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1、肾小球疾病,概述,肾小球系双侧肾脏病变 是一组有相似的临床表现 不同的病因、发病机理、病理改变和预后的肾小球疾病 可分为原发性、继发性和遗传性,概述,肾小球疾病的临床特点： 肾小球性蛋白尿伴有管型尿和（或）肾小球源性血尿 高血压、水肿 肾小球滤过功能损害先于重于肾小管功能障碍,原发性肾小球病的分类,临床分型： 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性血尿和（或）蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎） 肾病综合征,急性肾小球肾炎（AGN）,定义： 简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性肾功能不全。多见于
2、链球菌感染后，而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。 本病可发生于任何年龄，但以儿童多见，年龄以3-8岁多见，2岁以内罕见，男女比例约为2:1。,病因,由A组溶血链球菌感染后引起的免疫反应性疾病。,病理,特点： 急性、弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎 电镜特征： 可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布,发病机制,主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变,临床表现,轻重不一 前驱感染 90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主 呼吸道 6-12天（平均10天），发热、颈淋巴结大、咽部渗出 皮肤感染 14-28天（平均20天） 典型表现 全身不适、乏力、食欲不振、发
3、热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐,典型表现,1、浮肿、尿少（70%） （1）始于眼睑，晨起明显，2-3天，波及全身； （2）为轻中度非凹陷性水肿； （3）水肿明显时尿明显减少甚至尿闭； （4）1-2周尿量增多浮肿消退； （5）尿量多少是观察肾功能的主要指征之一，与病情及预后密切相关。,2、血尿 （1）起病时几乎都有血尿，50%-70%肉眼血尿 （2）血尿的颜色与尿的酸碱度有关： 中性和碱性呈鲜红色或洗肉水样 酸 性呈浓茶样和烟灰水样 （3）肉眼血尿1-2周消失转为镜下血尿，镜下尿一般持续1-3个月 （4）血尿明显并不影响预后 （5）与感染、活动有关 可伴不同程度的蛋白尿：3g/d，有20
4、%可达肾病水平,3、高血压 （1）30%-80%病例有血压增高 小儿高血压标准： 学龄儿童130/90mmHg 学龄前儿童120/80mmHg （2）一般在1-2周内随着尿量增多血压恢复正常 （3）血压过高或上升过快，要警惕高血压脑病 （4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比,严重表现,严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能衰竭 见于疾病早期（2周内） 病情危重，需及时抢救,严重循环充血,机理： 水钠储溜，血浆容量增加 毒素损害心肌，心肌间质水肿 高血压加重心脏负担 不是心肌泵功能衰竭，而是水钠储留使血容量增多引起,严重循环充血临床表现,心脏扩大、心率增快、奔马律； 呼吸增快、咳嗽、粉红色泡沫痰
5、、端坐呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻及细小湿啰音 肝脏短时间内增大、变硬 烦躁不安、胸闷 水肿加重、尿少 常发生在起病一周内，少数突然发生,高血压脑病,（1）机理：由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧，血管渗透性增高而发生脑水肿 （2）表现： 血压升高，BP140/90mmHg，伴视力障碍（复视或一过性失明）、惊厥、昏迷三项之一即可诊断,急性肾功能衰竭,1、机理：肾实质严重损害 2、表现： 少尿：尿量250ml/m2/d 无尿（尿闭）：尿量50ml/d 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱（高钾、低钠） 持续时间：3-5天（小于10天）,非典型表现,无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎 具有肾病表现急性肾
6、炎,实验室检查,尿常规 尿蛋白+，镜下见大量红细胞+、颗粒、透明和红细胞管型。 早期白细胞升高并非感染。 尿常规4-8周恢复正常。,血常规,多数病例早期红细胞和血红蛋白下降（血容量增多、血液稀释所致），尿量增多后恢复正常，若血红蛋白持续下降应考虑慢性肾炎可能 白细胞一般轻度升高或正常,Addis计数（12小时尿） 48个月恢复正常 血沉 增快仅表示疾病活动，增高程度与疾病严重程度无关。多在2-3个月内恢复正常。,ASO 阳性率50%80%（表示近期有过链球菌感染）。 链球菌感染后 2-3周ASO开始升高 3-5周达高峰，以后逐渐下降 50%3-6个月恢复 75%于一年内恢复 ASO不高可能有两
7、个原因： 早期使用青霉素 皮肤感染引起者阳性率低,血补体C3测定 80%-90%，于起病两周内C3下降 6-8周恢复正常，如8周C3仍低，应考虑为其他类型肾炎 C3测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义 肾功能检查 明显少尿时BUN、Cr,诊断要点（典型病例）,起病前1-3周有前期链球菌感染史 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿常规检查红细胞、蛋白和管型 血清C3降低，伴或不伴ASO升高,鉴别诊断,IgA肾病 慢性肾炎急性发作 特发性肾病综合征 其他病原体感染的肾小球肾炎 急进性肾炎 继发性肾炎,治疗,自限性疾病，无特异性治疗。,休息,起病两2周应卧床休息 水肿消退，尿量增加，肉
8、眼血尿消失，血压降至正常可下床室内活动或户外散步 血沉正常可恢复学习工作，但应避免剧烈运动 尿沉渣红细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动,饮食,水肿、高血压者：限盐、限盐 食盐：6g/d 水分：不显性失水+尿量 氮质血症者：限蛋白 优质动物蛋白质0.5g/（kgd）,抗生素,用青霉素5万/（kgd），10-14天 目的：消除病灶内残存的链球菌，阻断抗原抗体反应 如青霉素过敏改用红霉素，禁用肾毒性药物。,对症治疗,利尿 1）氢氯噻嗪 1-2mg/（kgd） 分2-3次口服 2）严重者 呋塞米1-2mg/（kg次） im或iv 剂量过大量时可导致一过性耳聋,对症治疗,降压： 硝苯地平（首选）：系钙通
9、道阻滞剂 剂量：0.25mg/（kgd） 最大剂量：1mg/（kgd） 卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂 初始剂量：0.3-0.5mg/（kgd） 最大剂量：5-6mg/（kgd） 与硝苯地平交替使用效果更佳,严重表现的治疗,高血压脑病的治疗：降压、止痉、脱水、利尿。 1）降压 硝普钠（首选）：有降压、利尿双重作用 2）止痉：安定、10%水合氯醛、鲁米那 3）脱水：20%甘露醇（肾衰时禁用）、50%GS 4）利尿：呋塞米 5）吸氧 6）难治病例：腹透或血透,严重循环充血的治疗,（1）限水、限盐 （2）利尿：速尿 （3）血管扩张剂：酚妥拉明、硝普钠 （4）透析（血透、腹透）,急性肾衰的处理,（1）治疗原则 保持水、电解质及酸碱平衡，供给足够热量，防止并发症，争取时间等待肾功能恢复 （2）具体措施 严格限制液体入量 每日液体入量=前一日尿量+吐泻丢失量 +每日不显性失水（400ml/m2d） -内生水量（100ml/m2d）,预后：95%完全恢复 5%持续尿异常 死亡病例1% 预防：防治感染,