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1、神经系统疾病,P283,神经系统特殊性 1.定位和功能障碍 2.不同位置不同后果 3.封闭式颅腔、椎管的矛盾性 颅内高压 4.BBB & V-R space（血脑屏障和血管周围间隙） 5.免疫特点,神经系统的细胞及基本病变,神经细胞（神经元） 神经组织 神经胶质细胞,中枢神经系统构成细胞,神经元,神经元,星形胶质细胞（GFAP阳性）,少突胶质细胞,小胶质细胞,室管膜细胞,（一）神经元基本病变,神经元是中枢神经系统的基本结构和功能单位，对缺氧、中毒和感染最为敏感。 1中央性尼氏小体溶解 2、神经元急性坏死 3、单纯性神经元萎缩 4、包含体形成 5、神经原纤维变性或缠结,病因：病毒感染（如脊髓灰质
2、炎病毒）、VB缺乏、轴突损伤等。 特点：神经细胞肿胀变圆，胞核偏位，中央开始崩解完全消失或仅胞膜下少量残余。 可逆性,1. Nissl小体溶解（chromatolysis）,2. 神经元急性坏死 急性缺血、缺氧和感染等 凝固性坏死 红色神经元 (red neuron) 鬼影细胞 (ghost cell),红色神经元 核固缩、胞体缩小、核仁及尼氏体消失 胞质红染,鬼影细胞,3. 单纯性神经元萎缩 ( Simple neuronal atrophy ),神经细胞呈慢性渐进性变性和坏死，见于慢性神经细胞病变。 如：肌萎缩性侧索硬化。 特点：细胞固缩、Nissl小体溶解不明显，无炎症反应，晚期较明显胶
3、质细胞增生。,4. 包涵体形成,原因：常见于病毒感染、变性疾病 特点：Parkinson病人的黑质神经元中的Lewy小体（圆形、嗜酸性），狂犬病人脑皮质锥体细胞胞浆内的Negri小体（嗜酸性、圆形），Alzheimer病(阿尔茨海默病)中Hirano小体（嗜酸性、棒状），老年人神经元内的脂褐素（源于溶酶体的残体）等。,LEWY小体：帕金森病时，残存的神经黑色素细胞的胞浆中有圆形，中央嗜酸性折光强，边缘着色浅的小体。电镜下由 细丝构成。,Negri小体：是诊断狂犬病的特征性病变，多位于海马的大锥体细胞和小脑的Purkinje细胞。HE染色呈嗜酸性，约红细胞大小，圆形或卵圆形。电镜观察由病毒及破坏
4、的细胞器组成。,5. 神经原纤维变性或缠结,病因：常见于Alzheimer病 特点：神经原纤维变粗， 在核周围凝结卷曲呈缠结状。,意义：是神经元趋向死亡的 一种标志,（二）胶质细胞的基本病变,星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变，缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病等。 反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕。 包含体形成：各种变性疾病。 卫星现象（satellitosis）： 一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见。 噬神经细胞现象（neuronophagia）：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。 胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神
5、经梅毒等。 格子细胞：又称泡沫细胞，小胶质细胞或巨噬细胞吞噬脂滴形成。,1、卫星现象,神经元胞体被5个以上少突胶质细胞围绕的现象，与神经元损害的程度和时间并无明显的关系，其意义尚不清楚，可能与神经营养有关。,2、噬神经细胞现象,坏死神经元被增生的小胶质或巨噬细胞吞噬的现象。,3、胶质结节,胶质结节形成： 常见于病毒性脑炎，小胶质细胞常呈局灶性增生，聚集成团称胶质结节。,4、格子细胞,多见于急性病变中，如外伤、出血及软化等。小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死的神经元后，胞体增大，胞浆中常出现大量小脂滴，常规HE染色呈空泡状，苏丹染色呈阳性反应。,小胶质细胞结节,卫星现象,噬神经细胞现象,格子细胞,神经
