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1、帕金森病诊断帕金森病诊断 北京协和医院 张振馨 帕金森综合症症 (Parkinsonism)诊断标准： 具有下列四种症状和体征中的二种(TRAP) 静止性震颤、 僵直、 运动减少或无(A)、慢(B)、幅度小 姿势反射的障碍 帕金森综合症的误诊原因 四大主症的确认 查体不标准 震颤 僵直I级，假阳性 其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病 诊断标准的限制 良性震颤良性震颤 特征 家庭史 饮酒 求医 发病年龄 震颤类型 分布 病程 ARP 常阴性 可疑 早期 中年 静止 手、双下肢 进行性 可以出现 阳性占50% 震颤明显减轻 晚期 童年、中年、老年 姿势、运动引起的 手、头、声音 缓慢进行性; 静
2、止相当长时期 , 永不出现 治疗 Levodopa Propranolol primidone 有效 可减轻震颤 无效 无效 有效 有效 帕金森病 良性震颤 Goetz CG, et al.1995;1(4):47 Final Neurological Evaluation in Beijing, Final Neurological Evaluation in Beijing, XianXian, Shanghai, , Shanghai, 20012001 Non-PD Parkinsonism N=132 N=9 N=117 N=6 Parkinsonism excluded N=665
3、 N=643 N=7 N =15 Parkinsons Disease N=272+1 Non-Parkinsonism N=1,839 Initial Initial Evaluation Evaluation in 1997in 1997 Non-PD Parkinsonism N=130 Lost 243 Died 276 Parkinsonism excluded N=8,205 Re-study N=12,401+2 Re-study N=1,188 Negative symptom questionnaire N=27,213 Response N=29,454 Parkinson
4、s Disease N=277* N=17 N=6 N=252* N=2 Positive symptom questionnaire N=2,241 Parkinsonism excluded N=27,212 Eligible N=31,318Non-response N=1,864 Neurological exam N=2,241Neurological exam N=27,212+1 Lost 3,323 Died 873 Follow_up SurveyFollow_up Survey For Non-PD Parkinsonism non-follow-up n=49, trac
5、ed=62.3 % * For PD non-follow-up n=75 traced=72.5 % 94% 64.4%45.6% 33.8%43.7%56.3%66.2% 临床诊断的准确性临床诊断的准确性 22年中，65例尸检，59例神经病理检查 。 生前临床最初诊断PD43例， 随访11.7年，临床最后诊断PD41例 死后病理证实31(76%)。 (Rajput,et al. 1991) 病理检查确认病理检查确认 临床误诊为临床误诊为PDPD的原因的原因 神经神经病理诊断病理诊断5959例例 疑似特发性帕金森病的疑似特发性帕金森病的 主要的特发性帕金森综合症主要的特发性帕金森综合症 Cl
6、inical Diagnosis of IPD: Clinical Diagnosis of IPD: difficult, difficult, particularly in early casesparticularly in early cases Between IPD and other parkinsonian syndrome. Clinically diagnosed IPD: 100 cases Pathologically confirmed: 76 cases (Hughes AJ, et al. 1992) Clinical Features of IPD:Clini
7、cal Features of IPD: particularly in early casesparticularly in early cases The highest positive predictive values: tremor asymmetry of symptoms at onset good clinical response to L-dopa Clinical Features of IPD: Clinical Features of IPD: particularly in early casesparticularly in early cases At the
8、 onset of the symptomatic phase, the clinical response to L-dopa is not yet available A sufficient dosage (1000 mg/day), withdrawing levodopa over 1-2 days an improvedment in the motor score of 30% or more indicates “dopa-sensitivity” Clinical Features of IPD: Clinical Features of IPD: 蜜月后出现波动、异动 典型
