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1、法乐氏四联症 (Tetralogy of Fallot),前言,法乐氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，约占先天性心脏病总数的13.1%,病理解剖,1、典型法乐氏四联症的主要病变： 肺动脉口狭窄 室间隔缺损 右位主动脉骑跨室间隔 右室肥大 前三项为原发病变，第四项为继发病变。,F4标本，示主动脉骑跨 于室间隔上,二维超声示主动脉骑跨,病理解剖,2、非典型法乐氏四联症： 室间隔缺损 肺动脉口狭窄 右室肥大 无主动脉骑跨 3、法乐氏五联症： 法乐氏四联症合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，则为法乐氏五联症。,病理解剖,4、胚胎发育： 右室漏斗部的发育不全使主动脉肺动脉间隔异常右移，右室流出道变窄而
2、升主动脉增宽 升主动脉前壁与膜部室间隔之间不能连接，形成较大的膜部室间隔缺损，而增宽的主动脉根部右移跨越室间隔形成主动脉骑跨 右室流出道狭窄可出现于不同的位置，可以是瓣叶、瓣下(漏斗部)、瓣上、漏斗部以下闭锁或上述任何部位的复合狭窄。 大多数狭窄位于漏斗部(约占50%)， 部分则为漏斗部与肺动脉瓣狭窄合并存在(约占30%)， 少数位于肺动脉瓣(约占10%)及漏斗下区。,血流动力学,1、几个概念： 非限制性室间隔缺损( non-restrictive ventricular septal defect ) 限制性室间隔缺损( restrictive ventricular septal defe
3、ct )： 非紫绀型法乐氏四联症( acyanotic tetralogy of Fallot )： 右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较轻，通过肺动脉口的血流阻力小于通过主动脉口的血流阻力，则形成通过室间隔缺损的左向右分流，患者不出现紫绀，称为非紫绀型法乐氏四联症。,血流动力学,1、几个概念： 非典型的法乐氏四联症： 只有室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右室肥大而无主动脉骑跨 固定性梗阻( fixed obstruction ) ： 肺动脉瓣狭窄时，狭窄程度不随心动周期的变化而变化，狭窄口面积的大小在心动周期各个时相基本保持不变 动力性梗阻( dynamic obstruction )： 与肺动脉瓣
4、狭窄时的固定性梗阻不同，右室漏斗部的狭窄是动力性梗阻。右室漏斗部的狭窄程度随心动周期的变化而变化，右室漏斗部狭窄段的面积随右室收缩而明显变小，狭窄段的面积在心动周期各个时相有明显变化。,血流动力学,2、法乐氏四联症的血流动力学特征： 右室流出道的狭窄程度是决定患者心内血流动力学的主要因素。 非限制性室间隔缺损，决定血流力学改变的基本因素是通过主动脉口的血流阻力和通过肺动脉口的血流阻力之间的比值。 如果右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较轻，通过肺动脉口的血流阻力小于通过主动脉口的血流阻力，则形成通过室间隔缺损的左向右分流，患者不出现紫绀，即形成所谓非紫绀型法乐氏四联症； 如果右室漏斗部和/或肺动