6、元的基本病变,总结,神经胶质细胞的基本病变：,1中央性尼氏小体溶解 2、神经元急性坏死 3、单纯性神经元萎缩 4、包含体形成 5、神经原纤维变性或缠结,1卫星现象 2、噬神经细胞现象 3、胶质结节 4、格子细胞,中枢神经系统感染性疾病,血源性感染 直接感染，创伤或医源性感染 局部扩散 经神经感染,感染途径：,流行性脑脊髓膜炎简称流脑，是由脑膜炎双球菌经呼吸道引起的一种急性化脓性脑脊髓膜炎。,冬春季 儿童和青少年,一、流行性脑脊髓膜炎 epidemic cerebrospinal meningitis,病 人 传 染 源 脑膜炎双球菌 带菌者 呼吸道传染（咳嗽、喷嚏） 传播途径 密切接触 易感人
7、群 6月10岁 （6月前少，母体抗体）,传染过程,大多数,少数,2-3%,症状：发热、头痛、呕吐 体征：脑膜刺激症（颈项强直、角弓反张等）；淤点、淤斑；休克、DIC。,临床特点,根据病情的发展，其病变部位和病变特点也各不相同。 上呼吸道感染期：上呼吸道症状及炎症反应 败血症期：表现为皮肤、粘膜的病变和全身 中毒症状。 脑膜炎症期 ：脑脊髓膜的化脓性炎症,（二）病理变化,review,脑膜炎症期,大体 脑脊髓膜血管高度扩张充血 蛛网膜下腔充满灰白色或灰黄色脓性分泌物，使脑回、脑沟模糊不清,肉眼：脑脊髓膜血管扩张充血，病变严重区域，蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖脑沟脑回，致结构模糊不清。当炎
8、症阻塞时，可导致脑脊液循环障碍，脑室出现不同程度扩张。,镜下 蛛网膜血管高度扩张充血 蛛网膜下腔充满急性炎性渗出物，为大量中性粒细胞、浆液和纤维素，少量淋巴细胞、单核细胞，可见致病菌 一般不累及脑实质,脑膜炎症期,Normal,镜下： 蛛网膜血管高度扩张充血。 蛛网膜下腔增宽，其中有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。 脑实质一般不受累 病变累及脑实质，使神经细胞变性，称脑膜脑炎。 严重者发生脉管炎和血栓形成，导致脑实质缺血和梗死。,颅内压增高 头痛、喷射性呕吐、前囟饱满 脑膜刺激征 颈项强直、 Kernig征阳性、 角弓反张 颅神经麻痹 耳聋、视力下降、斜视、面瘫 脑脊
9、液变化 压力增高，混浊，脓细胞，蛋白 增高、糖氯下降，涂片阳性,（三）临床病理联系,角弓反张,颈项强直,脑脊液改变：压力增高，混浊或脓性， （Pro，糖、氯，细菌阳性）,脑膜炎双球菌,（四）结局和并发症,多数痊愈，死亡率 70%-90% 5% 后遗症： 1. 脑积水 2. 颅神经受损 3. 脑梗死 暴发性流脑：暴发性脑膜炎双球菌败血症、暴发性脑膜脑炎（以颅内高压为主要症状）,暴发性脑膜炎双球菌败血症,超急性,儿童多见 败血症休克为主而脑膜病变轻微 皮肤大片紫癜，周围循环衰竭 (华佛综合征)双侧肾上腺广泛出血及急性肾上腺功能衰竭 大量内毒素释放中毒性休克及DIC,暴发性脑膜炎双球菌败血症儿童的皮
10、肤大片紫癜,双侧肾上腺暗红,005,肾上腺广泛出血性坏死,患沃-弗综合征的病人存在弥散性血管内凝血（DIC）败血症和明显的紫癜,暴发性脑膜脑炎,脑组织,脑水肿,颅内压升高,剧烈头痛，频繁呕吐,二、流行性乙型脑炎 epidemic encephalitis B,流行性乙型脑炎是乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病。病理特点是脑实质神经细胞变性、坏死为主的炎症。 夏秋季，儿童（10岁以下），热带、亚热带。,突发高热，710天，持续不降； 意识障碍：嗜睡、昏迷，伴惊厥、抽搐，或吞咽困难，中枢性呼吸、循环衰竭，或头痛、呕吐、脑疝，或脑膜刺激征,临床特点,病因：嗜神经性乙型脑炎病毒(RNA病毒) 传播媒介：
