南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院.ppt

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1、非缺血性心肌病诊疗进展,南 京 医 科 大 学 第 二 附 属 医 院 南 京 医 科 大 学 第 二 临 床 学 院,The Second Affiliated Hospital of Nanjing Medical University The Second Clinical Medical School of Nanjing Medical University,南京医科大学 第二附属医院,鲁 翔 主任医师 教授 博导 院长,Email:,随着人类文明的进步 生活方式发生了巨大的变化,社会变化 生活方式变化 病种变化,处于 低危险 状态,健 康,疾 病,进入 疾病危险状态,发生 早期 改

2、变,出现 临床 症状,不 同 的 预 后,疾 病,应该从这里开始未雨绸缪,到此处已经为时过晚!,医疗范畴扩大,心 肌 病,心肌病是指各种病因引起的一组非均质的心肌病变，以心肌损害为特征，包括心脏机械和电活动的异常，伴有心功能障碍的心脏疾病，病因多种多样。,心肌病分类,原发性心肌病及继发性心肌病 原发性心肌病(Primary cardiomyopathies)病变仅局限于心脏的心肌。 继发性心肌病(Secondary cardiomyopathies)心肌病病变是全身多器官病变的一部分。,酒精性心肌病 药物性心肌病 围生期心肌病 代谢性心肌病 免疫性心肌病 心脏瓣膜病致心肌病 其他继发性心肌病变

3、,心肌病分类,缺血性心肌病及非缺血性心肌病 缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy，ICM)是指由于心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生心脏收缩和(或)舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的临床综合征，常和冠状动脉病变相关。 非缺血性心肌病 (Non-ischemic cardiomyopathy，NICM)特指非冠状动脉病变、心肌缺血导致的心肌病变，常诱发心功能不全及恶性心律失常，是心力衰竭和猝死的主要原因之一，基本包括了除缺血性心肌病外的大部分心血管疾病 。,非缺血性心肌病,http:/my.clevelandclini

4、c.org/heart/disorders/heartfailure/cardiomyopathy.aspx,健康,规范治疗率低,心力衰竭发病现状,近年，我国学者抽样调查了15518例城乡公民，结果表明CHF的人群患病率为0.9%，其中男性为0.7%，女性为1.0%，按人口基数计算，我国目前35-74岁成年人中约有400万CHF患者。 人口老龄化趋势日益加重，预计我国CHF会呈现明显升高趋势，人群中CHF患病率将不断增加。,缺血性心肌病,非缺血性心肌病,冠状动脉血管病变,心脏重构,心力衰竭,高血压心脏病,高血压,心肌重构,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制性心肌病 致心律失常性右室心肌病 ,规范

5、药物使用,冠脉介入普及,规范治疗方案,1,2,3,致心衰率,发病率高、重视程度高,发病率高、重视程度高,致心衰率,发病率高、重视程度不够,无统一规范治疗方案、早期治疗率低,致心衰率,非缺血性心肌病 一个被遗忘的角落,肥厚型心肌病,Hypertrophic Cardiomyopathy 以心室肌明显肥厚为特征，尤以左心室肥厚常见，典型者常呈现室间隔非对称性肥厚（亦可见向心性肥厚）。心室容量正常或减少，可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶差。肥厚心肌顺应性减低，心室充盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类。本病多有家族史，属常染色体显性遗传病。 排除其他导致心脏肥

6、厚的疾病。,肥厚型心肌病,流行病学：发病率200 人/10 万，男女比例2:1。平均发病年龄3815岁。女性患者症状发现早也比较重。HCM患者年死亡率为2% 4%。 具有明显家族史，常染色体显性遗传。目前，至少已有15个突变基因，超过400个位点突变与HCM的临床表型相关 。 病理表现：主要病理改变是左心室非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增厚最突出，可致LVOT狭窄。少数可有RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大，排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低。,肥厚型心肌病,症状：1）可无自觉症状。体检或因猝死发现 2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 3）起立或运动时眩晕，神志丧失 体征：1）心脏轻度增大，S

