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1、,生 酮 饮 食,广东三九脑科医院 癫痫中心,住院经过,生酮饮食概述,含义及发展史,营养成分比例,适应症及禁忌症,住院流程,副反应,停止生酮时间,效果,生酮饮食原理,生酮饮食概述,含义及发展史,1,2,3,4,圣经年代起，禁食就被用于治疗抽搐和癫痫，在中世纪的文献中也有提及。,1921年，儿科医生饶格林在美国医学大会上，报告了数例用禁食治疗成功的癫痫患者，从而萌发了人们的兴趣。,目前有70多个国家开展了这种饮食疗法治疗癫痫。,国内是2004年9月份开始此种疗法，目前全国已经有30多家医院开展。,生酮饮食概述,营养成分比例,生酮饮食(4:1)： 脂肪：80% 蛋白质：15% 碳水化合物：5%,普
2、通饮食： 碳水化合物：65% 脂肪+蛋白质：35%,8/17/2019,生酮饮食概述,生酮饮食原理,可能是酮体对癫痫发作 有抑制作用,通常假设的机制： 大脑能量代谢的改变； 降低了细胞的兴奋性并抑制癫痫放电； 氨基酸代谢的改变促进了神经递质功能、 突触传递的改变； 改变了大脑外环境的PH，从而抑制了细胞的兴奋性；,8/17/2019,生酮饮食概述,生酮饮食原理,最新KD机制研究： 作用于哺乳动物雷帕霉素作用位点（雷帕霉素靶蛋白mTOR,mammalian target of rapamycin),通过首先与FKBP-12蛋白生成复合物，此复合物再于mTOR的FRB区域结合由此抑制mTOR的功能
3、，从而抑制了下游的相关因子的功能，治疗、预防癫痫； 神经保护作用； mTOR被认为是各种病因癫痫发生、发病的最后公路； McDaniel SS,et al.Epilepsia,2011,52(3):e7-11；,生酮饮食概述,适应症及禁忌症,确定有效： 葡萄糖载体蛋白1（GLUT-1）缺陷症； 丙酮酸脱氢酶缺陷症（PDHD）； 婴儿痉挛症（Weat综合征）； 结节性硬化症（TSC）； 肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征)； 严重的婴儿肌阵挛癫痫（Dravet综合征）； 严重癫痫性脑病包括Lennox-Gastaut综合征（LGS）；,提示有效： Rett综合征； 癫痫持续状态； 部分线粒体疾
4、病； V型糖原病； Landau-Kleffner综合征； Lofora小体病； 亚急性硬化全脑炎（SSPE）；,生酮饮食概述,适应症及禁忌症,生酮饮食的禁忌症： 卟啉病； 没办法维持适量营养的患者（实际体重低于平均值的90%）； 不配合或年龄小于6个月的患儿； 不合格的父母或监护人；,生酮饮食的禁忌症： 脂肪酸的转运或氧化缺陷症； 酮体的合成或分解缺陷症； 线粒体疾病； 严重的肝脏疾病； 丙酮酸羧化酶缺陷；,生酮饮食概述,生酮饮食效果,生酮饮食效果： 起效时间：一般是1-3个月，甚至半年才见效。 最短起效时间：禁食后第二天或一周内完全控制。 总体疗效：1/3患者发作减少90%以上，1/3患者
5、 发作 减少50%-90%,剩下1/3患者发 作无减少或减少50%以下。,疗效评价： 发作次数减少； 发作程度的减轻或发作时间的缩短； 抗癫痫药物减少而未引起发作增多； 行为和认知功能的改善；,生酮饮食概述,副反应及处理方法,口服枸橼酸钾预防,肾、尿道结石，预防前5%-8%，预防后0.9%。,呕吐，腹痛，腹泻。,口服山莨菪碱，连续2-3天 不能缓解可适当降低饮食比例,高脂、胆固醇血症。,可降低饮食比例或减少饱和脂肪酸， 增加不饱和脂肪酸的摄入。,便秘。,低蛋白血症。,补充含膳食纤维高是食物（蔬菜、水果、奇酮面条）。,提高蛋白质的摄入，额外补充蛋白饮食 或蛋白粉，静脉注射，必要时可降低饮食比例。,8/17/2019,生酮饮食概述,生酮停止时间,生酮饮食之,住院流程,入院检查：血脂，尿酸，肝肾功能，血尿常规，钙磷等电解质，消化系、泌尿系超声，骨密度或骨龄测试及遗传代谢性疾病筛查。,生酮饮食教育：由营养师进行讲解。,禁食：18-48小时，期间要监测血酮、血糖或尿酮。,逐渐进食：第一天全量1/3，第二天全量2/3， 第三天全量。,出院检查：当血酮、血糖稳定，复查后可出院。,1,2,3,4,5,课件制作,谢谢观看,