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1、人工耳蜗的新进展,人工耳蜗植入适应症逐渐扩展,有残余听力者选配良好的助听器，单音节词表检查，70dBSPL的言语识别率如果在3040%，则应进行人工耳蜗植入。一个客观的现象是如果佩戴助听器不能与陌生人正常的电话交谈时应考虑进行人工耳蜗植入。 美国的耳蜗植入适应证进一步放宽。由原来的75dB放宽到70dB以内。,助听器的使用范围,WHO2004年制定的助听器国际标准，现有的助听器只能为听阈在80dB以内的患者提供帮助。 听阈在80dB以上者应该使用人工耳蜗。 原因：使用助听器的前提是内耳有一定数量的毛细胞残存。,儿童植入的年龄越来越小,从生理角度来看，越早植入越好：特别是6个月以后直到2岁左右的
2、第二个婴儿时期，左侧颞叶的神经突触爆发样增加，这样才能保证每个婴儿学会母语。要达到这样的语言能力，当然需要相应的学习过程（有时这段时间会更长一些）。这种学习的前提是从出生开始的第一天就有听觉经历。,临床研究结果,2岁以前植入的儿童与2岁以后植入的儿童相比，不仅听觉-言语测试的得分高，而且更早达到良好的功能。所有进行耳蜗植入的儿童的听力效果都比助听器好。但是要想达到理想的结果，应该在2岁以前，最好是1岁以前植入。即使是4岁以前植入的儿童，也有听觉中枢不可逆的改变和缺陷，效果不如早期植入的儿童。,争论！,美国长期以来对于早期植入有所保留，而欧洲，特别是德国认为，越早植入效果越好。欧洲主张412月的
3、儿童就进行人工耳蜗植入。但是早期植入的比例还不够高。在德国18个月以前植入的仅占4.1%。维尔茨堡的病例观察（48例植入年龄小于18个月，15%，其中有21例植入年龄小于1岁）。已有的情况显示，这些儿童的听觉以及言语能力更好。,儿童人工耳蜗手术要注意,儿童要能够自己控制头位，比如要尽可能地少摇头，这样能够尽可能地降低人工耳蜗内、外部件的损伤。 有经验的术者即使是给很小的儿童手术，也有足够的手术空间，并且保证面神经不受损伤。 6个月，8公斤重的儿童全身血容量只有640ml（80ml/kg体重），术中要注意避免失血过多。,手术切口,根据切口类型可以分为：弧形切口，倒U形切口，C形切口，倒L形切口和
4、改良切口。无论何种切口，切口边缘应距拟埋植的接收器边缘至少2cm，（House提出至少1cm以上）。而在设计接收器位置时，前缘距耳后沟至少1cm。,手术径路,常规径路 外耳道上径路 中颅窝径路,人工耳蜗的发展,现在的人工耳蜗植入系统有824个电极。各种不同品牌的耳蜗有不同的长度，每个电极之间的间距也各不相同。刺激效应与不希望产生的电极之间的相互干扰要达到最大限度的平衡，电极间距越短，产生的干扰效应越大。,刺激电极的理想数目,按照现在的技术条件，还不能够随意增多电极的数目。即使是比如24个电极的产品，每次刺激循环也只用了810个电极。因此现在的观点是有812个电极就足够了。在噪声环境中要想达到良
5、好的言语分辨，需要比安静状态下使用更多的通道，但是即使是在噪声环境中12个通道也足够了。更多的通道，比如16个通道并不能提高言语识别率。,植入越深效果越好,过去认为螺旋神经节细胞只分布在耳蜗基底回大约1618mm长，因此植入电极的长度只要1620mm就行了。近期的研究表明，采用“深植入法”，即植入深度超过30mm者，术后不管是安静状态下，还是在噪声环境中有更好的言语识别力。而植入22mm与植入25mm之间的言语识别率没有明显区别，可能是这两组电极主动刺激的长度相同，均为约17mm。Dorman等人的研究也证实“深植入法”有更好的言语识别。,不同产品的电极植入情况,蜗轴旁电极,另外一种有争论的的
6、方法是让电极尽量贴近蜗轴。希望更近地靠近被刺激的结构，来改善言语识别。要想达到这个目的，就得使用变形的电极（Contur电极）。由于耳蜗存在很大的个体变异，有时会遇到困难。术后检查显示，电极位置并不是总能让人满意。电极经常从鼓阶进入前庭阶。因此抱紧蜗轴的电极比想象的创伤大。而且也没有报道显示这种电极能够改善言语识别率。尽管这种电极比较省电。,正常人耳蜗的个体差异,人工耳蜗植入与脑膜炎,近年来，少数耳蜗植入术后发生脑膜炎，个别患者死亡的报道。研究发现，内耳畸形以及脑膜炎致聋的儿童发生脑膜炎的机会较多。有些产品比其它的品牌容易发生脑膜炎。可能的原因是有些产品使用有两个部分组成的电极处理器。将电极尽
