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1、肺淋巴管疾病,淋巴管系统疾病概述,淋巴管瘤：毛细淋巴管瘤、海绵状、囊状淋巴管瘤 淋巴管瘤病：累及单一器官（肺淋巴管瘤病）、多器官受累 淋巴管发育异常综合征： 原发性淋巴管水肿（先天性、早发性、迟发性） 特发性浆膜腔积液（胸腔、心包、腹腔） 黄甲综合征、先天性乳糜胸 淋巴管扩张：原发性（先天性）、继发性（丝虫病） 淋巴管异常伴其他组织结构改变（LAM、淋巴血管脂肪瘤） 淋巴管恶性肿瘤：原发性（淋巴管肉瘤）、继发性（PLC） 继发性：淋巴管损伤（乳糜胸、淋巴水肿）、感染（丝虫病）,胸部淋巴管系统引流,肺部淋巴系统解剖学,肺淋巴引流系统组成 毛细淋巴管淋巴集合管淋巴小结淋巴结 淋巴干淋巴导管 肺淋巴
2、系统分组 浅组：位于脏层胸膜的深面 深组：支气管树丛，肺动静脉丛，小叶间隔丛,肺部淋巴管疾病概述,肺部淋巴管疾病罕见，但却是肺部肿块及弥漫性病变的重要鉴别诊断 发育性淋巴管疾病 淋巴管扩张 局部肺淋巴管瘤 弥漫性淋巴管瘤 肺淋巴管平滑肌瘤 恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管扩张症 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黄甲综合征 yellow nail syndrome 恶性淋巴管疾病：肺
3、淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管扩张症 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黄甲综合征 yellow nail syndrome 恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,先天性肺淋巴管扩张症 Congenital pulmonary lymphangiectasis,先天畸形，罕见，1856年由Virchow首先报道。系一种先天性发育异常疾病，其特点为肺部淋巴管的异常扩张 好发于足月新生儿或幼婴，极易
4、误诊，病因不明， 多认为与胚胎期淋巴管发育或肺静脉引流异常有关,先天性肺淋巴管扩张症分型 Congenital pulmonary lymphangiectasis,分三型 I- 全身淋巴管扩张的一部分 （先天性、预后好） II- 心脏畸形，特别是肺静脉回流障碍引起的继发性改变（继发性、预后差） III- 原发性肺淋巴管发育异常（先天性、预后最差）,先天性肺淋巴管扩张症分型 Congenital pulmonary lymphangiectasis,根据发病时间 早发型：新生儿，严重缺氧，早夭折 晚发型：幼婴儿，可手术 根据肺野分布 弥漫性 局灶性,先天性肺淋巴管扩张症临床表现 Congeni
5、tal pulmonary lymphangiectasis,临床症状：出生后发生进行性呼吸困难，可发生自发性气胸，乳糜胸少见 影像学：肺充气不良，磨玻璃改变，双肺网状结节状,治疗,西罗莫司口服 贝伐珠单抗Avastin10 mg/kg once/month i.v. 奥曲肽i.c./i.v.,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管扩张症 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤与淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黄甲综合征 yellow nail syndro
6、me 恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,淋巴管瘤与淋巴管瘤病,淋巴管瘤：淋巴管过度增生性疾病，婴幼儿多见，发生于任何部位，但病变局灶 淋巴管瘤病：多部位淋巴瘤状态，新生儿或婴儿多见 肺淋巴管瘤病：弥漫性和囊性，见于成人,淋巴管瘤病临床特点,来源：系淋巴管发育异常所致，也可能来源于错构瘤 临床表现：取决于累及的器官、病变范围和数量 病理：表现为多囊腔性的瘤体管腔，除个别小血管外均无红细胞 诊断：依赖于病理,淋巴管瘤与淋巴管瘤病治疗与预后,淋巴管瘤：局灶性病变，鲜与淋巴管系统交通，可手术切除 淋巴管瘤病 手术：局部手术、胸膜腔成形术 放疗：18-20Gy 化疗：长春新碱、靶向治疗（西罗莫司