7、4 2）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音，Apex收 缩期杂音 3）杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-阻滞剂，下蹲位、举腿 杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作,肥厚型心肌病,临床表现,1）胸部X线检查：心影多无增大，心力衰竭时增大 2）心电图：左室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大倒置的T波，R波增高（V1）和病理性Q波。室内传导阻滞和期前收缩。 3）超声心动图：舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3，间隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚-APH。 4）心导管

8、检查和心血管造影：左室舒张末期压上升，左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左心腔变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠脉造影正常。 5）心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病,HCM诊断 主要标准 （1）超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度超过15 mm。 （2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。 次要标准 （1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V46导联ST下移，深对称性倒置T波。 （2）二维超声室间隔和左室壁厚1114 mm。 （3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁。,肥厚型心肌病,排除

9、标准： （1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。 （2）运动员心脏肥厚。 临床确诊HCM标准：符合以下任何一项者：1项主要标准排除标准；1项主要标准次要标准3即阳性基因突变；1项主要标准排除标准2；次要标准2和3；次要标准1和3。,肥厚型心肌病,HCM的三种类型 梗阻型：安静时压力阶差30 mmHg; 隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差30 mmHg 无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于30 mmHg。 HCM患者压力阶差50mmHg可作为外科手术或酒精消融指征,ACC /ESC EXPERT CONSENSUS DOCUMENT

10、. European Heart Journal, 2003, 24: 19651991,肥厚型心肌病,HCM猝死高危因素评估 （1）主要危险因素： 心脏骤停（心室颤动）存活者；自发性持续性室性心动过速；未成年猝死的家族史；晕厥史；运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低，运动前至最大运动量负荷点血压峰值差小于20mm Hg；左室壁或室间嗝厚度超过或等于30 mm；流出道压力阶差超过50 mm Hg。 （2）次要危险因素： 非持续性室性心动过速，心房颤动；FHCM恶性基因型，如MHC、cTnT和cTnI的某些突变位点。,肥厚型心肌病,扩张型心肌病,Dilated cardiomyopathy

11、 DCM 是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的最常见类型，是心力衰竭的第三位原因。 排除其他继发性心脏扩张病因。,扩张型心肌病,各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适，这一时期有时可达10年以上。起病缓慢：无症状期、有症状期、病情晚期。 症状 渐进性呼吸困难、水肿、乏力。右心衰竭时肝脏肿大，下肢水肿及胸腹水。各型心律失常。尚可有脑、肾、肺等处的栓塞

12、，严重可发生猝死。,扩张型心肌病,体征 心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。可有心律不齐。 二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。 血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。 胸腹水、肺部啰音、水肿等,扩张型心肌病,实验室和其他检查： 1）胸部X线检查：心影明显增大，肺淤血。 2）心电图：心律失常，ST-T改变，低电压，R波低和病理性Q波。 3）超声心动图：心腔扩大，室壁运动减弱，房室瓣返流和收缩功能下降。 4）放射性核素检查：血池显像和心肌灌注显像 5）心

13、导管检查和心血管造影：心功能不全，冠脉造影鉴别缺血性心肌病。 6）心内膜心肌活检：病理组织学诊断和病毒病因学检查，病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。,扩张型心肌病,诊断标准 （1）临床常用左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0 cm（女性）和）5.5 cm（男性）。 （2）LVEF45和（或）左心室缩短速率（FS）25。 （3）LVEDd2.7cm2，体表面积（m2）0.0061身高（cm）0.0128体重（kg）0.1529，更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117。 临床上主要以超声心动图作为诊断依据，X线胸片、心脏同位素、心脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏

14、局限性肥厚的患者，具有确诊意义。 在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病等。,扩张型心肌病,中国心肌病诊断治疗建议，2007,诊断标准 次要标准 不能解释的心律失常 不能解释的房颤、持续性室上性心律失常 不能解释的50岁以下非持续性心动过速。 不能解释的完全性左束支传导阻滞 不能解释的或度房室传导阻滞或窦房结功能异常。 左心室形态功能的异常 左室舒张末期内径增大超过预测值的112%。 左室射血分数50%。 在无冠心病、心室内传导异常状况下,室壁运动异常。 50 岁之前查无原因的猝死或卒中。,扩张型心肌病,诊断标准 符合两条主要标准或者其中一条（收缩功能障碍和左心室扩

