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1、2007.6.18,1,Asperger综合症,主讲人：李 艳 2007年6月26日,2,主讲内容,界定历史 临床表现 诊断与评估 与自闭症的联系和区别 干预与治疗 流行病学与共病情况 病因,3,界定历史,1944年，德国儿科医生汉斯埃斯伯格发表了经典的“关于儿童中的自闭性人格障碍”的论文。这一文献详细记载了四个Asperger的病例，在此基础上对Asperger综合症进行了理论概括，并提出了治疗建议。但爱斯伯格的这一文献在当时没有引起很大的反响。 1981年，英国的儿童精神病学家Lorna Wing开始将AS的工作成就介绍给英语文献的读者，并将具有上述临床特征的障碍命名为AS综合症。 国际疾
2、病分类手册（ICD-9）和美国精神疾病诊断与统计手册（DSM-III）认为Asperger综合症是自闭症的轻度变异。 1993年世界卫生组织WHO及1994年DSM-IV 正式承认AS症候群，有了区别于自闭症的正式定义。 ICD-10、DSM-IV以及CCMD-3中明确指出AS综合症是广泛发展性障碍中的一个亚类型。,4,定 义,埃斯伯格氏综合症（Asperger Syndrome,简称AS）是一组以社交障碍和狭隘、刻板的兴趣和行为为特征，但无语言与发展障碍，且认知能力正常的发展性障碍。,5,临床特征,AS 综合症主要临床特征(Hans Asperger，1994)包括： 社会交往中的自我倾向；
3、 非言语交流障碍； 言语交流中的奇特性； 狭隘的兴趣爱好以及刻板重复固执的行为方式； 对他人情感的认知化处理而没有情感性的共鸣； 特别的走路姿势和不稳定性； 行为方面如不听从教导和侵犯性动作； 发病较早，但早期诊断困难； 家庭其它成员有高发病率 。,6,诊断标准,ICD-10 DSM-IV CCMD-3,7,ICD-10规定的AS综合症诊断标准，主要包括以下四方面内容： 社会交往方面 与自闭症的诊断标准完全一样。 交流和沟通方面 一般没有明显的语言和认知方面的滞后或障碍；有些会有动作方面的问题，如走路不稳等。 行为兴趣方面 与自闭症的诊断标准基本一样，如也会有狭隘与强烈的兴趣，会作重复刻板的行
4、为动作。但他们较少对物体的某一方面或玩具的某些部分表现出不正常的专注与执着。 这些障碍不属于其它的弥漫性发展障碍，也不属于一般的精神分裂症的强迫症等。,8,DSM-IV中将之定义为“AS紊乱”，规定标准如下： 社交方面存在障碍（至少符合其中两项）： 在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损，如目光对视，面部表情，身体姿势和手势； 不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系； 缺乏自发性的寻找其他人分享快乐、喜好或成功的欲望； 缺乏社交或情绪的相互作用。 行为、兴趣和活动模式相当局限重复而刻板（至少符合其中一项）： 包含一或多种刻板而局限的兴趣模式，兴趣之强度或对象二者至少有一项为异常
5、 明显无弹性地固着于特定而无意义的常规或仪式行为 。 重复不变的维持一些自己形成的特殊的习惯； 长时间的专注于物体的一部分。 上述障碍严重损害了儿童在社会交往、职业或其他重要领域的功能 并无临床上明显的一般性语言迟滞（比如在两岁以前会讲单个单词，三岁以前懂得使用交谈性的短语） 在认知发展或与年龄相称的自理能力、适应性行为（社交方面的除外）和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发展不存在明显的具有临床意义的迟滞 不符合其他明确的广泛性发育迟滞和情神分裂症的诊断标准。,9,我国精神障碍分类与诊断标准（第三版，CCMD-3） 人际交往障碍的显著特点是缺乏交往技巧，交流方式刻板、生硬、程式化，缺乏发展友
6、谊的能力； 局限于刻板、重复或不同寻常的兴趣或活动，显得比较怪癖； 无明显言语与语言发展障碍，认知发展基本正常； 运动技能较低，动作较笨拙。 严重标准：社会交往功能明显受损。 病程标准：一般到学龄期症状才明显，症状常持续存在。 排除标准：排除儿童精神分裂症、儿童孤独症、或Heller综合症。,10,AS综合症与自闭症的联系与区别,联系 区别,11,联系： 二者均为广泛性发展障碍种不同的亚类型。均起源于婴幼儿时期特有的心理发育障碍 。,社会交往,语言沟通,行为和兴趣,存在缺陷,质的缺陷,狭隘、重复、刻板,12,区别:,社会交往 语言交流障碍 非言语交流 兴趣和行为 运动技能发展 执行功能障碍,1