5、脉瓣狭窄程度较重，通过肺动脉口的血流阻力大于通过主动脉口的血流阻力，则形成通过室间隔缺损的右向左分流，动脉血氧饱和度明显下降，患者出现明显的紫绀。,血流动力学,法乐氏四联症右室流出道狭窄多位于漏斗部，对血流动力学产生动力性梗阻而不是固定性梗阻 所有增加心肌收缩和心率以及减少右室容量的药物、动作和活动，均可加重右室漏斗部狭窄 任何降低心肌收缩力和心率以及增加增加右室容量的药物、动作和活动，均可减轻右室漏斗部狭窄 在收缩期中，肺动脉瓣狭窄的瓣口面积变化较小，而右室漏斗部狭窄段的面积则随右室收缩而明显减小，因此这两种狭窄将产生收缩期血流速度的不同变化,血流动力学,右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄造成右室
6、射血阻力增大，右室压力升高，出现向心性肥厚。 非限制性室间隔缺损的存在使右室收缩压不可能明显超过左室收缩压，从而使右室避免了过高的压力负荷。这种室间隔缺损对于右室压力负荷的保护性作用，解决了为何法乐氏四联症的患者在儿童期较少出现右心衰竭。,影像超声心动图,(一)、M型超声心动图 主动脉根部波群见前连续中断，主动脉骑跨征 主动脉增宽，活动幅度增大，左房缩小，右室流出道狭窄。 右室前璧增厚，右室腔增大。 室间隔增厚或不增厚，活动可同向也可异向。 肺动脉瓣一般不易探及，如果能探及，则肺动脉瓣a波加深。 三尖瓣波群易被检出，可检出完整的三尖瓣曲线 左室与二尖瓣曲线无明显异常。,影像超声心动图,(二)、
7、二维超声心动图 胸骨旁长轴切面：主动脉增宽、骑跨，室间隔缺损较大，右室肥厚。 胸骨旁主动脉瓣水平短轴切面观察右室流出道狭窄及肺动脉瓣狭窄。 骑跨率(主动脉前璧与室间隔的垂直距离/主动脉根部前后径)100%。 右房增大，左房变小，左室不大。,F4：巨大室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄,F4：巨大室间隔缺损，右室漏斗部狭窄,多普勒超声心动图,1、脉冲多普勒 室间隔缺损处出现双向分流信号：由于双侧心室压力接近平衡，分流速度较低，一般不超过脉冲式多普勒的测量范围。在绝大多数法乐氏四联症的患者，利用脉冲式多普勒技术可记录到两相或三相的双向分流频谱。 等容收缩期，左室压力上升速度高于右室，出现短暂的左向右分流 整
8、个射血期，左室和右室压力达到平衡，因此无分流发生 等容舒张期，右室压力下降速度低于左室，出现短暂的右向左分流 舒张中晚期，左室压力又高于右室，因此又出现左向右分流,多普勒超声心动图,右室流出道出现收缩期射流信号：将取样容积从右室流出道渐向远端移动时，可记录到血流速度突然升高的射流信号。射流速度一般超过脉冲式多普勒的测量范围，因此记录到正负显示范围的方块形频谱。由于射流延伸至肺动脉瓣口，当右室漏斗部狭窄合并肺动脉瓣狭窄时，应用脉冲式多普勒则不可能发现肺动脉瓣狭窄。,多普勒超声心动图,肺动脉内出现双向低频的湍流信号，但分布范围较小。在重度右室漏斗部狭窄的患者，肺动脉内可探查不到明确的血流信号。 其
9、他血流异常：由于右室肥厚使右室舒张功能减退，三尖瓣血流频谱的A波增高大于E波。在部分患者中可探及右房内三尖瓣返流信号和左室流出道内主动脉瓣返流的信号。,多普勒超声心动图,2、连续多普勒超声心动图 右室流出道内收缩期射流： 频谱呈负向，单峰，占据收缩期 最大射流速度升高，常大于4米/秒 频谱加速时间明显长于减速时间 加速肢呈内凹，减速肢则下降陡峭，整个频谱形态类似于匕首状，明显异于肺动脉瓣狭窄时的外凸形曲线形态 狭窄程度较轻，频谱轮廓较为清晰 狭窄程度较重，由于通过右室流出道的血流量减少，频谱灰度减低，常难以记录到完整的频谱轮廓,多普勒超声心动图,2、连续多普勒超声心动图 右室流出道内收缩期射流
