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1、心肌疾病,中国人民解放军第105医院 周文兵,教学目的及任务,一、掌握心肌病的分类、诊断和治疗原则。 二、熟悉心肌炎的病因、诊断和治疗原则。,定 义,心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病，其中的心肌病以前被定义为“原因不明的心肌疾病”，以便与特异性心肌疾病即继发性心肌疾病(原因己知)相区别。,第一节 心肌病（原发性）,心脏的血管、心肌、心包膜,心肌病的定义和分类(1995WHO/ISFC),伴有心功能障碍的心肌疾病 根据病理生理、病因学和发病因素分为四个病态： 扩张型心肌病（
2、DCM） 肥厚型心肌病(HCM) 限制性心肌病 (RCM) 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C) 不定型心肌病,分类 DCM：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 HCM：左心室或双心室肥厚，有非对称性室间隔肥厚 RCM：收缩正常，心壁不厚，单/双心室舒张功能低下、扩张容积减小 ARVD/C：右心室进行性纤维脂肪变,扩张型心肌病,DCM特征：左心室或双心室扩张，心肌收缩功能障碍，或有充血性心衰 病死率高，男女(2. 5，1)在我国发病率为13/10万一84/10万,病 因,病因不明 特发性、家族遗传性？ 持续性病毒感染？ 围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常？,病 理
3、 肉眼：心室扩大为主，室壁变薄，纤维瘢痕，附壁血栓(栓塞现象发生） 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化,临 床 表 现,症状 1.心力衰竭 左、右心衰，起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断 。 2.各种心律失常或猝死 3.栓塞现象,临 床 表 现,体征 心脏扩大，心音低钝，S3 、S4，奔马律，心脏杂音。,临 床 表 现,气急，呼吸困难甚至端坐呼吸 心脏扩大、 S3 、S4，奔马律 水肿和肝大 常合并各种心律失常,充血性心力衰竭 的症状和体征,实验室和其他检查,胸部X线 心影常明显增大，心胸比50%，肺淤血,同一
4、患者治疗前后胸片比较,男性，70岁，治疗前后胸片比较，示肺水肿明显改善二、三尖瓣反流 可以减轻或消失、有别于风心,2003.5.30,2003.6.11,实验室和其他检查,心电图：心律失常如房颤、传导阻滞ST-T改变、低电压、病理性Q波、多系心肌广泛纤维化的结果,心 电 图 改 变,心 电 图 改 变,心 电 图 改 变,心 电 图 改 变,心 电 图 改 变,实验室和其他检查,超声心动图： 早期 心腔轻度扩大、以左心室扩大为主 晚期 各心腔均明显扩大 二、三尖瓣反流 室壁运动普遍减弱 ，心肌收缩力,实验室和其他检查,心脏放射性核素检查 核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射
5、血分数降低，核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。,实验室和其他检查,心导管和心血管心室造影早期近乎正常。有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下 冠脉造影与缺血性心肌病鉴别,实验室和其他检查,心肌活检 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外，尚可进行病毒学检查。,诊 断,1、本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能 2、排除其他器质性心脏病。应除外各种病因明确
6、的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断,治 疗,治疗原则 ： 控制心衰 处理心律失常 预防栓塞,治 疗,一般治疗 限制体力活动，低盐饮食. 常用药物 应用洋地黄和利尿剂 ACEI + 受体阻滞剂 中药: 黄茂、生脉散和牛磺酸等有抗病毒，调节免疫改善心功能等作用，长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用,治 疗,受体阻滞剂 小剂量开始上调受体密度 延长存活时间，近年来发现在心力衰竭时能使肾上腺素能神经过度兴奋，受体密度下降，选用B受体阻滞剂从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服可使心肌内受体密度上调而延缓病情进展。这样不但能