7、3,社会交往方面,两者均表现有不能和同龄人交往，没有亲密的朋友。,Van Krevelen指出，HFA是“生活在他们自己的世界里”，而AS是“生活在我们的世界中，但却以自己的方式生活” .,14,语言交流方面,AS儿童和自闭症儿童都有刻板重复语言，语言音调、节律障碍,15,非言语交流方面,16,兴趣和行为方面 AS综合症和自闭症都有狭隘的兴趣和刻板的动作,实用性强,单调无聊,17,运动技能发展方面 两者有明显的区别 AS综合症患者 动作笨拙不协调 自闭症患者 动作灵活,18,执行功能障碍,进行计划活动 组织能力差 冲 动 坚 持 不 变 难以适应转变 自我调整困难 不能抑制无关信息 干扰,As
8、perger,Autism,不同年龄,19,杨晓燕 谭刟安 王健 林节,20,21,22,干 预,对AS综合症的干预，在世界各国还处于比较初级的阶段。目前一般认为，干预的重点应放在一下几个方面： 对社会意识技能的训练 对适用语言能力的培养 对行为问题的控制,23,社会意识技能的训练 具有首要地位。 训练的目的：是使受影响的儿童慢慢地从自己封闭圈子里跳出来，逐渐注意到他人的存在和他人的立场。 教育的方法：不是讲大道理式的，而是引导他们从具体问题入手，通过对问题的认识和解决方法的选择而增进人与人关系的意识以及学到必要的技能。,24,社会意识技能的训练,明斯科芙博士提出的社会意识训练程序，被认为对A
9、S综合症儿童的社会意识技能有较大帮助。包括四个步骤： 区别不同的社会信号 理解这些社会信号的意思 学会自己发出社会信号 在实际的社会场合中应用这些社会信号,25,适用语言能力的培养 语言交流能力的训练，应在自然环境中，由众多的教者来进行。 担任教者的家长、老师、治疗师以及其他人士，都应对有关语言交流的问题和AS综合症的特征有相当的了解。,26,行为问题的控制 把他们的问题行为和其他人群有时出现的反社会行为加以区别，这是一个重要的前提。 干预中教育本人的行为要有感情中性的特点。 行为干预以功能分析法为前提。具体操作包括： 针对难题的事先排演； 控制与减少不必要的变化； 较之以功能性应对方法，如焦
10、虑控制法以及所有干预人员的统一协调等。,27,治 疗,迄今为止，尽管有关AS综合症患者的药物治疗的信息很少，但建立于孤独症基础上的保守治疗可能会被某些临床医师采用。 专家们的观点是，应尽可能避免对小儿进行药物介入治疗，只有在患者出现令其虚弱的抑郁症状，严重的妄想，、强迫或思维混乱时可以给与特殊的药物治疗。药物治疗只是针对与特殊的伴随症状，而不能针对障碍本身。,28,流行病学,Gillberg(1989)在瑞典的流行病学研究报告AS的患病率为2.6-3.0。 Gillberg and Gillberg，(1995)，每千名7-16岁的儿童中，约有3.6至7.1位为AS（较自闭症患者为多（大约每一
11、万名出生的新生儿中，有7-16位为自闭症患者）。AS病患的男女比例约在(10-15)：1，以男性居多。 国外研究报道（2003），AS综合症的发病率大约为0.26-0.71%，男孩中比在女孩中更为常见，男女比率4:1-10:1。 一般到学龄期7岁左右症状才明显。,29,共病情况,与医学诊断的共病 行为和运动控制障碍,30,非特异性医学诊断 AS综合症被认为是高功能自闭症的变异形式，近年来许多研究显示临床上被诊为AS综合症这在DSM-IV/ICD-10中常被诊为儿童自闭症/孤独障碍。 AS综合症癫痫发生率很低，但高于一般人群。 特发性言语和运动障碍在AS综合症中常见。 特异性医学诊断 AS综合症
12、患有伊藤黑色素过少症,31,注意缺陷与多动障碍：GhaziuddinM及其同事报道35例AS综合症患者中，有2/3符合其他精神障碍的诊断，儿童更可能患ADHD,青春期和成人最常患抑郁。最近神经心理学研究证实高功能自闭症和AS综合症以同样的注意缺陷类型和严重程度为特征，这些症状在ADHD儿童中常见。 注意、运动控制和直觉缺陷（DAMP）：一个纵向研究发现几乎一半患重度DAMP与自闭症特征的儿童符合AS综合症的诊断标准。 发育协调障碍（DCD）：被认为是AS综合症典型症状的运动协调障碍也是DCD的典型症状。 抽动障碍和Tourette综合症：几个报道证实Tourette综合症和AS综合症并发。有人