7、可能压近蜗轴。这种电极较容易发生脑膜炎。从组织学检查和颞骨模型的研究发现，这种蜗轴旁电极造成的损伤较大。 处理：用软组织密封开窗处。另外电极本身设计的环状增粗，也有帮助。因此要早期处理鼓室积液和急性中耳炎。,脑白质病与耳蜗植入,儿童脑白质病有两种情况：先天性和后天性。 先天性主要与分娩时缺氧等因素有关。后天性主要是病毒感染引起的。 能够进行耳蜗植入的适应证是（1）病变稳定，没有发展。（2）没有智力障碍。,听神经病与耳蜗植入,患者言语识别率低主要是因为听神经反应不同步，耳蜗植入后电刺激能引出明显的听神经动作电位，表明神经同步放电有一定的恢复，术后言语识别率明显改善，但是该病病因不明，临床上的表现
8、个体差异很大，目前不建议所有听神经病患者都进行人工耳蜗植入，应慎重选择适应症。,内耳畸形与耳蜗植入,大前庭水管综合症 内听道狭窄、缺如 球形耳蜗 内听道底缺损 Mondini畸形,言语编码策略的改进,多年的临床经验证明，高速刺激的言语编码策略明显提高了患者的言语识别率。因此人工耳蜗的产品都或多或少地采用了CIS或改良策略。但是实际上各种品牌的刺激速率以及实际刺激速率还是有所差别，因此各种品牌的产品提供的信号并不完全相同。而这种区别很难统一。,言语处理器的调试,研究的重点是寻找客观的检查评估方法。除了镫骨肌反射-听阈测定外，还有通过植入的电极进行耳蜗内的神经电位检查。复合动作电位被认为是神经元对
9、刺激脉冲的客观应答，是由每一个电极发出的。术中检测也不是没有问题。借助于数学校正因子试图术中检查得出的信息确定第一次开机时的刺激阈值。但是术中测得的数值与实际情况仍有差距。,双侧人工耳蜗植入,言语识别率提高，特别是在噪声环境中。 声音定向能力好 立体声，音质好 防止发生听觉剥夺，更安全 心理发育更为平衡,双侧助听器得到启示,听觉剥夺现象 双侧佩戴助听器的优点 在噪声环境中言语识别率明显改善 改善了声音定向能力 立体听觉、音质好,日本人和中国人西欧人比较,双侧人工耳蜗植入,90年代初期在澳大利亚进行了首次双侧人工耳蜗植入，没有取得满意的疗效。言语识别率没有明显改善，在有些检查中甚至不如单侧。因此
10、澳大利亚没有继续进行相关研究。 1996年，Helms教授对一名成人进行双侧人工耳蜗植入，开机4周后不管是在安静还是噪声环境中的言语识别率都明显改善，而且能够进行声音的定向分辨。 1998年对儿童进行了双侧人工耳蜗植入，也取得十分满意的效果，结果在1999年发表。,双侧植入的优点,双侧人工耳蜗植入后，在安静状态下使用弗莱堡单音节言语识别率改善20%，在噪声环境中言语识别率改善30%。 双侧听觉的一个优点是立体听觉，对声源的方向和来源定向。C. Edelmann随访观察了13例双侧耳蜗植入的儿童3年以上，发现所有的孩子对声音定向的能力不同程度地快速发展。儿童出现声源定向平均需要1.5年时间。在3
11、年时间里还能减少声源的错误判断。结果表明，儿童不仅学会了声源的空间定位，而且还学会了准确定位。,双侧植入的原理,听力正常者用双耳的时间差、响度差以及声音在耳廓的绕射现象和反射进行声源定向。双侧耳蜗植入者也如此，通过双耳的时间差、响度差进行定向。头颅投影效应、啸声抑制效应和双耳总和效应有助于改善听力。 脑膜炎常引起耳蜗骨化，因此应该尽早进行人工耳蜗植入，如果没有医疗上的禁忌症，最好进行双侧耳蜗植入。,听性脑干植入,1979年House耳研所第一次进行了单通道听性脑干植入，采用经迷路径路。德国的第一例听性脑干植入是在1992年，也是采用经迷路径路。 其间在全世界已经有200多例患者接受了听性脑干植
12、入。最初都是采用经迷路径路，现在都改成了枕下径路。,听性脑干植入,听性脑干使用的言语处理器跟人工耳蜗一样。但是听觉效果不如耳蜗植入。听性脑干植入后能够识别习惯的声音，警告声音如今急刹车的声音、门铃等，也能帮助改善唇读。与完全听不到相比，这些已经能够明显改善患者的生活质量。术后患者听觉的平均水平能够达到借助于唇读，不用提问就能够听懂言谈。语句检查可以达到6080%的理解程度。个别病人可以理解单个词语，甚至能够电话交谈。即使患者常常不能达到自由的言语理解，听性脑干植入后也能够明显改善日常生活质量。,听性脑干植入,听性脑干植入适用于II型听神经瘤（听神经瘤病），即双侧的听神经瘤，完整切除肿瘤后不用太
13、大的危险就能够进行听性脑干植入。副作用是刺激部分电极时可能出现错误的感觉，只要关闭相应的电极，症状就能够消失。 现在听性脑干植入的经验越来越丰富，逐渐成为一种安全的手术，在大的植入中心甚至成为一种常规手术。因此用听性脑干植入治疗儿童听觉神经未发育以及耳蜗骨化或者外伤引起的听神经中断成为可能。,听性脑干植入,听性脑干植入术后的调试比人工耳蜗复杂的多。它也使用与人工耳蜗相似的快速言语编码策略。至今还没有研究出专门用于刺激耳蜗核的言语编码策略。希望穿透电极有更好的疗效。尽管现在使用的表面电极的疗效并不十分满意，但是术后已经能够明显改善患者的社会交往能力。它是患者日常生活中的一个不愿意放弃的重要帮助。,