7、控制心衰而且还能延长存活时间,治 疗,目前，认为在临床上所有有心功能不全且病情稳定的患者均应使用受体阻滞剂，除非有禁忌或不能耐受。应用本类药物的主要目的并不在于短时间内缓解症状，而是长期应用达到延缓病变进展减少复发和降低碎死率的目的。,治 疗,ACEI：减轻心脏负荷，逆转心脏重构，改善心脏功能，防治恶性心律常。,治 疗,洋地黄类，易中毒,治 疗,抗凝治疗 本病在扩大的心房心室腔内易有附壁血栓形成，对有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者宜口服阿司匹林预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗.口服华法林，调节剂量使国际标准化凝血酶原时
8、间比值（INR)保持在2-2.5之间,治 疗,心律失常 一般心律失常主要是治疗原发病、治疗心力衰竭、纠正电解质紊乱 不宜对频发室早或无症状性、非持续性室速常规或预防性应用抗心律失常药物 应用受体阻滞剂能明显减少因心力衰竭诱发的室性心律失常造成的猝死、对恶性心律失常可以应用胺碘酮治疗,治 疗,心脏再同步化治疗 对一些重症晚期患者，左室射血分数(LVEF)降低35%和NYHA心功能3一4级，QRS增宽大于0.12S，提示心室收缩不同步，可通过双心室起搏器同步刺激左、右心室即心脏再同步化治(CRT)，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效,治 疗,预防碎死 心脏复律除颤起搏器(
9、 ICD),治 疗,干细胞移植治疗,治 疗,心脏移植 对长期严重心力衰竭,内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植,预 后,既往5年存活率40%、10年存活率小于20%，目前存活率已明显提高。 死亡原因 ：心衰、严重心律失常、猝死,总 结,扩张性心肌病 4大特点 1.心脏扩大 2.充血性心衰（左心衰竭的肺淤血引起不同 程度的呼吸困难，右心衰竭的体循环淤血引起的颈静脉怒张、肝大、水肿等 ） 3.多变性心律失常 4.栓塞现象 临床上应用受体阻滞剂、ACEI/ARB治疗改善预后,肥厚型心肌病 (HCM),肥厚型心肌病(HCM),HCM特征：左心室或双心室肥厚，有非对称性室间隔肥厚，左心室充盈受阻、舒张
10、期顺应性下降,肥厚型心肌病(HCM),分型： 根据左心室流出道有无梗阻 梗阻性肥厚型心肌病主动脉瓣下室间隔肥厚 非梗阻性肥厚型心肌病 近年来发现非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心肌病(apical hypertrophy, APH)不少见 本病常为青年猝死的原因 后期可出现心力衰竭,肥厚型心肌病(HCM),病因 有家族史（1/3）、常染色体显性遗传疾病 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素 还有人认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。,肥厚型心肌病(HCM),病理 主要病变在心肌，左心室改变为主 特征：非对称性心室间隔肥厚，亦有心肌均匀肥厚(或
11、)心尖部肥厚(apical hypertrophy, APH)的类型 组织学特征：心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱,肥厚型心肌病(HCM),临床表现 症状：心悸、胸闷、劳力性呼吸困难、流出道梗阻CO眩晕、猝死,肥厚型心肌病(HCM),临床表现 体征：心脏轻度增大 、S4、流出道梗阻 胸骨左缘第3-4肋间粗糙的、喷射性SM杂音。机制：室间隔非对成性肥厚 左室流出道相对狭窄，漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔 二尖瓣关闭不全（SAM）现象 心尖区SM 心肌收缩力左心室容量 杂音减弱 心肌收缩力左心室容量 杂音增强,肥厚型心肌病(HCM),临床表现 受体阻滞剂、下蹲位、举腿或体力运动心肌收缩力/左心室容
12、量 杂音减弱 硝酸甘油、Valasava动作心肌收缩力左心室容量 杂音增强,肥厚型心肌病(HCM),检查 胸片 ：心影增大多不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大 ECG：左心室肥大、ST-T改变、T波倒置、深而不宽病理性Q波、室内传导阻滞、早搏。常被误诊为冠心病 。,肥厚型心肌病(HCM),检查 心超：主要诊断依据 非对称性室间隔肥厚，舒张期室间隔厚度/后壁1.3，间隔运动底下，舒张功能障碍,肥厚型心肌病(HCM),检查 心导管和心血管检查：心室造影心腔呈香蕉、犬舌状、纺锤状(心尖部肥厚时)。冠状动脉造影多无异常。,肥厚型心肌病(HCM),检查 心内膜活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊
