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1、肾椎体正常及病理 的重点超声图像,Renal Pyramids: Focused Sonography of Normal and Pathologic Processes Alan Daneman Toronto Radiographics 2010.9-10 Vol 30 Num 5,肾脏正常解剖及超声,常规超声： 肾实质（皮质、髓质） 肾盂肾盏 脉管系统,儿童肾脏解剖及超声,本文高频超声：新生儿、婴幼儿及年长儿肾椎体回声改变及病理联系 常规超声-定位、与邻近关系 高频线阵探头、放大超声图像-肾实质细微结构 新生儿、婴儿图像更详尽（探头到肾脏距离近）,新生儿肾脏正常特点,胚胎期分叶肾 肾窦
2、脂肪少，肾窦中央产生回声少 肾皮质相对肝脏高回声，早产儿更高 肾髓质低回声 集合系统无回声 皮髓质可见条状纹理 皮质薄，肾椎体相对大 超声可很好地鉴别皮髓质,F 1 正常新生儿肾脏,F2 幼小婴儿正常肾椎体,F2 幼小婴儿正常肾椎体,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一过性的高回声（新生儿、婴儿） 梗阻（新生儿、婴儿） 局部缺血（新生儿） 感染 多囊性肾疾病 代谢性原因 肾钙质沉着症 尿酸盐沉积 糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因,新生儿、婴儿肾椎体暂时性的高回声,产后生理改变 US: 肾椎体及乳头顶端高回声，延伸至部分肾椎体，随其延伸回声渐减低。GRF增加时消退。 椎体基底部少见，为低
3、回声 多个椎体受累 病理：肾衰、血钠过多性脱水 证明少尿的原因不是潜在性的、原发性肾疾病。 为一过性，随再水化及排尿量增加，恢复至正常。 原因： 肾小管或椎体间隙Tamm-Horsfall蛋白沉积 尿酸盐结晶沉积可能,F3 新生儿肾椎体 生理性回声增高,梗阻,集合系统严重梗阻、膀胱输尿管反流 US: 发育不良的肾实质回声增加 无皮髓质对比 发育不良的肾实质囊肿,梗阻,肾椎体回声异常 肾椎体组织的带状高回声，围绕周围扩张的肾盏衰减（集合系统扩张，声界面增加） 邻近椎体肾盏中充满液体的管状结构(程度取决于集合系统扩张程度),F4 梗阻性肾积水致肾椎体高回声带,F4 梗阻性肾积水致肾椎体高回声带,F
4、5 新生儿阴道积液 肾积水,缺血,常见于ICU低氧及缺血患儿 原因:急性肾小管坏死、皮髓质坏死、肾静脉血栓形成 US表现: 急性肾小管坏死皮质回声相对高、正常椎体相对较大、 低回声 皮髓质坏死椎体轻微、弥漫、非均质的回声增加 肾静脉血栓形成 急性期，肾脏体积增大、回声不均匀、皮髓质区别消失 椎体回声很低 肾静脉主干、肾内分支（沿椎体边缘小叶间的分支内）可见血栓。 血栓钙化沿椎体边缘的带状的高回声,F6 围产期新生儿 肾髓质缺血,F7 肾移植患儿 急性肾小管坏死,F8 肾静脉血栓,感染,泌尿道感染最常见原因白色念珠菌感染 常见： 免疫功能低下早产幼儿、新生儿ICU、留置导管、免疫耗竭、 先天性尿
5、路畸形、高营养、延长使用抗菌素 病理：肾皮质肾直小管、肾乳头受累脱落，形成真菌球 累及集合系统 US表现: 实质受累肾乳头区高回声 VS 肾钙质沉着症 念珠菌血、尿培养 集合系统真菌球集合系统内无声影的高回声灶,F9 新生儿 念珠菌泌尿道感染,多囊性肾疾病,ARPAD 贝威二氏综合征,多囊性肾疾病,US: 轻度管道扩张椎体回声增高肉眼可见的小囊肿 晶体沉积形成的高回声,ADPKD ARPAD比较,F10 新生儿 ARPKD,F11 ARPKD,脐疝-巨人症综合症 Beckwith-Wiedemann syndrome,贝威二氏综合征即脐疝、巨舌、巨体综合征 主要特征 脐部其他异常 ：脐疝、脐带
6、疝、腹直肌分离等 其他畸形 ：内脏肥大，巨肾、巨输尿管，心脏畸形、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、额眉部血管痣等。 与肿瘤的关系： 易罹患肿瘤倾向。如Wilm 瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。 少见的先天畸形，病因不明，可能为常染色体单基因遗传性疾病，也可能系多基因遗传,F13 脐疝-巨舌-巨人综合症,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一过性的高回声（新生儿、婴儿） 梗阻（新生儿、婴儿） 局部缺血（新生儿） 感染 多囊性肾疾病 代谢性原因 肾钙质沉着症 尿酸盐沉积 糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因,儿童肾髓质钙质沉着症常见原因,正常血钙和高钙尿 远端肾小管酸中毒 呋塞米