11、库蚊、伊蚊、按蚊 感染途径：蚊虫叮人，病毒入血后在内皮细胞和全身单核吞噬细胞系统繁殖，引发病毒血症，当免疫力低下、血脑屏障不健全时，侵及中枢神经系统致病。,（一）病因与发病机制,累及整个中枢神经系统灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重，小脑皮质、脑桥及延髓次之，脊髓病变最轻。,变质性炎,（二）病理变化,视丘,大 体,充血、水肿（脑回变宽、脑沟变浅）,切面充血水肿，可见点状出血或粟粒大小软化灶(散在或成群）,大 体,1.血管改变和炎症反应：血管扩张、充血，血管周围 间隙增宽，脑组织水肿 淋巴细胞袖套反应：炎症细胞围绕血管周围间隙形成血管套,镜 下,镜 下,2.神经元变性、坏死：神经元肿胀，Niss
12、l小体消失，核偏位，空泡变；神经元核固缩、溶解、消失。,神经元变性、坏死,卫星现象：少突胶质细胞（5个以上）围绕变性 坏死的神经元。,神经元变性、坏死,噬神经细胞现象：小胶质细胞增生侵入变性坏死的神经细胞内，形成吞噬现象。,3. 软化灶形成：脑实质液化坏死形成境界较清楚的坏死灶（筛状软化灶），圆形或卵圆形，分布广泛,镜 下,4. 胶质细胞增生：胶质细胞弥漫或灶性增生聚集成群形成胶质结节,镜 下,神经细胞变性、坏死 嗜睡、昏迷 血管扩张充血、通透性 脑水肿，颅内压升高， 脑疝 大脑功能中枢损害 痴呆、失语、瘫痪,（三）临床病理联系,治疗和预防,治疗：迄今无特效药物，主要以对症治疗为主，包括降温、
13、止惊、防治呼吸衰竭等。 预防：预防接种乙脑灭活疫苗,多数病人可痊愈 重症病人 语言障碍、痴呆、肢体瘫痪等 病死率高（310%）,（四）结 局,流脑 乙脑 病原体 传染途径 传染源 流行特点 临床特点 病理特点 脑脊液,Summary：流脑与乙脑的区别,脑膜炎双球菌 流行性乙脑病毒,呼吸道 虫媒、蚊类为媒介,病人、带菌者 家畜、家禽、人,冬春、幼儿、散发 夏秋、儿童、亚热、热带,颅内高压和脑膜刺 嗜睡、抽搐、昏迷等脑 激征为主 实质损害为主,脑、脊髓膜急性化 脑实质NC变性坏死为 脓性炎 主的炎症,混浊，细菌阳性 透明,无细菌 Pro，糖氯 Pro、糖氯正常,1、流行性脑脊髓膜炎时，脑脊髓膜的主
14、要病变（ ）,A纤维素样变性 B变态反应性炎症 C增生性病变 D化脓性炎症,D,练习题,2、流行性脑脊髓膜炎病灶中以何种炎症细胞浸润为主（ ）,A中性粒细胞 B淋巴细胞 C单核细胞 D浆细胞 E巨噬细胞,A,3、关于爆发性脑脊膜炎的临床病理表现下列哪项是错误的 （ ）,A.皮肤、粘膜出现广泛瘀斑及瘀点 B.双侧肾上腺广泛出血 C.伴有周围循环衰竭 D.蛛网膜下腔充满脓性渗出物 E.肾上腺皮质功能衰竭,D,4、流行性乙型脑炎的传播途径为（ ）,A呼吸道 B粪口途径 C输血 D性接触 E虫媒,E,5、 流行性脑脊髓膜炎是由哪种细菌引起的 （ ） A脑膜炎双球菌 B金黄色葡萄球菌 C溶血性链球菌、
15、D淋球菌 E绿脓杆菌,A,6、流行性乙型脑炎病变最严重的部位是： （ ） A 大脑皮质、基底核、视丘 B 大脑皮质、小脑、基底核 C 小脑、延脑、桥脑 D 脑干及脊髓 E 中脑及脑桥,A,7、流行性乙型脑炎的病变性质为（ ） A 渗出性炎 B 化脓性炎 C 变质性炎 D 增生性炎 E 纤维素性炎,C,8、 流行性乙型脑炎的病理特点是脑实质发生： ( ) A 神经细胞变性、坏死 B 血管周围淋巴细胞浸润 C 噬神经细胞现象 D 神经细胞卫星现象 E 胶质细胞增生,A,9、流行性脑脊髓膜炎中病原体主要侵及（ ） A.小脑皮质 B.额顶及脑干 C.软脑膜 D.蛛网膜下腔 E.丘脑及基底神经核,C,10、下列哪种细胞参与形成卫星现象（ ）； 下列哪种细胞参与噬神经现象（ ） A.小胶质细胞 B.淋巴细胞 C.星形胶质细胞 D.中性粒细胞 E.少突胶质细胞,E,A,