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1、脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断 复旦大学附属华山医院 耿道颖,脑室肿瘤占中枢NS肿瘤的10左右; 根据起源可分两类: 第一类 起源于脑室系统肿瘤； 第二类 起源于脑实质而长入脑室 系统的肿瘤；,脑室肿瘤概论,T1 WI,POST-CONTRAST,DIFFUSION,ADC MAP,FLAIR,POST-CONTRAST,有一定的发病年龄和好发部位； 影像学表现复杂多样无特征性； 瘤周水肿不明显，脑积水常见。,脑室肿瘤概论,成人脑室肿瘤（1）,部 位,常 见 肿 瘤,侧 脑 室 区,前角 体部 三角区 后角及下角区,高度恶性AG、SGA、中枢神经细胞瘤、 室管膜下瘤 星形细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经
2、细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤 脑膜瘤 偶发生脑膜瘤,成人脑室肿瘤（2）,部 位,常 见 肿 瘤,孟氏孔区 第三脑室区,高度恶性胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细 胞瘤伴结节硬化、中枢神经细胞瘤 胶样囊肿、外来肿瘤突入如垂体瘤、动脉 瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤,成人常见脑室肿瘤（3）,部 位,常 见 肿 瘤,中脑导水管区 第四脑室区,胶质瘤、转移瘤 转移瘤、血管母、外生脑干胶质瘤 突入、室管膜下瘤、脉络膜乳头状瘤,儿童常见脑室肿瘤（4）,部 位,常 见 肿 瘤,侧 脑 室 区,前角 体部 三角区 后角及下角,低度恶性星形胶质瘤、室管膜下巨 细胞星形细胞瘤伴结节硬化 神经外胚胎层肿瘤、星形胶
3、质瘤、 畸胎瘤 脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤 脑膜瘤,儿童常见脑室肿瘤（5）,部 位,常 见 肿 瘤,孟氏孔区 第三脑室区 第四脑室区,室管膜下巨细胞星形细胞瘤、 星形细胞瘤 脉络膜乳头状瘤、外来肿瘤突入如颅咽管 瘤、毛细胞型星形胶质瘤、生殖细胞瘤 低度恶性星形胶质瘤、室管膜瘤、外生型 脑干胶质瘤长入、成髓细胞瘤,室管膜瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 星形胶质细胞瘤 脉络丛乳头状瘤（癌） 脑膜瘤 中枢神经细胞瘤,常见脑室肿瘤,起源于衬于脑室内壁柱状室管膜 上皮或脑室周围室管膜巢； 发病率：占颅内肿瘤28； 发病年龄：见有双高峰期，1015 岁和4050岁。,室管膜瘤（Ependymoma
4、）,幕下占60；四脑室好发（90） 幕上占40；侧脑室三角区（75） 三脑室内 （15）,室管膜瘤,病理上分四型：上皮型、乳头型、 粘液型和细胞型，后者常见。,室管膜瘤的影像学,平扫：CT 等/低密度；MRT1WI等或低信号；T2WI不均匀高信号。 肿瘤内可见囊变、钙化、出血。 增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化。,第四脑室内室管膜瘤。,右侧脑室内室管膜瘤。,右半球内脑室外室管膜瘤,右额脑室外室管膜瘤。,室管膜下瘤（Subependymoma）,较为罕见的良性肿瘤 4060岁好发，大多无症状，晚期 致梗阻性脑积水。 部位：好发于双侧脑室前角和体部， 延髓下部者可突入四脑室。,室管膜下
5、瘤病理学,为边界清楚的分叶状肿块 镜下，细胞少，纤维组织多， 可见微小囊变、钙化和出血， 有丝分裂和坏死少见。,室管膜下瘤的影像学,平扫，呈低或等密度， T1WI 呈低或等信号；T2WI呈略高信号；钙化少见，偶见出血。 增强后大多无强化。,室 管 膜 下 瘤,星形胶质细胞瘤（Astroglioma）,发病率占中枢NS肿瘤的4050 据生物学行为分三个亚型： 低度恶性、间变性和高度恶性。 发病年龄与恶性度密切相关 部位：好发于侧脑室前角,星形胶质细胞瘤影像学,低度恶性：CT低密度，钙化（15）， T1WI低信号、T2WI高信号； 增强后无或轻度强化。 间变型：介于二者之间。 高度恶性：CT混合密