15、张）可诊断。 左心室舒张末期内径（LVEDD）117，加一项次要标准或符合三项次要标准。,扩张型心肌病,特发性扩张型心肌病,特发性DCM的诊断：符合DCM的诊断标准，排除任何引起心肌损害的其他疾病。结合目前国内多数基层医院现有设备和条件，暂保留特发性DCM的临床诊断，有条件的单位应尽可能进行病因诊断。,遗传性扩张型心肌病诊断,符合DCM的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCM患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者。仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重要。,继发性DCM的诊断,酒精性心肌病 糖尿病心肌病 化疗后心肌病 免疫性心肌病 心肌炎

16、心肌病 其他继发性DCM,酒精性心肌病,Alcoholic cardiomyopathy 指发病与长期大量的酒精摄入有密切关系，具有典型扩张型心肌病的血流动力学变化、症状、体征及影像学所见，戒酒后病情可自行缓解或痊愈的一种心肌疾患。本病男性较女性发病率高。欧美及俄罗斯等国发病率高于世界其他各地。国内有散发个案报道，近年来发病呈上升趋势。,男性较女性发病率高。欧美及俄罗斯等国发病率高于世界其他各地。国内有散发个案报道，近年来发病呈上升趋势。 病理改变为心肌细胞及间质水肿和纤维化，线粒体变性等。,酒精性心肌病,诊断标准 符合DCM的诊断标准 长期过量饮酒（WHO标准：女性40 gd，男性80 gd

17、，饮酒5年以上） 既往无其他心脏病病史； 早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因建议戒酒6个月后再作临床状态评价。,酒精性心肌病,糖尿病心肌病,diabetic cardiomyopathy 糖尿病性心肌病是指发生于糖尿病患者，不能用高血压性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心脏瓣膜病及其他心脏病变来解释的心肌疾病。该病在代谢紊乱及微血管病变之基础上引发心肌广泛灶性坏死，出现亚临床的心功能异常，最终进展为心力衰竭、心律失常及心源性休克，重症患者甚至猝死。,诊断标准 1确诊糖尿病(尤其是I型糖尿病)； 2有心力衰竭的临床表现； 3心脏扩大伴心脏收缩功能受损，心

18、脏无扩大者则有舒张功能障碍； 4排除了高血压心脏病、冠心病及风湿性心脏撼膜病等其他心脏病引起的心衰； 5必要时行心肌活检，发现微血管病变及PAs染色阳性考可确诊； 6有其他微血管病变，如视网膜、肾血管病变者则支持诊断。,糖尿病心肌病,药物性心肌病,drug-induced heart diseases 广义而论，凡由于药物直接或间接的心肌毒性所导致的心脏病变，无论是因药物对心肌电生理的影响而引起的心肌除极和复极的异常或各种心律失常，或心肌的收缩性因药物的毒性作用而受到抑制，进而诱发或加重的心力衰竭，或因对某种药物过敏而导致心肌炎、心包炎，均可称之为药物性心脏病(drug-induced hea

19、rt diseases)。 有化疗药物使用史的病人出现心脏疾病的症状和体征。血清心脏损伤标志物浓度增加，可出现心功能不全的症状。心脏彩超示心脏扩大，室壁运动减，左室射血分数减低。,致病药物 1.抗肿瘤药。 2.抗精神病和抗抑郁药。 3.抗心律失常药 4.受体阻滞药 5.钙离子拮抗药 6.其他,药物性心肌病,主要根据曾服用某些药物如上述抗肿瘤药抗精神病或抗抑郁药之前无心脏病证据，服药后出现心律失常心脏扩大心功能不全的征象又不能用其他心脏病解释者可诊断为本病。 要排除药物以外的其他因素可能造成的假象如应排除由患者原有疾病尤其是心脏病本身病情变化引起的可能性还要深入了解用药的种类方式剂量等。设法从多

