食指及无名指明显。双肺呼吸音稍低，双下肺可闻及少许细湿罗音，部分呈不典型爆裂音。,辅助检查,双手正斜位片：双手多发软组织钙化。 自身免疫抗体谱：抗核抗体ANA： 1:320均质型阳性*；抗环瓜氨酸肽CCP： 1253.0(RU/ml)；余正常。 RF因子：9.94IU/ml，正常。,肺功能,肺CT,2013.01,2014.04,2013.01,2014.04,2013.01,2014.04,2013.01,2014.04,最后诊断,类风湿性关节炎并间质性肺病,总结,年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。,问题,谢谢！,