6、度，T1WI/T2WI混合 信号，囊变、坏死多见；增 强后不均匀强化。,胶质母细胞瘤,少突胶质瘤II级,室管膜下巨细胞星形细胞瘤 （Subependymal giant cell astrogytoma, SGA）,发病率占结节硬化病人的1015 发病年龄小于20岁 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔,S G A 的 病 理 学,多为结节性硬化伴发的错构瘤恶 变所致 WHO将其归为级星形细胞瘤 典型者为双核或多核星形细胞 囊变常见，有丝分裂，坏死罕见。,S G A 的影像学,平扫，呈低等混合密度， T1WI低等混合信号，T2WI 呈不均匀高信号，囊变常见。 瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙 化为其特征
7、性 增强后明显不均匀强化,SGAG,结节性硬化 移行线(箭),SGAG,脉 络 层 乳 头 状 瘤 （Choroid Plexus Papilloma, CPP）,发病率占儿童颅内肿瘤的2-3%。 年龄好发于10岁之内的儿童，5岁占50-80。 20的儿童CPP可恶变成脉络层乳头 状癌,C P P 的 发 病 部 位,发生部位与正常脑室内脉络丛分布 成正比，侧脑室三角区+四脑室占90 儿童好发部位为侧脑室三角区占70；成人好发于四脑室占60%。 良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植。,C P P 的影像学,平扫，CT等或高密度，T1WI等信号； T2WI等或高信号。 增强后多呈均
8、匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关。 脑积水常见（梗阻性与非梗阻性）。,脉 络 丛 乳 头 状 瘤,脉 络 丛 乳 头 状 瘤,右侧脑室三角区CPP,右侧脑室三角区脉络丛乳头状ca,右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌,脑 膜 瘤（Meningioma）,发生于脑室内者占脑膜瘤的1 年龄：好发发病高峰为4070岁， 女/男2:1 部位：以侧脑室三角区最常见，偶 见于第三脑室近孟氏孔区。,脑 膜 瘤 的 病 理 学,WHO将其分为：良性（8894） 非典型（57） 恶性（12） 恶性者可侵犯脑组织； 2030的肉眼全切脑膜瘤易复发。,脑 膜 瘤 的 影 像 学,CT等密度，T1WI等信号
9、，T2WI等信号； 钙化常见且形式多样，出血较常。 增强后明显强化。,侧脑室脑膜瘤。,侧脑室脑膜瘤。,脑 膜 瘤,中 枢 神 经 细 胞 瘤 （Central neurocytoma）,发病率占颅脑肿瘤的0.5%；为良性 神经元肿瘤； 年龄：好发于年轻人； 部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏 孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生 长为特征。,中枢神经细胞瘤病理学,肉眼观呈边界清，分叶状肿块， 坏死、囊变常见，出血可见。 光镜下结构类似于少枝胶质瘤。 电镜下证实为神经源细胞的异常 分化。,中枢神经细胞瘤的影像学,CT稍高密度， T1WI等信号，T2WI等或略高信号；其宽基底附着于侧脑室上壁。 增强后不均匀强化。与钙化、囊变坏死和出血有关。,女性 23岁 进行性头痛2月伴左眼视力下降,中央性神经细胞瘤伴钙化,中央性神经细胞瘤伴出血,中央性神经细胞瘤伴出血,中 央 性 神 经 细 胞 瘤,显示肿瘤血管 和囊变,显示肿瘤血管 和囊变,中 央 性 神 经 细 胞 瘤,中央性神经细胞瘤伴出血,Thanks for your attention!,