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1、过 敏 性 紫 癜,2016.10 韦冬梅,概述,过敏性紫癜（又称亨-舒综合征）是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。,遗传,免疫异常,环 境,发病,病 因,感染 ：细菌 病毒 食物 ：牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他 药物 ：抗生素 磺胺类 解热镇痛 其他 ：花粉 虫咬 预防接种,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A 和 I g G,系 统 性 血 管 炎,病 理 改 变,1. 全身性小血管炎（微动脉
2、、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,局 部 的 纤 维 化,新 月 体 的 形 成,3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积,汇报病例,患儿张谊斌，男，6岁11月。因双下肢瘀斑1周于2016年10月14日入院
3、。患儿于1周无明显诱因突然发现两侧大腿可见散在紫色瘀斑，高出皮面，对称分布瘀斑逐渐增多，蔓延至小腿，时有轻微腹痛，能够耐受，无发热，未诉腰痛，无肉眼血尿。,查体：腹部平坦，无腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波，腹肌软，无反跳痛及反跳痛，肝脏肋下未触及，未扪及包块，肠鸣音正常，生理反射存在，病理反射未引出。 2016年10月14日WBC:7.9210*9L N:59.2% HB:125g/L PLT:33710*9/L 初步诊断：过敏性紫癜,护理诊断,1皮肤完整性受损 与血管炎有关 2疼痛 与关节肿痛、肠道变态 反应性炎症有关 3潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎 4焦虑 与担心预后有关 5知识缺乏
4、 患儿父母缺乏有关疾 病的知识,临 床 表 现,本病多见于714岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主， 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 ，各种症状可有不同组合, 在起病前13周常有上呼吸道感染史。,下肢可见紫红色斑丘疹,1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。,2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸
5、形。,4. 肾脏表现：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一 大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功能不全。,5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现血管神经性水肿，肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、急性阑尾炎、心肌炎及睾丸炎等。,实 验 室 检 查,血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 尿常规可有红细胞、蛋白
6、、管型 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 血沉正常或增快 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。,诊 断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助； 非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,治 疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,1. 一般治疗： 急性期卧床休息；有肾脏损伤，短时间内不要参加体育课，紫癜平时不出，一活动就出一点，并且是很细小的红点，这种紫癜引起肾脏损伤的可能性很小 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触
7、过敏原。,2. 对症治疗： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。,3. 抗血小板凝集药物： 潘生丁、阿司匹林等。,4. 抗凝治疗： 协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。,5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛消化道出血,关节肿痛可予缓解。 肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状 但不能预防肾脏损害的发生 亦不能影响预后 泼尼松: （12）mg/(kg.d)，分次口服 症状缓解后即可停用 紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗,使用激素的指征： 严重的消化道病变，如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎
8、 关节肿痛,6. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。,7. 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。,护理,（一）皮肤护理 观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反复出现。皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防患儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣，并经常换洗。保持床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂等过敏原。进行穿刺时，应避开紫癜部位，防止出血感染。,（二）饮食 勿食用致敏性食物，多食富含维生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品，要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物。肾型紫癜患儿，应予低盐饮食,
9、（三）疼痛 腹痛患儿可卧床休息。观察有无腹绞痛、呕血、血便，注意大便的性状，有时外观正常但隐血阳性。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食，同时注意患儿面色、脉搏、血压的变化。 关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位，同时做好日常生活护理。,（四）监测病情 1观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理，有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时禁食，经静脉补充营养 2观察尿色，尿量，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。,病 程 及 预 后,轻症710天痊愈；
10、重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,健康教育 以通俗易通的语言教会家长和患儿观察病情，合理调配饮食，避免接触过敏原；防抓伤，擦伤;注意个人卫生，加强营养，增强体质，从而增强机体抵抗力，急性期控制活动 有肾脏损伤，短时间内不要参加体育课。紫癜性肾炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检36个月，在发病的前2-3个月内每1-2星期检查一次尿常规，危险期过后可以间隔长一点。,患病后避免复发措施,1预防感冒 2避免花粉 3穿棉质衣服 4患紫癜后避免接种疫苗（一年） 5少吃海鲜、辛辣，易上火的食物 6急性期不宜吃肉食、鸡蛋、牛奶、海鲜和豆制品，芒果荔枝和榴莲，半个月不出现紫癜时循序渐进增加食物。,肾脏损害,肾脏损伤出现的时间多数在三周以内，其中90在发病的两周到两个月内发生，还有一部分在三个月出现，可以说他的危险期在他发病的前2-3个月，这就提示我们刚患过敏性紫癜查尿常规是正常的，只能过了两三个月后，尿检始终是正常的，才能放松一些,谢谢！,