7、特发性高钙尿 巴特综合症 低镁血症 促肾上腺皮质激素治疗 胱氨酸贮积症 糖原贮积病1型 酪氨酸血症 脐疝-巨舌-巨人综合症 甲减 高钙血症和高钙尿症 甲亢 低磷酸酶症 结节病 VD中毒 主动脉瓣狭窄综合症WS 新生儿皮下脂肪坏死 特发性婴儿高钙血症 正常血钙和正常尿钙 乙酰唑胺 高草酸尿,代谢性原因肾钙质沉着症,肾钙质沉着症,1979.Rbruwer Anderson-Carr-Randall progression描述肾石形成的肾钙质沉着 新生儿 原因： 利尿剂呋塞米，高尿钙因素，但时间、剂量与严重程度无关 尿排泄物中草酸钙、尿酸增高；尿柠檬酸盐减少； 地塞米松；静脉营养；长期机械通气； 酸
8、碱内环境轻度受损、矿质供给紊乱、肾功能受损,肾钙质沉着症,病理： 主要发生于肾乳头和沿着临近肾乳头边缘的肾盏穹隆 随病程进展，钙质侵入肾盏，形成早期肾结石 1986.Pariquin 、Robitaille 对应超声表现: 椎体周围及少部分椎体中心带状高回声 外周更高回声伴椎体中心回声轻度增高 椎体回声显著增高 沿穹隆边缘，椎体顶端散在回声增高灶,肾钙质沉着症,高频超声： 早期，椎体最外周部分为低回声 带状高回声为多个斑点状高回声灶聚集而成 （肾小管内钙质的结晶沉积） 早期椎体不均匀、不对称受累4型 随访消退 （早产儿，多见于乳头、椎体顶端乳头和肾盏交界区域） 最终整个椎体，声影罕见 （钙质分
9、布于椎体内部） 椎体弥漫受累，但不引起肾功能异常 伴肾囊肿的髓质钙质沉着,肾钙质沉着症,高频超声伴肾囊肿的髓质钙质沉着 继发于慢性低钾血症、肾钙质沉着造成的肾单位梗阻 如：远端肾小管酸中毒、盐皮质激素过多综合症、 Bartter综合症 3例随访，囊肿数量、形状大小增加，最终累及肾皮质,F14 伴高钙血症的小儿肾髓质钙质沉着症,F15 肾髓质钙质沉着症,F15 肾髓质钙质沉着症,F16 肾椎体钙质沉着- 条状钙化,F17 高钙血症 肾钙质沉着症,F18 早产新生儿 肾钙质沉着,胱氨酸贮积症,女童患怪病身体可能将变成石头 2009.11.13，据英国媒体报道，2009年刚满5岁的莉莉萨克利夫出生后
10、就患有一种罕见的“胱氨酸贮积症”，她的肾脏无法清洁自己的血液，一种被称做胱氨酸的白色化学晶体在她的体内不断聚集。如果体内的胱氨酸晶体达到一定数量，她的身体将会逐渐变成坚硬的“石头”。 莉莉现已经5岁，但身高86厘米，看似两岁孩子,可爱的英国5岁女童莉莉,胱氨酸贮积症,本病是胱氨酸通过溶酶体膜转运缺陷的疾病, 常隐性遗传性疾病。通常胱氨酸沉积于肾脏、眼、肝、淋巴结及外周血白细胞等处 临床以范科尼综合征、视力损害为主要表现 肾型分婴儿型及迟发型。,胱氨酸贮积症,婴儿型： 生后6 8个月后肾脏损害多尿、多饮、脱水热。 1岁生长发育迟缓、佝偻病、酸中毒及糖尿、肾小管性蛋白尿、氨基酸尿、磷酸尿等范科尼综
11、合征表现或肾病综合征, 出现严重浮肿, 大量蛋白尿或肾结石、肾性尿崩症。 9岁肾功能不全。 畏光多在34岁时出现, 逐年加重, 伴有视力减退, 严重者视网膜脱落及青光眼 迟发型： 起病年龄约为12岁, 胱氨酸结晶沉着于角膜、结膜等处, 伴有进行性肾功能损害, 逐渐进入终末期肾衰。肾病型病人亦有肝脏肿大, 甲状腺功能减退, 齿龈组织增生个别有性发育落后。,威廉综合症（Williams Syndrome）,WS以心血管病变(主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄)、婴儿期高钙血症、身高矮小、发育障碍等为主要特征的先天异常综合征。 典型的脸部外观“精灵面容”鼻梁扁平，鼻孔前倾，嘴巴大，嘴唇厚，眶周丰满，内眦皮重
12、叠，颧骨区域平坦，下鄂小，面颊突出 肾动脉狭窄,巴特综合症,又称先天性醛固酮增多症、肾小球旁器增生症 临床特征为严重的高醛固酮血症所致的低血钾性碱中毒，肾素活性中等或明显增加，但是血压正常，肾活检显示肾小球旁细胞增生。 儿童型最常见症状为生长延缓、肌乏力、消瘦、多尿、抽搐、烦渴 B超示小钙化灶。,巴特综合症,诊断要点 1.低钾血症(1.52.5mmol/L)。 2.高尿钾(20mmol/L)。 3.代谢性碱中毒(血浆HCO3-30mmol/L) 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症。 6.对外源性加压素不敏感 7.肾小球旁器增生 8.低氯血症(尿氯20mmol/L)。 9.血压正常。,表一 儿童
