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1、Hepatic Encephalopathy,肝性脑病,南昌大学第一附属医院消化科 朱 亮,大纲目的与要求,掌握肝性脑病的临床表现，诊断和鉴别诊断及防治方法。 熟悉肝性脑病的病因，诱因及发病机理。 了解肝性脑病的病理及实验室检查。,重点与难点,肝性脑病的临床表现、诊断及治疗； 肝性脑病的病因和发病机制。,定义 是严重肝病/门-体分流引起的 、以代谢紊乱为基础、中枢神经 系统功能失调的综合征。,肝 性 脑 病,临床表现,轻症：轻微的智力减退 重症：行为失常、意识障碍、昏迷,基础疾病 Underlying Diseases,肝硬化（主要病因） 重症肝炎（病毒、中毒、药物） 暴发性肝衰竭 原发性肝癌
2、 妊娠急性脂肪肝 严重胆道感染,诱 因 Precipitating Factors,发病机制 Pathogenesis,氨中毒： 神经递质变化： -氨基丁酸/苯二氮卓神经递质 假性神经递质 色氨酸 锰离子,氨中毒学说,1氨的代谢 血氨产生：肠道：血循环中尿素肠菌的尿素酶分解氨 食物中蛋白质肠菌的氧化酶分解氨 PH6：弥散入血 肾： 血流谷氨酰胺谷氨酰胺酶分解氨 骨骼肌、心肌 血氨清除：肝脏合成尿素 脑、肝、肾生成谷氨酸、谷氨酰胺 肾排氨 ：尿素、NH4+ 肺少量呼出 2肝性脑病 氨生成增多、清除减少血氨进入大脑 干扰脑能量代谢、神经传导意识障碍,主要部位,氨的来源 食物蛋白 分泌的尿素 + 细
3、菌的作用,门体侧支血管,下腔静脉,肝细胞病变,直接干扰神经电活动 干扰三羧酸循环，使得脑细胞能量供应不足 增加了脑对中性氨基酸的摄取，抑制脑功能 增加了谷氨酰胺的合成，出现脑水肿。,氨对脑的毒性作用,谷氨酸盐 神经激动 受体减少 -氨基丁酸/苯二氮卓 神经抑制 增加（受体也增加） 多巴胺/去甲肾上腺素 运动/识别 假性递质竞争性抑制 5-羟色胺 神经抑制 增加,肝性脑病涉及的神经传导介质 神经传导递质 正常的功能 肝性脑病,神经递质学说,酪氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸 左旋多巴 酪胺 苯乙胺 多巴胺 羟酪胺 苯乙醇胺 去甲肾上腺素,真性神经递质,假性神经递质,交感神经递质,神经传导/障碍,肠道,脑,
4、脑,正常,肝性脑病,肝脏降解,色氨酸,白蛋白,血脑屏障,血清,游离色氨酸,5-HT、5-HITT （抑制性神经递质）,肝脏 胆道 肠道排出 作用机制 神经毒性； 影响神经递质功能； 与氨有协同作用；,锰离子学说,肝病,体循环,大脑,大脑、小脑灰质和基底节星形细胞增生 脑皮质变薄，神经细胞和神经纤维消失 大脑皮质深层片状坏死，波及小脑、基底节 病理生理分型： A：急性肝衰竭2周内，亚急性肝衰竭2-12周； B：门体分流有关，肝组织可以正常； C：最常见，有慢性肝病、肝硬化基础,病理 Pathology,急性： 脑水肿，脑无明显解剖异常,慢性：,临床表现 Clinical Manifestatio
5、ns,高级神经中枢功能紊乱 性格改变、智力下降、行为异常、意识障碍 运动和反射异常 扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进、病理反射,因肝病的性质、轻重、诱因而各不一样,重点,0期 潜伏期 （轻微肝性脑病） 1期 前驱期 2期 昏迷前期 3期 昏睡期 4期 昏迷期,临床分期 Clinical stages,重点,分期 意识障碍 N-S体征 EEG,0期 正常 无 正常 潜伏期 1期 性格改变 可有扑翼样震颤 正常 前驱期 精神异常 2期 行为异常 扑翼样震颤（+） 昏迷前期 睡眠障碍 腱反射 肌张力 异常 巴氏征（+） 3期 昏睡 较前加重 异常 昏睡期 （可唤醒） 4期 昏迷 扑翼样震颤 （-） 异常