13、断,肥厚型心肌病(HCM),诊断和鉴别诊断 对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史(碎死，心脏增大等)更有助于诊断。 本病通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别,肥厚型心肌病(HCM),预防 本病由于病因不明，又很多与遗传基因有关，难于预防。对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少碎死的发生。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸酯类制剂等，以免加重左
14、室流出道梗阻。,肥厚型心肌病(HCM),治疗原则 弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持 正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常,目前主张应用B受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者建议外科或内科介入治疗，消融或切除肥厚的室间隔心肌，植入双腔DDD型起搏器，右室心尖部起搏改变心脏激动顺序。,肥厚型心肌病(HCM),有些肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐呈扩张型心肌病的症状与体征者称为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相(HCM with DCM like features)。对此用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗措施进行治疗。本病进展缓慢，应长期随访，并对其直系亲属进行心电图、超声心动
15、图等检查，早期发现家族中的其他HCM患者,肥厚型心肌病(HCM),预后 因人而异，可从无症状到心力衰竭、碎死。心房颤动可促进心力衰竭的发生。少数患者可并发感染性心内膜炎或栓塞等。一般成人病例1O年存活率为80 %，小儿病例为50%。成人死亡多为猝死，小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤 。,限 制 性 心 肌 病,限制性心肌病,RCM特征：单侧或双侧心室充盈受限及舒张容量下降，收缩功能正常，心室壁不厚,限制性心肌病,病理 心脏间质纤维化增生、心室内膜硬化，扩张受限。 病因 特发性、淀粉样变性、嗜酸性粒细胞增多症,限制性心肌病
16、,临床表现 心悸、呼吸困难、右心衰、栓塞 酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎 。,限制性心肌病,检查 ECG：窦性心动过速、心房、心室肥大、T波低平倒置、低电压、各种心律失常房颤 左心室造影：心内膜肥厚，心室腔缩小、变形 活检：心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化,限制性心肌病,治疗：对症治疗 控制心衰 抗凝 手术治疗 心脏移植,致心律失常型右室心肌病(ARVD/C ),致心律失常型右室心肌病(ARVD/C),特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换 病因：常为家族性发病，常染色体显性遗传，亦有不完全外显或隐性 临床表现：心律失常，右心扩大，猝死 诊断：临床表现、MRI（右室心肌组织变薄不宜
17、心肌活检）,致心律失常型右室心肌病(ARVD/C),治疗： 药物、射频消融、ICD、心脏移植,第二节 特异性心肌病,特 异 性 心 肌 病,概念：是指伴有特异性心脏病或者特异性系统性心肌疾病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、代谢性、炎症性心肌病、围生期心肌病等，多类似扩张性心肌病,特异性心肌病,淀粉样变性心肌病-限制性心肌病 糖原累积病-肥厚性心肌病,特异性心肌病：酒精性心肌病,表现：类似扩张性心肌病 诊断：临床表现超声心动图大量饮酒史（纯乙醇量125ml/d，即每日啤酒约4瓶或白酒125g）持续10年以上 治疗：戒酒、控制心衰、补充维生素,特异性心肌病：围生期心肌病,妊娠末期