7、，10mg w&w/o伊立替康125mg/m 每两周） 单抗：贝伐珠单抗（阿瓦斯汀） 其他：普萘洛尔（心得安）、IFN-2a/b(3-4.5MU/d),肺部淋巴管疾病,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管扩张症 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黄甲综合征 yellow nail syndrome 恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,肺淋巴管肌瘤病 pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,罕见
8、，原因未明，主要累积育龄期妇女。LAM可散发或作为结节性硬化的一种表现（约1/3合并LAM） WHO：来源于间充质细胞的恶性上皮细胞瘤 典型症状： 咳嗽、复发性气胸、进展性呼吸困难 其他症状 咯血、咯乳糜痰 乳糜性胸腔积液（单双侧均可见，发生率约10%）,肺淋巴管肌瘤病,肺功能：阻塞性或混合型通气功能障碍，TLC，RV ，FEV1，DLco ABG：低氧，高二氧化碳少见 影像学：肺内含气增多，多发囊泡状、结节状改变,肺淋巴管肌瘤病临床病理（1）,典型表现：弥漫性支气管、血管及淋巴管周围平滑肌细胞增生，导致血管和气道阻塞，气囊形成，并发反复气胸。肺外表现包括淋巴结病、血管平滑肌脂肪瘤和良性肿瘤（
9、最常见于肾脏）,LAM诊断流程,女性，HRCT肺囊性病变,肺、肺外病理证实 肾血管肌脂瘤 胸或腹腔乳糜 结节硬化症 血清VEGF-D800pg/ml,确诊LAM,Yes,排除诊断LAM或LAM临床/可能诊断,No,TBLB,TBL,排除LAM,+,+,肺淋巴管肌瘤病：治疗及预后,一些PLAM病例经卵巢切除术、卵巢放射性切除或服用黄体酮，雄激素或抗雌激素及化疗的效果不确实，大多数报道无效 Sirolimus（西罗莫司，mTOR抑制剂）：谷浓度维持5-10ng/ml可减轻肺功能恶化的程度 Everolimus（依维莫司） 有报道肺移植术后，移植肺可复发 该病会逐渐进展，其中位生存期为10年,西罗莫
10、司治疗的分子机制 mTOR分子分布,CD8+,CD8+ memory,CD8+ effector (Tc),肺部淋巴管疾病,肺淋巴管扩张症 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黄甲综合征 yellow nail syndrome 恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,黄甲综合征 Yellow nail syndrome,罕见疾病 1964年由Samrnan和White 首先报道13例，其特征是指(趾)甲变黄，甲生长
11、缓慢，伴淋巴水肿。 1966年Emerson于提出除黄甲、淋巴水肿外，尚有胸腔积液，称为三联征。 1972年Hilper等提出三联征中出现2个症状即可诊断黄甲综合征。,黄甲综合征肺部病变,大部分病例有胸膜肺部病变，胸腔积液胸水生长缓慢，通常是黄甲综合征最后出现的症状，50以上为双侧 黄甲综合征不仅累及胸膜，也涉及其他浆膜，如心包、结膜，肠淋巴管扩张导致的乳糜性腹水也 常合并慢性支气管炎、支气管扩张、胸膜粘连、肺炎等,黄甲综合征胸腔积液,胸水常规：常呈乳糜状，白细胞分类以淋巴细胞为主 含有大量蛋白（40g/L)、LDH、甘油三酯110 mg/dl 甘油三酯50 mg/dl，可排除乳糜胸,黄甲综合
12、征治疗及预后,对症处理：抽液 黄甲：维生素E 胸膜腔粘连术,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管扩张症 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黄甲综合征 yellow nail syndrome 恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,肺淋巴管癌病 概述 Pulmonary Lymphangitic carcinomatosis,一种以转移癌在淋巴管内弥漫性生长为特征的肺内转移癌的特殊形式 临床上以干咳、活动后呼吸困难为主要表现，
13、 胸部影像学表现为双肺或局部段叶弥漫性网状、网状结节状或结节状及间质纤维化等间质性肺病的特征。 常见于肺癌、乳腺癌和胃癌等，也可见于胰腺癌、结肠癌等部位肿瘤的肺内转移，其病理类型以腺癌居多，鳞癌及神经内分泌性肿瘤次之。,肺淋巴管癌病 分类,根据其发生转移的部位 范围 局灶性：主要见于肺癌发生的局部淋巴管转移 弥漫性：后者主要发生于肺外远隔脏器的转移， 根据PLC肿瘤细胞在淋巴管内可能的生长方式： 逆行性：主要见于原发性肺癌的直接浸润或在肺门和纵隔淋巴结转移，在PLC早期即发现肺门淋巴结肿大 顺行性：可发生于任何部位的肿瘤，早期并不一定伴有肺门淋巴结肿大，,THANK YOU FOR YOUR ATTENTION ,