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1、风湿病相关肺动脉高压,首都医科大学附属北京世纪坛 风湿免疫科 赵绵松 2014-05-18, 周一周三上午门诊,风湿性疾病特点,自身免疫性风湿病是一组泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌腱、韧带、滑膜等的疾病，同时伴有关节外的系统性损害的一组疾病。 迁延性、反复性、进行性、致残性 多抗体、多脏器、多系统,风湿性疾病=5D,痛苦（discomfort） 残废（disability） 药物中毒（drug toxity） 经济损失（dollar lost） 死亡（death）,现 状,患者多 误诊误治多 专科医生少 发展快,风湿性疾病诊断方法,自身抗体 影像学检查（CT,MRI） B超 病理,风湿性疾
2、病的共同特点,发病原因不明 具有自身免疫特性 慢性炎症及血管炎是其病理共性 多系统损害是其特点 多种自身抗体可以同时存在 全身性的自身免疫，非器官特异性 对激素，免疫抑制剂有效 积极治疗，可大大缓解预后,小血管的炎症，炎症细胞的浸润，多层面的抗体形成进一步的免疫复合物的沉积,系统性红斑狼疮 （systemic lupus erythematosus ）,ANA谱检测的临床意义,抗核抗体（ANA）：阳性常见于许多疾病。同时具有系统性红斑狼疮体征的，要高度怀疑是狼疮，阴性对排除狼疮的诊具有重要价值。 抗双链DNA抗体：为系统性红斑狼疮患者较为特异的诊断。滴度越高，显示疾病活动度越高；滴度的高低同时
3、与狼疮肾脏受累程度相关性较高。 抗组蛋白（Histones）抗体：主要见于的药物性狼疮（DIL）（95%）患者中。,ANA谱检测的临床意义,抗Sm抗体：是系统性红斑狼疮（SLE）的高度特异性标志，阳性率为1030%。 抗U1-snRNP抗体：高滴度的U1-snRNP抗体可作为混合性结缔组织病（MCTD）的特异性血清学标志，临床上与雷诺现象相关性较高。,ANA谱检测的临床意义,抗核糖体抗体：为抗核糖体P蛋白抗体，血清中抗核糖体P蛋白抗体(anti-P)与SLE密切相关,且可能与狼疮中枢神经系统病变(CNS-SLE),尤其是狼疮精神症状有关。 抗Nucleosomes（核小体）抗体：被认为是SLE
4、的诊断标记，其诊断灵敏度为70-90%。在SLE的活性期，此抗体的检出率几乎为100%，是SLE恶化的早期标志，在非活动期的SLE中为62%，尤其对抗dsDNA抗体阴性的SLE诊断更有意义。,干燥综合征,ANA谱检测的临床意义,抗SS-A/R60kD抗体：主要见于干燥综合征（75%）和系统性红斑狼疮（SLE）患者（45-60%），也可见于其它自身免疫性疾病。 抗SS-A/Ro 52kD抗体：见于原发性干燥综合征（PSS）（85）和系统性红斑狼疮（1020%）患者。 抗SS-B/La抗体：主要见于干燥综合征患者（85%95%），是PSS较为特异的指标。,ANA谱检测的临床意义,抗Jo-1抗体：见
5、于原发性多肌炎患者（33%）和原发性皮肌炎患者（25%），被认为是伴有间质性肺病的肌炎的标记性抗体。,系统性硬化症,ANA谱检测的临床意义,抗着丝点（ACA）抗体：主要见于系统性硬化症的亚型-CREST综合征（5070%），被认为是CREST综合征的标记性抗体。 抗Scl-70抗体：出现于70%的系统性硬化症（弥漫型）患者中，是系统性硬化症的标记性抗体。,类风湿关节炎相关抗体,类风湿因子（RF）：常规检测的RF是一种针对免疫球蛋白IgGFc片断的自身抗体 IgM 抗角蛋白抗体（AKA） 抗核周因子（APF） 抗环瓜氨酸抗体（抗CCP抗体）,风湿性疾病与肺动脉高压,美国的流行病学显示肺动脉高压（