18、或产后2-20周，多30岁左右的经产妇 临床表现：心力衰竭、栓塞 治疗：控制心衰、抗凝、增加营养、补充维生素 预防：避孕、绝育,特异性心肌病：药物性心肌病,阿霉素等蒽环类抗癌药 锂制剂、依米丁等 临床表现：心律失常、室内传导阻滞、AST-T改变、慢性心衰 治疗：维生素C、黄芪、生脉散 预防：,特异性心肌病：克山病,1935年克山县发现 特点：缺硒，卫生条件差，易得病毒感染（肠道病毒） 病理：心肌实质性变性坏死纤维化，心脏肌源性普遍扩张 临床表现：扩张性心肌病相似 治疗：同扩张性心肌病 预防：补硒，改善卫生，人畜饮水分开,谢谢！,第三节 心肌炎,心 肌 炎,指心肌本身的炎症改变,病毒性心肌炎,病
19、因：肠道病毒COXSACKIE A.B.C、ECHO、脊灰病毒 COXSACKIE B占3050%,病毒性心肌炎,机制： 病毒直接作用 病毒介导的免疫损伤、T细胞免疫 多种细胞因子和NO介导的心肌损害、微血管损伤,病毒性心肌炎,病理：实质性病变 间质性病变：增生、水肿、充血、炎性细胞浸润,病毒性心肌炎,临床表现：半数发病前1-3周有病毒感染的前驱症状 心脏表现：心悸、胸疼、呼吸困难、水肿、阿-斯综合症 体检：心动过速、各种心律失常、第三心音、心脏杂音,病毒性心肌炎,检查 胸片：胸部X线检查可见心影扩大或正常 ECG：各种心律失常如室早、室速、房室传导阻滞，ST-T改变，ST抬高（心包炎），病理
20、性Q波（严重心肌损害） 心超：左心室舒张功能减退，节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大或附壁血栓,病毒性心肌炎,检查 心肌酶谱、肌钙蛋白（cTnI CK-MB）ESR CRP 发病后3周内相隔两周的二次CVB中和抗体滴度呈4倍以上升高，或一次达1:640，特异型CVB IgM达1:320，外周血白细胞肠道病毒核酸阳性等 心内膜、心肌活检、心包组织：病毒、病毒抗原、病毒基因片断 确诊,病毒性心肌炎,急性病毒性心肌炎标准（1999） 一、病史与体征：3周内有上感、腹泻等病毒感染，乏力、胸闷、头晕、呼吸困难、浮肿、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、Adams-Stokes,病毒性心肌炎,急性病毒
21、性心肌炎标准（1999） 二、感染后3周内出现心律失常和ECG改变 1.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞等 2.多源性、成对室早、室性心动过速、房性、交界性心动过速、防扑房颤 3.ST段水平型、下垂性压低0.05mV， ST段异常抬高，异常Q波,病毒性心肌炎,急性病毒性心肌炎标准（1999） 三、心肌损伤的参考指标： 心肌酶谱、肌钙蛋白（cTnI/T 、CK-MB） 超声心动图示心腔扩大或室壁运动异常和/或核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱,病毒性心肌炎,急性病毒性心肌炎标准（1999） 四、病原学依据 1. 心内膜、心肌、心包或心包穿刺液：病毒、病毒基因片断、病毒蛋白抗原 2. 病
22、毒抗体：相隔2周的二份血清中同型病毒抗体滴度4倍或一次抗体效价达640为阳性，320为可疑阳性 3.特异型病毒IgM1:320者为阳性，如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染,病毒性心肌炎,急性病毒性心肌炎标准（1999） 一、二（1、2、3中任一项）、三 中二项 且排除其他心肌疾病 四项中第1项 仅四项中第2、3项,急性病毒性心肌炎,诊断,病原学拟诊,病原学诊断,病毒性心肌炎,重症病毒心肌炎： Adams-Stokes综合征 充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗死样心电图改变 心源性休克 急性肾功能衰竭 持续性室速伴低血压发作 心肌心包炎,病毒性心肌炎,治疗 休息、营养 心衰治疗：利尿剂
23、、血管扩张剂、ACEI 心律失常：高度房室传导阻滞、快速室性心律失常或窦房结功能损害而出现晕厥或明显低血压时可考虑使用临时性心脏起搏器 激素：对有房室传导阻滞、难治性心力竭、重症患者或考虑有自身免疫的情况下则可慎用 中医中药：黄芪、生脉散和牛磺酸等有抗病毒，调节免疫改善心功能等作用，长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用,病毒性心肌炎,预后 大部分经适当治疗后痊愈，部分可遗留有期前收缩、房室传导阻滞 少数重症患者急性期死亡 部分患者经过数周或数月后病情渐趋稳定，但遗留有心脏扩大、心功能减退、心律失常等，形成慢性心肌炎，与扩张型心肌病很难鉴别,复习思考题,1名词解释：SAM现象 2心肌病的分类 3扩张性心肌病的临床表现和治疗? 4肥厚型心肌病的特点? 5病毒性心肌炎的诊断标准？,谢谢!,祝同学们学习愉快,