6、 昏迷期 （不能唤醒） 腱反射减弱/消失,肝功能： 血氨测定：肝硬化、门-体分流时升高 血浆氨基酸：支链氨基酸/芳香氨基酸比值下降 脑电图（EEG) ：有助于判断肝性脑病预后 影像学检查：MRI/CT 除外脑器质性病变 0期（轻微肝性脑病）的电生理检查： 大脑诱发电位: 视觉诱发电位（VEP）、听觉诱 发电位（AEP）、躯体诱发电位（SEP）。 心理智能测验：木块图试验、数字连接试验 临界视觉闪烁频率检测,辅助检查,数字连接试验,1,2,4,3,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,开始,结束,数字连接试验检测运动功
7、能减退程度,时间（秒） 肝性脑病分级 15 30 0（无） 31 50 1+（轻） 51 80 2+（中） 81120 3+（重） 不能测试 4+（昏迷）,1. 严重肝病、广泛门体侧支循环形成的基础及肝性脑病的诱因； 2. 有精神紊乱、昏睡、昏迷，可引出扑翼性震颤 3. 肝功能生化指标明显异常及（或）血氨增高 4. 脑电图异常 5. 心理智能测验、诱发电位、临界视觉闪烁频率异常 6. 头部CT或MRI排除其他疾病,诊 断 Diagnosis,主要诊断依据：,重点,精神症状 精神病 昏迷 糖尿病、尿毒症、脑血管意外、 中枢神经系统感染、镇静药物过量,鉴别诊断 Differential diagn
8、osis,重点,主要措施： 治疗原发肝病 去除诱因 维护肝功能 促进氨代谢清除 调节神经递质,治疗原则 Treatment,重点,慎用镇静和损害肝功能的药物 禁用鸦片类、巴比妥类、苯二氮卓类 试用异丙嗪、扑尔敏等抗组胺药 纠正电解质和酸碱平衡紊乱 止血和清除肠道积血：导泻、灌肠液 预防和控制感染 其他：避免便秘、蛋白饮食、控制血糖,及早识别及去除诱因,营养支持治疗,急性起病：禁食蛋白质 慢性：植物蛋白为主 注意热能及维生素的补充 酌情输注血浆或白蛋白,清洁肠道：导泻、灌肠液 乳果糖和乳梨醇 口服抗生素：新霉素、甲硝唑、利福昔明 益生菌制剂,减少肠内氮源性毒物的生成与吸收,肠道酸化，调节菌群，产
9、氨减少 肠道酸化，排NH4+增多，摄NH3减少 渗透性腹泻，利于排氨及含氮物质,乳果糖治疗肝性脑病的机制,肠菌尿素酶 肠菌脱氨酶,新霉素,氨,含,氮,物,质,抑制细菌生长,甲硝唑、利福昔明,促进体内氨的代谢,L-鸟氨酸-L门冬氨酸,鸟氨酸-酮戊二酸 谷氨酸钠、精氨酸等,调节神经递质,氟马西尼,GABA/BZ复合受体拮抗剂：,减少或拮抗假神经递质：,支链氨基酸（BCAA）,改善肝功能 阻断肝外门-体分流： 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 人工肝 肝移植,基础疾病的治疗,患者教育,戒酒 勿滥用药物 避免高蛋白饮食 保持大便通畅 定期监测电解质 避免感染,预后,轻微型肝性脑病积极治疗预后好； 失代偿期肝硬化去除诱因及恰当治疗后可能恢复； 肝硬化终末期肝性脑病预后差 暴发性肝衰竭所致预后最差 肝移植可改善预后,肝性脑病是晚期肝硬化患者最严重的并发症和 最常见的死亡原因,