20、种药物中找出致病药物药物性心血管疾病可能伴有其他系统器官的损害表现，注意做有关方面的检查提供有鉴别诊断意义的线索。,药物性心肌病,限制性心肌病 Restrictive Cardiomyopathy 致心律失常性右室心肌病 Arrhythmogeme Right Ventricular Cardiomyopathy, ARVC,其他继发性心肌病,心力衰竭,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制性心肌病 致心律失常性右室心肌病,非缺血性心肌病,心力衰竭，心脏病最后的战场 Braunwald 2003 ACC,早期发现 规范治疗,尽早干预 规范管理,发病率、致死率下降,改善不良预后、维护大众健康,心力衰竭

21、,心功能分级,根据纽约心脏病协会对心力衰竭的病人心功能的分级标准 级：体力活动不受限制，日常活动不引起心功能不全的表现。 级：体力活动轻度受限制，一般活动可引起乏力、心悸和呼吸困难等症状。 级：体力活动明显受限制，轻度活动即可引起乏力、心悸和呼吸困难等症状。 级：体力活动重度受限制，病人不能从事任何活动，即使在休息时也可出现心衰的各种症状和体征。,心功能分级,2009美国心脏病学会（ACC）/美国心脏学会（AHA）心衰分级新指南 A期（基础病变阶段）：心力衰竭高危期，尚无器质性心脏（心肌）病或心力衰竭症状，如患者有高血压、心绞痛、代谢综合征，使用心肌毒性药物等，可发展为心脏病的高危因素。 B期

22、（心脏病变阶段）：已有器质性心脏病变，如左室肥厚，LVEF降低，但无心力衰竭症状。 C期（心力衰竭症状发生阶段）：器质性心脏病，既往或目前有心力衰竭症状。 D期（难治性心力衰竭阶段）：需要特殊干预治疗的难治性心力衰竭。,心衰分期的优点,充分考虑了心衰的危险因素和器质性心脏病基础 将心衰作为一个病，反映了病情的不同阶段 分期与预后相关,正常心脏,无症状性左 心室功能不全,失代偿性充血性 心力衰竭,代偿性充血性 心力衰竭,顽固性充血性 心力衰竭,无症状 正常运动能力 正常左室功能,无症状 正常运动能力 异常左室功能,无症状 运动能力 异常左室功能,有症状 运动能力 异常左室功能,治疗不能控制,心功

23、能不全逐步发展,恶性终点事件,早期干预 及早获益,非缺血性心肌病治疗,原发疾病的治疗 心功能不全的治疗 心律失常的治疗心脑猝死的预防 手术治疗及心脏移植,一般治疗,心衰高危患者的治疗建议（一）,类 * 根据高血压指南，控制收缩压和舒张压（A） * 根据ATP建议，控制高脂血症（B） * 避免可以导致增大心衰危险的行为（吸烟、饮 酒和使用违禁药物）（C） * 在有动脉粥样硬化性疾病、糖尿病或高血压有 关的心血管危险因素病史的患者应用ACEI（B） * 控制室上性快速性心律失常患者的心室率（B） * 治疗甲状腺疾病（C） * 定期评估心衰的体征与症状（C）,（A 期）,心衰高危患者的治疗建议（二）

24、,a类 * 在明确心脏病家族史的或接受心脏毒性干 预治疗的患者，无创评估左心室功能（C） 类 * 运动预防发生心衰（C） * 没有高血压或液体潴留者，减少钠摄入（C） * 补充营养素，防止发生器质性心脏病（C）,（A 期）,对无症状左心功能不全者的治疗建议（一）,类 * 心肌梗死者，无论LVEF多少，均应用 ACEI（A） * LVEF降低者，无论是否有心梗史，均应用ACEI（B） * 近期心梗史者，无论LVEF多少，均应用阻断剂（A） * LVEF降低者，无论是否有心梗史，均应用阻断剂（B） * 严重影响血流动力学的瓣膜病者，作瓣膜置换或成形 术（B） * 常规评估心衰的症状和体征（C） *

