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1、骨髓增生性疾病,（Myeloproliferative Diseases ,MPD）,一、概述,（一）特点 都属骨髓干细胞病变，涉及四种类型的骨髓细胞（粒、红、巨核、纤维细胞） 可互相转化/合并存在 可直接/通过某种过渡类型转变为ANLL 都存在髓外造血，并伴核蛋白代谢异常,（二）内容 原发性骨髓纤维化 慢性粒细胞白血病 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症,二、真性红细胞增多症 （polycythemia vera, PV）,红细胞增多症：单位体积的外周血液中RBC、Hb、Hct高于正常 相对性红细胞增多 绝对性红细胞增多,相对性红细胞增多症,血液浓缩：腹泻、烧伤、服利尿剂等 “应激性”红细
2、胞增多,绝对性红细胞增多症,继发性 1. 组织缺氧 2. 肾脏疾病 3. 肿瘤 4. 家族性红细胞增多 原发性真性红细胞增多症,Polycythemia,EPO 组织缺氧致肾脏产生EPO,erythropoietin,BM,RBC,Tissue hypoxia,kidney,红细胞增多症诊断标准,RBC(1012/L) Hb(g/L) Hct(%) 男性 6.5 170 54.0 女性 6.0 160 50.0,真性红细胞增多症,（一）概述 1.定义：外周血液中红细胞数量超过正常高值、血红蛋白、红细胞比积亦相应增高的一种原因不明、慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病、属于骨髓组织异常增生的肿瘤
3、性疾病. 是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现,2.病因,干细胞的缺陷而不能接受红细胞生成刺激素对红细胞生成的正常控制 病毒学说 肿瘤学说 染色体的畸变,3. 临床特点 起病隐匿，中老年发病为主，病程较长，多血质 高血压 高粘滞综合征 出血 血栓形成 皮肤粘膜红紫色 肝脾肿大,多血质面容,Photograph of a drawing (original in color) of one of Oslers original patients.,严重 PV并发痛风,（二）检验 血象 下一张 骨髓象 三系均增生，红系显著 铁染色：内/外铁减少或消失 NAP积分：无
4、发热及感染 时100分 红细胞容量：绝对值增加 ，男性39ml/kg，女性27mlkg 其它：血清VitB12浓度、血尿酸、血沉、血粘度等 下一张,Hb、RBC明显增加，未治前多次 Hb180g/L（男性）， 或170g/L（女性）。 RBC651012L（男性）， 或601012L（女性） Hct男性0.54，女性 0.50 无感染及其它原因WBC多次11109L BPC多次300109L,PV (BP)：RBC、WBC和BPC均显著增多,血象,Plenty of Platelets Megakaryocyte,返回,PV（BM）：增生明显活跃，RBC密集,PV（BM）：红系显著增生,PV（
5、BM）：粒红二系均明显增生，但以红系增生显著,PV（BM）：粒红巨三系均明显增生 返回,（三）诊断和鉴别诊断 1. 诊断 根据临床表现，中、老年，尤以男性，有出血、多血、肝脾肿大史，结合实验室检查如红细胞数、总血容量、血小板增多，血粘度增加，能除外继发性红细胞增多症和相对性红细胞增多症，可作出诊断,2.鉴别诊断 慢性粒细胞白血病 与继发性红细胞增多症和相对性红细胞增多症鉴别,三、原发性骨髓纤维化 （myelofibrosis, MF）,（一）概述 1.定义：原因不明以及物理或化学因素所造成的一种骨髓造血组织中胶原增生所引起的疾病。其特点为外周血出现幼稚粒细胞、幼红细胞和泪滴状红细胞，伴不同程度
6、的骨髓纤维化和脾肿大,2.流行病学,多数发生在5070岁之间，亦可见于婴幼儿 男性略高于女性,3.病因,巨核细胞合成并贮存于血小板颗粒中的血小板因子的释放，导致胶原沉积 巨核细胞的介质激活成纤维细胞即血小板生长因子（PDGF） 巨核细胞释出的一种生长因子（MKDGF）使成纤维细胞增生导致胶原的合成增高 血小板中有转化生长因子（TGF-）和类似于表皮生长因子的肽，也能刺激成纤维细胞增生 免疫复合物增加及造血微环境病变亦与骨纤有关,4. 临床特点 中老年发病，起病缓慢 代谢亢进症状 出血 骨痛 贫血 牵引症状,（二）检查 1.血象 下一张 2.骨髓检查 见图 “干抽” 骨髓活检为确诊主要依据 早期
7、（骨髓造血增生期） 中期（骨髓纤维增殖期） 晚期（骨髓纤维化/骨质硬化期）,3. X线检查 骨髓腔中小片状纤维化结构 骨小梁增粗 骨质疏松，斑点状改变 4. CT磁共振检查 了解淋巴组织、淋巴结、胸腺的髓外造血,5.细胞遗传学,约半数病人有染色体异常 偶有Ph阳性 急变时可出现新的染色体异常 下一张,正常细胞正色素型贫血 可见泪滴状红细胞和晚幼红细胞 网织红细胞增高 WBC正常或中度增高，大多不超过50109L，晚期可减低 多数病例BPC正常或减少，约13患者可增多， 晚期逐渐减少，可见巨大血小板或畸形血小板,MF（BP）：晚幼红细胞、泪滴形红细胞,MF（BP）：泪滴形红细胞、中性中幼粒细胞 返回,MF（BM）：有核细胞极度减低,MF（BM）：有核细胞极度减低,MF（NAP染色）：NAP积分增高 返回,（三）诊断及鉴别诊断 1. 诊断 脾肿大 外周血出现幼粒和/或幼红细胞，泪滴状红细胞 骨髓多次“干抽”或呈 “增生低下” 肝、脾、淋巴结病理检查示有造血灶 骨髓活检示纤维组织明显增生,2. 鉴别诊断 慢性粒细胞白血病 骨髓转移癌 多毛细胞白血病 骨髓增生异常综合征 急性巨核细胞白血病,复习思考题,何谓MPD?试述MPD的内容及特征。 何谓真性红细胞增多症？试述其实验室特点。 何谓原发性骨髓纤维化？试述其实验室特点。,