6、PAH）的18%是CTD所致 不同的风湿病发生PAH的概率不同 SSC预后最差；10-60%的报告不等 SLE的PTH常常合并抗磷脂抗体阳性或狼疮抗凝物异常 MCTD由于常常属于未定型的CTD，故报告合并PTH范围较大 RA的PTH常见，但较轻,风湿性疾病合并肺动脉高压的机制,CTD导致的内皮细胞，血管平滑肌细胞及成纤维细胞的功能异常 炎症状态的持续是重要的因素 内皮细胞炎症状态下分泌的细胞介质 肺间质病变 遗传性特质：骨形成蛋白受体蛋白-2的异常近年来的研究发现,肺动脉高压的临床,症状与体征 呼吸困难，心悸，腹水，下肢肿胀等等 肺动脉瓣区P2亢进，颈静脉怒张，三尖瓣区收缩期杂音,肺动脉高压的
7、诊断,6分钟步行试验 心电图 胸片 超声心动图，指南推荐的早期检测手段 肺功能：Tlco小于60%同时Fvc超过预测值的70%是良好的预测指标 精准方法：右心导管,肺动脉高压的治疗,积极预防感染，戒烟，避免高原环境，减少妊娠，及部分药物：如减肥药，可待因类 一般治疗：吸氧，利尿，抗凝、强心 扩张血管：ACEi类的对风湿病的PAH可能有改善作用 钙离子拮抗剂：学者们建议在血管扩张实验阳性时使用 但CTD患者阳性的比率很小，应用时慎重,针对肺动脉高压的治疗,前列环素及类似物：贝前列环素，伊洛前列醇 西地那非类：磷酸二酯酶抑制剂 内皮素拮抗剂：波生坦。,针对风湿病的肺动脉高压的治疗,原发病的药物治疗
8、 糖皮质激素类： 非甾体类消炎药 控制病情药物 生物制剂,风湿病的肺动脉高压的预后,肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension PAH） 致残性疾病，年轻的风湿病患者易发生 2000例历时20年的死亡原因的分析： 右心衰竭 肾功能衰竭 肺部感染 消化道出血,类风湿关节炎相关抗体 rheumatoid arthritis (RA),类风湿关节炎的急性或者慢性炎症可以通过血管炎、结节形成、淀粉样变、浆膜炎、瓣膜炎和纤维化等机制而导致心脏损害。 心包炎,心包后积液、主动脉根部异常和瓣膜增厚 心肌及心内膜疾病通常是血管炎和结节形成的结果 心血管事件增加的危险主要表现在心
9、肌梗死 左室舒张功能减低和充血性心力衰竭 心脏传导障碍与类风湿性肉芽肿累及传导系统有关 RA的高CVD事件与CRP, ESR ，RF滴度、肿胀关节数和关节外RA表现相关。,类风湿关节炎相关抗体 rheumatoid arthritis (RA),抑制RA炎症的甲氨碟呤（MTX），可降低CVD的死亡率 新型抗风湿药物-生物制剂-针对肿瘤坏死因子的单抗，可调节内皮功能 他汀类降脂药也可降低RA患者的炎性状态，改善疾病活动度评分,风湿免疫性疾病并发CVD的诊断,疑诊：临床，ECG, 胸片，心脏超声,冠脉CT,心肌核素显像，冠脉造影。 求因：抗体检测 评价：炎性指标检测，临床病情评估。,风湿免疫性疾病
10、并发CVD的诊断,风湿免疫性疾病并发CVD是风湿性疾病的严重并发症，应引起重视 如果临床高度疑诊，就应选择相应的检查手段来明确 诊断策略要注意两点 一旦诊断就应注意检查是否存在心血管系统受累 一旦发现CVD就应筛查是否存在基础疾病-风湿免疫性疾病 RA,风湿免疫性疾病并发CVD的诊断,明确受累的性质，程度 精确判断冠脉系统是否存在血栓 评价风湿性疾病心血管受累情况-瓣膜，心肌，心包，传导，冠脉，肺动脉。 观察病情演变，治疗反应，并推测预后,治疗策略,风湿免疫性疾病并发CVD的治疗策略 不同的风湿免疫性疾病治疗策略有所不同 原发性抗磷脂综合症：抗凝为主 SLE, 血管炎病及继发性抗磷脂综合症 激素，免疫抑制剂-积极控制原发性疾病及血管炎的活动 辅以有效的抗凝治疗。 类风湿性关节炎：MTX, 来氟米特，同时加用他汀类具有抑制关节炎症的作用。,抗中性粒细胞胞浆抗体,胞浆型（c-ANCA）：主要与韦格纳氏肉芽肿血管炎（WG）有关； 核周型（P-ANCA）：80%的显微镜下多血管炎(MPA)可以出现P-ANCA阳性。也可在Churg-Strass综合症及溃疡性结肠炎的病人中产生。,有心学，不怕晚,环形红斑,携起手来，战胜疾病 多学科交叉研究,Thanks,Z 赵绵松 周一周三上午门诊,