13、肾椎体回声改变的原因,一过性的高回声（新生儿、婴儿） 梗阻（新生儿、婴儿） 局部缺血（新生儿） 感染 多囊性肾疾病 代谢性原因 肾钙质沉着症 尿酸盐沉积 糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因,代谢性原因尿酸结晶沉积,尿酸盐晶体沉积椎体回声增高： 成人痛风患者 治疗高尿酸症的别嘌呤（产生黄嘌呤沉积于肾脏）,自毁容貌症儿童,尿酸结晶沉积-自毁容貌症,Lesch-Nyhan syndrome 称自毁容貌症，由于次黄嘌呤- 鸟嘌呤磷酸核糖转移酶的遗传缺陷引起的。缺乏该酶使得嘌呤代谢异常，降解为尿酸，过量尿酸导致。 X染色体隐形连锁遗传缺陷 男性 表现为尿酸增高及神经异常。如脑发育不全、智力低下、
14、攻击和破坏性行为。1岁后可出现手足徐动，继而发展为肌肉强迫性痉挛，四肢麻木，发生自残行为，常咬伤自己的嘴唇、手和足趾，故称自毁容貌症。,F19 自毁容貌症,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一过性的高回声（新生儿、婴儿） 梗阻（新生儿、婴儿） 局部缺血（新生儿） 感染 多囊性肾疾病 代谢性原因 肾钙质沉着症 尿酸盐沉积 糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因,代谢性原因-糖原积累病,糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病，属常染色体隐性遗传。 1型最常见 。 缺乏酶致肝、肾及肠粘膜糖原过度蓄积。 肾脏病变包括： 肾脏肥大、高肾血流量 临近或远端肾小管机能异常 局灶节段性肾小球硬化、淀粉
15、样变 范可尼样综合症、肾结石、高尿酸尿 肾脏US:两侧增大、皮髓质回声增加 活检：沉积发生于肾小管上皮细胞,糖原积累病 肾脏病变之范可尼样综合症,范可尼综合征(FS)系多种原因造成的肾脏近曲小管多发性重吸收障碍的临床综征合 继发于多种疾病和药物中毒，如糖原累积病、地中海贫血、原发性肾病综合征、系统性红斑狼疮、肾小管酸中毒等。 诊断,1近端肾小管性酸中毒。 2佝偻病和生长发育迟缓（磷、葡萄糖、氨基酸丢失） 3烦渴、多饮、多尿、脱水（葡萄糖、氨基酸等溶质性利尿 以及肾小管浓缩功能下降）。 4全氨基酸尿，血浆氨基酸浓度正常；尿糖阳性，血糖正常 5电解质紊乱：低钾高氯低血钙、低磷低血钠。尿钾、尿磷 升
16、高。 6轻中度肾小管性蛋白尿。,糖原积累病 肾脏病变之肾淀粉样变,淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病 肾脏最常见受累器官。沉积在肾脏引起的肾脏病变-肾淀粉样变性。 肾小球淀粉样变性以蛋白尿(常为肾病综合征)和进展性肾功能不全为常见,F20 糖原积累病,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一过性的高回声（新生儿、婴儿） 梗阻（新生儿、婴儿） 局部缺血（新生儿） 感染 多囊性肾疾病 代谢性原因 肾钙质沉着症 尿酸盐沉积 糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因,镰状红细胞贫血,镰状细胞贫血所致的肾损害称为镰状细胞贫血肾病。 异常血红蛋白病(HbS)，常染色体显性遗传病，常引起溶血性贫血。 常见于非洲及美洲的黑人，我国极少见。 易引起肾血管、肾小球、肾小管损害。由于髓质高渗、低pH和缺氧的环境，使红细胞更易镰变，导致血流障碍和血管闭塞。,镰状红细胞贫血,低频超声； 肾脏回声弥漫性增高，无皮髓质对比 肾实质中心区回声增加 局限于髓质椎体周围的回声增加 局限于髓质椎体的回声增加，但均匀遍布椎体 原因： 皮质回声增高肾小球肥大、肾小球和间质纤维化 椎体 椎体血管充血,F21 镰状红细胞贫血症,小结,高频线阵探头、放大图像 儿童肾椎体回声改变的原因 一过性改变 梗阻 缺血 感染 多囊性肾疾病 代谢原因 结合临床、病理、组织学,Thank you!,