9、的搓丸状震颤，强烈提示IPD 可以无震颤，或只有姿势性震颤 植物神经症状不常见，或仅轻、中度 眼动正常 认知功能正常，某些人在晚期出现痴呆 减少误诊的措施减少误诊的措施 诊断标准化 详细病史采集 内科体检 神经系统查体 实验室检查 电生理 影象学 核医学 诊断标准 帕金森病诊断标准 Calne et al： 临床可能:以上头三种症状和体征中的任何一 种，震颤必须是新近(3 Yrs)发生、可静止性或 姿势性 临床很可能: (2 or As)以上四症状和体征中的任 何两种,或TRA三症状中任何一种并且呈不对称 临床肯定:(3 or 2+As)以上四症状和体征中的任 何三种, 或以上任何两种,并且任
10、何一种呈不对 称 帕金森病诊断标准 Calne et al： 早期仅有不对称步态或一手苯拙早期仅有不对称步态或一手苯拙, ,有助诊断临床有助诊断临床 可能的可能的PDPD: : 伴随减少, 手指阻抗, Meyerson 征 强直的肢体,无锥体束征,无力握反射 很可能排除很可能排除PDPD: : 早期出现痴呆和植物神经功能紊乱 病程早期姿势不稳,出现摔倒 共济失调和锥体束征 一侧扭转痉挛,下运动神经原征 动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹 突然发病,病程有缓解, 阶梯性进展 发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物,脑 炎史 帕金森病诊断标准 Calne et al： 其他其他: : 进行性的病程
11、对左旋多巴反应良好 无多系统萎缩的表现 无继发性始金森综合征 临床诊断临床诊断PDPD 病理符合76%, 24%为其他原因parkinsonism 不能确诊时不能确诊时: :每隔数月后再查体直至确诊 帕金森病运动和非运动症状 运动运动 步态和轴位姿势步态和轴位姿势 轴位上的姿势改变 在床上翻身困难 步态缓慢，拖步 慌张步态 上、下肢远端症状上、下肢远端症状 小字症 精细动作损害 静息性震颤 足趾扭转痉挛 头部症状头部症状 面具脸 说话犹豫、语调低 平及构音障碍 瞬目减少 眼球调节障碍 强迫性闭眼 吞咽困难 流涎 帕金森病运动症状和非运动症状 非非运动性运动性 精神和睡眠精神和睡眠 ？发生于疾病
12、前的人格改变 抑郁 焦虑 非常逼真的梦 断续的睡眠 感觉感觉 麻木和刺痛感 感觉异常：如温热感 静坐不能：感觉不安 嗅觉缺失 视觉集中敏感性受损 植物神经植物神经 直立性低血压 胃肠运动受损 膀胱功能障碍 体温调节障碍 瞳孔对光反射减弱 脂溢性皮炎 体重减轻 性功能障碍 帕金森症的分类 特发帕金森症特发帕金森症: :帕金森病帕金森病 继发帕金森症继发帕金森症 药源性帕金森症药源性帕金森症 多巴胺受体阻断剂(抗精神病 药) 多巴胺耗竭剂(利血平) 锂剂 盐酸氟桂利嗪、桂利嗪、盐 酸地尔硫卓 偏侧萎缩，偏侧帕金森症偏侧萎缩，偏侧帕金森症 脑积水脑积水 正常颅压性脑积水 非交通性脑积水 低氧血症低氧
13、血症 感染感染 霉菌感染 艾滋病 胞浆玻璃样包含体病 亚急性硬化性脑炎 脑炎后遗症 CJD 代谢性代谢性 低钙性帕金森症 慢性肝脑变性 帕金森症的分类 副瘤副瘤性性 精神性的精神性的 脑脊髓空洞形成脑脊髓空洞形成 外伤性外伤性 毒物毒物 MPTP中毒 CO中毒 锰中毒 苏铁素 美沙酮 二硫化碳 二硫化物 肿瘤肿瘤 血管性血管性 多灶性梗塞 宾斯万格痴呆 帕金森症的分类 帕金森叠加综合症帕金森叠加综合症 皮层基底神经节变性皮层基底神经节变性 痴呆综合症痴呆综合症 Alzheimers 病 皮层弥漫性路易体 病 Picks 病 关岛关岛 PD-D-ALSPD-D-ALS 多系统萎缩综合症多系统萎缩
14、综合症 纹状体黑质变性 Shy-Drager 综合症 散发性OPCA 运动神经元病叠加帕金森 进行性苍白球萎缩进行性苍白球萎缩 进行性核进行性核上上性麻痹性麻痹 帕金森症的分类 遗传变性疾病遗传变性疾病 Ceroid-lipofuscinosis 格-施-沙病 哈-施病 舞蹈病 Lubag(Filipino X-linked dystonia-parkinson) 共济失调病 线粒体细胞病变合并纹状体坏死 神经棘红细胞症，舞蹈样运动棘红细胞 症 家族性OPCA 丘脑性痴呆综合症 肝豆状核变性 UK Parkinsons Disease UK Parkinsons Disease Society
15、 Brain Bank Clinical Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaDiagnostic Criteria 帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准 步骤1-帕金森症状的诊断帕金森症状的诊断 运动减少：运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进 展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。 至少符合下述一项：至少符合下述一项： 肌肉强直 静止性震颤4-6Hz 姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑 功能及本体感受功能障碍造成） 步骤2-排除非帕金森病的排除非帕金森病的诊断诊断 无不典型的体征无不典型的体征 有动眼危象
16、 病情持续性缓解病情持续性缓解 发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语 言和执行障碍 步骤2-帕金森病的排除标准帕金森病的排除标准 锥体束征阳性（Babinski +） 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收 障碍） 其他病因其他病因( (继发帕金森症继发帕金森症) ) 反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征的 阶梯状进展 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 步骤2-帕金森病的排除标准帕金森病的排除标准 在症状出现时，应用精神抑制药物 1个以上的亲属患病 CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 接受过MP