13、把二者共病作为孤独症结局好的预测因素，但得出这一结论的依据尚不充分。在一个瑞典人群研究中，20%患AS综合症的学龄儿童符合Tourette综合症的诊断标准，80%患有这样或那样的抽动障碍。另一研究发现，10%的Tourette综合症儿童符合AS综合症的诊断标准。 紧张症：Gillerg C发现几例患自闭症/AS综合症的年轻人在青春期发生紧张症。,32,强迫行为：强迫障碍（OCD）和强迫型人格障碍（OCPD）的强迫症状与Kanner和AS综合症的意识动作和重复行为有许多相似性，DSM-IV所描述的OCPD的症状与AS描述的自闭症惊人的相似。 抑郁症状：据报道在AS综合症中极常见。 进食障碍：一个
14、随访研究发现，在典型神经性厌食症病例中，18%患孤独谱系疾病（自闭症4%，AS综合症6%，非典型自闭症8%）。德国一个研究显示，在AS综合症/分裂型人格障碍患者中低体重和进食障碍明显增多。 选择性缄默症：Kopp和Gillberg研究发现在5例选择性缄默症学龄儿童中有1例符合AS综合症的诊断标准。 人格障碍和精神障碍：DSM-IV中许多人格障碍诊断标准与AS综合症的症状有很大程度重叠。研究显示AS综合症与强迫型人格障碍症状重叠非常明显，许多AS综合症患者符合其他人格障碍诊断标准，包括偏执型、分裂型、分裂性人格障碍。有少量证据提示AS综合症在暴力犯罪精神病患者中多见。 攻击行为：在AS综合症患者
15、中可能常见。,33,病 因,目前仍无充分证据了解AS的致病因素。然而，多年来医师相信，AS的病因应与自闭症相 似，均源自脑部功能失调（brain dysfunction）。Gillberg发现43的AS病童在出生時，有生产困难（perinatal distress），如窒息等现象。其他报告则表示，AS常与Fragile X syndrome，Marfan-like syndrome等疾病相关。AS病童也曾被发现有大脑萎缩、脑室扩大等脑部结构变化。 在遗传学方面，虽然同卵双胞胎较异卵双胞胎有较高比例的患病率，目前仍不认为AS完全来自遗传。一般而言，医师只能推估，如家中已有一名自闭症病童，再生下一
16、名自闭症或AS的儿童的概率约在4-5%左右。,34,案例-1994年德国儿科医生汉斯埃斯伯格发表的“关于儿童中的自闭症人格障碍”的论文中记载的其中的一个AS综合症的病例 弗雷泽是一个6岁的男孩。他很早就开始学说话。例如十个月时他就能说一些单字了。弗雷泽尽管说话很早，但说话内容和声音与其他同龄孩子却不同。例如他很少回答他人的问题。弗雷泽从小就很不听话。他似乎总是躁动不安，常常毁坏他所能抓到的东西。弗雷泽与其他孩子很难相处，对他们也不感兴趣。他常常无缘无故的打其他孩子，也经常因此被其他孩子殴打。不仅如此，他与大人也时时作对，似乎很高兴看到别人被惹得光火。因此，到了上学年龄他却不能像其他孩子那样去上
17、学。弗雷泽也不能自己一个人好好的玩。他常常做的就是刻板的动作如不断地用手拍打大腿和桌子。弗雷泽还吞吃各种东西如纸片、铅笔甚至木块。他的触觉很敏感奇特。如常常因为穿了某种质地的衣服而焦虑不安。弗雷泽走路的姿势也与众不同，还常常跌倒。弗雷泽的优势时他记忆力极好。此外，他似乎有着数学方面的天赋，对于有些问题是无师自通。,35,根据弗雷泽的特别情况，埃斯伯格与其他治疗师、教师以及医务人员一起，制定并执行了一些基本的教育原则： 如为了教弗雷泽听从大人指令，教者必须始终保持冷静节制，用公事公办的态度教导他。 在弗雷泽不断作对的时候，教者绝不与其争论。而只是用简短的指令引导他做其他活动。 教者对弗雷泽在功能性方面的缺陷倍加注意，如是用特殊的方法材料帮助他学习写字。 因为弗雷泽的思维是形式逻辑化的，教者在教育过程中也尽量用客观的科学的形式来表达各种要求。 最关键的是教者在整个过程中具有强烈的责任感和耐心。 结果: 弗雷泽得以在初级学校的特殊班中就读，并在数学等方面取得不错的成绩 。,36,THANK YOU VERY MUCH!,