10、： 匕首状频谱 收缩早期，由于右室漏斗部横截面积较大，流速较小，频谱加速肢上升较缓 收缩中期，随着右室的收缩，右室漏斗部横截面积迅速减小，因而流速增大，频谱的加速肢急速上升至峰值 收缩晚期，随着右室压力下降，流速迅速降至零线,多普勒超声心动图,其他血流异常： 三尖瓣返流的频谱， 部分患者的左室流出道内可探及主动脉瓣返流的信号。 部分患者的右室流出道内可探及肺动脉瓣返流的信号。,多普勒超声心动图,3、彩色多普勒血流显像 主动脉血流异常：在胸骨左缘左室长轴切面： 收缩期可见右室流出道血流通过室间隔缺损进入主动脉，显示为蓝色 左室流出道的血流进入主动脉，显示为红色 红蓝双色流在主动脉根部互相汇合进入
11、升主动脉,多普勒超声心动图,室间隔缺损口出现双向分流束： 胸骨左缘左室长轴切面 等容收缩期见一红色血流自左室经室间隔缺损处流向右室 等容舒张期见一蓝色血流自右室流向左室 舒张中晚期又可见一红色血流自左室流向右室,多普勒超声心动图,右室流出道内收缩期射流束： 大动脉短轴切面 可见一五彩镶嵌的细窄射流束起自右室流出道射向主肺动脉。 射流束的近端直径取决于漏斗部狭窄的程度。狭窄越严重，射流束越细。 在右室流出道重度狭窄的患者，由于大部分血流流向主动脉，通过狭窄段的射流束可显示不清。,多普勒超声心动图,主肺动脉内湍流：通过右室流出道的高速射流在主肺动脉内产生血流紊乱，显示为多色斑点的血流。 右室流出道
12、轻度狭窄的患者，主肺动脉内血流显色较亮 右室流出道重度狭窄的患者，主肺动脉内可无明显血流信号,多普勒超声心动图,其他血流异常： 在部分患者可探及主动脉瓣返流束，主动脉骑跨程度的不同，返流束可指向左室流出道、室间隔和右室流出道 法乐氏五联症患者，左房内可出现经房间隔缺损的右向左分流的蓝色血流 三尖瓣返流束 肺动脉瓣返流束,定量诊断,1、右室流出道压力阶差的测量 测量右室流出道两端压差的方法与在肺动脉瓣狭窄时测量跨瓣压差的方法相同 多普勒测量右室流出道狭窄的压差的限制性： 声束与射流间夹角的影响：胸骨左缘大动脉短轴切面探查时，声束与射流间存在着较大的夹角，难以获得轮廓清晰的射流频谱。 右室流出道狭
13、窄的距离较长时，由简化的柏努方程所计算的数值有可能低估实际压差。 当右室流出道狭窄合并肺动脉瓣狭窄时，连续式多普勒可将两种射流速度记录于同一频谱之中。此时 ，按照简化的柏努利方程求出的最大瞬时压差系右室流出道的压差和肺动脉瓣的压差之和。如果右室流出道的狭窄程度较重而肺动脉瓣的狭窄程度较轻，前者可掩盖后者。,定量诊断,2、右室、右房和肺动脉压力的测量 右室收缩压的测量：在进行测量前，首先需明确经室间隔缺损的分流方向是右向左还是左向右。 心室射血期无分流，表明左室收缩压和右室收缩压相等。在排除了左室流出道梗阻的前提下，可以用肱动脉收缩压来代替左室收缩压。 心室射血期有左向右分流，在无左室流出道梗阻
14、的前提下，以肱动脉收缩压代替左室收缩压并减去这一压差即为右室收缩压。 心室射血期有右向左分流，以肱动脉收缩压代替左室收缩压并加上这一压差即为右室收缩压,定量诊断,收缩期右房压力的测量： 利用三尖瓣返流测量： 首先利用上述的方法测量出右室收缩压 然后测量出三尖瓣返流的最大速度，并按照简化的柏努利方程将最大返流速度转化为最大瞬时压差 收缩期右房压等于右室收缩压减去右室右房压差。,定量诊断,肺动脉收缩压的测量： 首先利用上述方法测量右室收缩压 然后利用连续式多普勒技术测量右室流出道的最大射流速度，按照简化的柏努利方程将这一速度转化为最大瞬时压差 肺动脉收缩压等于右室收缩压减去最大瞬时压差 注意，在进行这一计算时，必须获得轮廓清晰的右室流出道射流频谱。,定量诊断,3、右向左分流量的估测 利用彩色多普勒血流显象技术，于胸骨左缘左室长轴切面，可显示左室流入主动脉的红色血流束和右室流入主动脉的蓝色血流束，测量这两个血流束直径的比值，即可估测出右向左分流量的相对大小。 蓝色血流束的直径明显小于红色血流束的直径，表明右向左的分流量较小，肺动脉血流量无显著减少。 蓝色血流束的直径接近红色血流束的直径，表明右向左分流量较大，肺动脉血流量显著减少。,鉴别诊断,