17、TP（1甲基4苯基1，2，3，6四 氢吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物， 对黑质细胞有特异性毒性） 步骤3-帕金森病的支持性诊断标准帕金森病的支持性诊断标准 确诊帕金森病需要至少符合确诊帕金森病需要至少符合3 3个以上个以上( (含含3 3个个) ) 单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%） 严重的左旋多巴导致的异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年） Proposed diagnostic criteriaProposed diagnostic criteria Criteria A R
18、esting Tre.，Rigid.，Brady.，Asymm. Criteria B (Suggestive of alternative Diagnoses) Atypical signs at onset (1st 3 years) Supranuclear gaze palsy, slowing of vertical saccades Severe symptomatic dysautonomia unrelated medication Criteria C Substantial and sustained L-dopa or Dopamine agonist response
19、Proposed diagnostic criteriaProposed diagnostic criteria Possible IPD Criteria A 2/4, (One is T or B) Criteria B, absence MSA: 53; PSP: 63; CBD: 40-60 MSA-PMSA-P 30%早期对L-DOPA有效 震颤占2/3,只有9%是搓丸状 Dysautonomia 广泛受累97%， 尿失禁71%、尿贮留27%，大便失禁2%，姿势性头昏68% 5年内发展迅速，发病症状对称，姿势不稳少见 Laryngeal stridor 喉鸣(嗯) 睡眠呼吸暂仃, R
20、EM睡眠行为障碍 肌阵挛 冷手征(cold hands sign，不见于IPD) 情感释放 挛缩：多见于MSA或CBD，少见IPD Striatonigral Striatonigral degenerationdegeneration 少动-僵直、姿势平衡 早期发生言语、吞咽困难，喉鸣 最终明显锥体束受损 L-dopa 治疗无反应 小脑共济失调、自主神经功能不良 符合神经病理标准的符合神经病理标准的1212例例PSPPSP临床特征临床特征 发病至死亡平均5.3年 早期发生严重平衡障碍(倒),严重小字 凝视麻痹，早期未查1/2，查不到占1/3，睑痉挛 轴、对称 少(重面具脸9/12)、僵(项、
21、坐下)、构音障碍（假球） 不对称1/2， 无L-dopa反应7/10，无震颤 认知障碍7/12，额叶：人格、记忆提取、力握、重复言语 无直立低血压 步基宽5，运动鲁莽，肌紧张不全，肌阵挛、午蹈样、共济 生前临床诊断8/12 PSP PSP 临床特征临床特征 Initially: gait difficulty 62% Mental changes 22% Initially complaints: Slowness and stiffness of movement Abrupt falls Poor vision, dysphagia or dysarthria PSPPSP 临床特征临床特
22、征 Tremor, 10-15% Responds poorly to L-dopa Early effective, 10% No cardiovascular autonomic dysfuction No dystonia No myoclonic CBDCBD L-dopa无效 上视麻痹 无植物神经功能不良 不对称 (经典) jerk粗大震颤 肌阵挛 肌紧张不全 僵直- 运动不能(akinesia) alien limb 失用 皮层感 认知 variability affect DLB Early onset of dementia early hallucinations (visu
23、al) and delusion Fluctuating cognition, variation in alertness and attention Symmetrical parkinsonism, No tremor, No dyskinesia, No dystonia 帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征 震颤 僵直 运动慢而减少 姿势平衡障碍 锥体束征 小脑征 植物N功能不良 痴呆 轴和项扭转痉挛 核上性凝视麻痹 对L-Dopa反应 + + + + 0 0 + + 0 0 good + + + + 0 + + + 0 0 Poor PD OPCA Shy PSP Striatonigral -Drager Degeneration + + + + 0 + + + 0 0 Absent + + + + + + + + + + Poor + + + + + + + + 0 0 Poor 0=不发生, +=少见, +=常见, +=很常见 Goetz CG, et al. 1995 脑深部电刺激脑深部电刺激 DBSDBS 脑起搏器脑起搏器 治疗帕金森病治疗帕金森病