25、 A期患者应用的类建议,（B 期）,b类： * 重度主动脉瓣反流患者长期应用血管扩张剂（B） 类： * 地高辛治疗窦性心律的左心功能不全患者（C） * 无高血压或液体潴留者，减少饮食中钠摄入（C） * 体力锻炼防止发生心衰（C） * 常规补充营养素以治疗器质性心脏病或防止发生心衰（C）,对无症状左心功能不全者的治疗建议（二）,（B期）,类. * 有液体潴留证据患者使用利尿剂（A） * 所有患者给予ACEI,除非有禁忌症(A) * 所有稳定的患者（无液体潴留、近期不需 静脉使用正性肌力药物）给予阻断剂, 除非有禁忌症(A) * 洋地黄治疗心衰症状，除非有禁忌症(A) * 使用一些已知可以对患者临

26、床状态造成不利影响的药物（如非甾体抗炎药、多数抗心律失常药、多数钙通道阻滞剂） . * 期和期的类建议,对有症状左心室收缩功能不全治疗的建议（一）,（C 期）,a类 * 近期或目前有级症状，肾功正常，血钾 正常者使用螺内酯（B） * 将运动训练作为改善能走动患者临床状 态的一种辅助方法（A） * 在应用洋地黄、利尿剂和阻断剂基础上， 由于咳嗽或血管性水肿而不能耐受ACEI者， 使用ARB（A） * 在应用洋地黄、利尿剂和阻断剂基础上联合应用肼屈嗪和硝酸盐类（B）,对有症状左心室收缩功能不全治疗的建议（二）,（C 期）,b类 * 在ACEI基础上，加用ARB（B） * 应用ACEI、洋地黄、利尿

27、剂和 阻断 剂患者加用硝酸盐类（单用或与肼屈 嗪合用）（B）,对有症状左心室收缩功能不全治疗的建议（三）,（C 期）,类 * 长期间断滴注正性肌力药物（） * 没有使用ACEI，或能耐受ACEI者， 用代替ACEI（） * 正在使用ACEI患者，在使用阻断剂前使用（） * 使用治疗心衰（B） * 常规使用营养补充剂（辅酶、卡尼丁、 氨基乙磺酸、抗氧化剂）或激素（生长 激素、甲状腺激素）治疗心衰（）,对有症状左心室收缩功能不全治疗的建议（三）,（C 期）,终末期难治性心衰患者的治疗建议（期）,类 * 仔细评价和控制液体潴留（） * 合适患者考虑作心脏移植（） * 专门心衰的方案 * 列入、期的类

28、建议 b * 有持续严重症状者，插入漂浮导管指导治疗（） * 严重的二尖瓣反流者作二尖瓣修补或置换术（） * 持续滴注正性肌力药物来减轻症状（） * 部分左心室切除（） * 常规间歇滴注正性肌力药物（）,心功能衰竭,缺血性心肌病 非缺血性心肌病 其他心脏疾病,正性肌力药物-改善症状,利尿剂、血管扩张剂-改善症状,神经内分泌治疗-改善预后,心力衰竭的治疗,心律失常的治疗及猝死预防,药物治疗 植入式ICD治疗 心脏再同步化治疗,非药物治疗,对于原发性心肌病、继发性心肌病导致的重度心功能不全及心律失常，可选用介入、手术、心脏移植等非药物治疗手段。 针对肥厚型心肌病可行介入酒精消融术； 对于严重心律失常病人，可植入除颤仪治疗预防猝死； 对于顽固性性心衰病人，可行左室辅助装置治疗或心脏再同步化治疗。,缺血性心肌病,非缺血性心肌病,冠状动脉血管病变,心脏重构,心力衰竭,高血压心脏病,高血压,心肌重构,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制性心肌病 致心律失常性右室心肌病 ,规范药物使用,冠脉介入普及,规范治疗方案,1,2,3,致心衰率,发病率高、重视程度高,发病率高、重视程度高,致心衰率,尽早发现 规范治疗,致心衰率,谢谢各位,