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1、心血管系统疾病,山西医科大学 儿科教研室 任杰,心脏胚胎发育,胎血循环特点：,1.营养和代谢产物交换，氧气与二氧化碳交换靠胎盘进行。 2.体循环为混合血，供给心、脑、肝、上肢血液含氧量相对高。 3.胎儿肺脏无功能，肺循环压力高于体循环压力。 4.卵园孔、动脉导管正常开放着。,出生后血液循环特点：,1.脐带剪断，肺循环建立。 2.由于左、右心房压力差别，阻断左右心房间交通，卵园孔关闭。 3.由于体循环阻力增高，肺循环压力下降，主肺动脉间导管渐渐关闭。 4.在胎内，右室的循环动力任务较左室为重，出生后左室即终身不变地承担着循环的任务。,先天性心脏病 Congenital heart disease
2、, CHD,内因（遗传因素）： 染色体畸变、易位 基因突变等,外因（环境因素）： 妊娠早期宫内病毒感染 接受过量辐射 服细胞毒性药物 孕妇患代谢性疾病 宫内缺氧 酗酒、吸毒等,病因与预防：,先天性心脏病,先天性心脏病,诊断方法：,病史： 母亲妊娠史。 生长发育史。 心功能情况，活动耐量。 呼吸道感染史。 青紫出现时间与活动关系。,先天性心脏病,诊断方法：,体格检查： 全身检查： 体格发育（体重、身高、头围、胸围等）。 皮肤黏膜颜色（苍白、青紫的程度和分布）。 有无杵状指趾 心功能不全体征。 有无身体其他部位伴同的先天性畸形。 心脏检查： 望、触、叩、听诊。 周围血管征： 常规测血压，必要时测四
3、肢血压。 毛细血管搏动、枪击音。,先天性心脏病,诊断方法：,特殊检查： X线透视、摄片 心电图 超声心动图 心导管检查 心血管造影 放射性同位素心血管造影 磁共振成像 计算机断层扫描,先天性心脏病,分类,先天性心血管畸形按血液动力学、解剖特点及分流方向等因素分为三型。 左向右分流型（潜伏青紫型）：不显青紫。肺循环血量增加，体循环血量减少。当分流量大造成肺动脉压显著增高，发生右向左分流时，出现青紫。如VSD、ASD、PDA等。 右向左分流型（青紫型）：最严重的一组。持续性青紫。如法洛四联症、大动脉错位等。 无分流型（无青紫型）：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。,先天性心脏病,Ventricular
4、septal defect,室间隔缺损,病理解剖,部位 膜周缺损：位于室上嵴下方、三尖瓣后方 肌部缺损： 漏斗部缺损：位于室上嵴上方，肺动脉瓣或主动脉瓣下 窦部肌肉缺损 小梁部缺损,类型 缺损直径大小分为： 小型缺损：5mm 中型缺损：515mm 大型缺损：15mm,室间隔缺损,嵴上缺损 嵴下缺损 （膜部） 三尖瓣部 缺损 肌部缺损,室间隔缺损血液循环示意图,先心病各论,1.左右心室之间左向右分流：心脏收缩期左室压力显著高于右室，故左室血液向右室分流，即左室 VSD 右室 肺血管 左房 左室，无青紫。 2.肺循环血量增加：左室的部分血流通过缺损分流入右室，使右室血量增多，流入肺A的血流量也增加
5、，肺A扩张，肺循环充血，易患肺部感染及心力衰竭。因肺A扩张压迫喉返神经声音嘶哑。,室间隔缺损,病理生理,病理生理,3.左心容量负荷增加为主：左向右分流量小时，左室仅稍增加容量，左室无扩大，或仅有左室轻度扩大。如分流量较大，增加了肺循环、左心房、左心室工作量，及左心室舒张期负荷量，除右房和主动脉弓不扩大外，其余右室、肺A、左房和左室均有扩大，以左室扩大为著。 4.体循环血量减少：因分流致使体循环供血不足，生长发育迟缓，活动耐量下降。,室间隔缺损,病理生理,5.肺A压力增高：中等量、大量左向右分流，肺循环的血流量可达体循环的3倍以上时，随着病程进展，由于肺循环血量持续增加，并以相当高的压力冲向肺循
6、环，致使肺小A发生痉挛，产生动力型肺A高压，日久后肺小A发生病理变化，中层和内膜层增厚，使肺循环阻力增加，形成阻力型肺A高压。此时，左向右分流量显著减少，最后出现双向分流或右向左分流，即艾森曼格综合症（Eisenmenger）。出现青紫。,室间隔缺损,VSD血液动力学,肺动脉高压以前 右心房 左心房（肥大） 分流 肺动脉扩张 右心室 左心室（肥大） （血量增多） （射血量减少） 肺循环 右心室 体循环 （充血） （扩大） （供血不足）,VSD血液动力学,肺动脉高压以后 右心房 左心房 分流 肺动脉扩张 右心室 左心室 扩大（肥大）反流 高动力性 体循环 肺动脉高压 （混合血） 器质性肺动脉高压
7、,临床表现,小型缺损： 可无明显症状 生长发育一般不受影响 体检胸骨左缘第三四肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍亢进 中大型缺损： 生长发育迟缓（体格较小、消瘦） 活动耐力下降（乏力、多汗、活动后气促） 易患呼吸道感染（支气管炎、支气管肺炎） 、心衰 缺损很大伴显著肺动脉高压者，可出现青紫 如扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑,全身症状,室间隔缺损,心脏听诊：,1.胸骨左缘第3、4肋间可闻及级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导。 2.肺动脉第二音显著亢进。 3.干下型合并主动脉瓣关闭不全时，于主动脉瓣区闻及高音调舒张期杂音。 4.分流量大时，心尖部可闻舒张中期隆隆样杂音（左房
8、血量增加，二尖瓣相对狭窄）。,临床表现,室间隔缺损,并发症,支气管肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 亚急性细菌性心内膜炎,室间隔缺损,辅助检查,X线检查：小型缺损无明显改变，或轻度左心室增大，肺充血。中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段明显突出，肺充血，肺血管影增粗，左右心室肥大，左房也增大，主动脉弓较小。 ECG：小型缺损正常。大型缺损左右心室肥大。 UCG：直接探及缺损部位、大小等。 心导管检查：右心室血氧含量较右心房为高，大型缺损右心室和肺动脉压力增高等。,室间隔缺损,治疗,小型缺损： 不需手术治疗，随访观察 膜周部和肌部小缺损有自然闭合可能 中型缺损： 易于学龄前期手术 大型缺损： 视病
9、情及早手术 通过介入性心导管术关闭缺损国内已开展,室间隔缺损,Atrial septal defect,房间隔缺损,病理解剖,第一孔未闭（原发孔未闭）： 位于心内膜垫与房间隔交接处，常伴有二尖瓣或三尖瓣裂孔 第二孔未闭（继发孔未闭）： 位于心房间隔中部，直径13cm 静脉窦型房间隔缺损： 位于上腔静脉入口处、下腔静脉入口处 冠状静脉窦型房缺： 位于冠状静脉窦上端与左心房间,房间隔缺损,血液循环示意图,PV,病理生理,1. 左右心房间左向右分流：在心脏舒张期左房血液经缺损向右房分流，即左房 ASD 右房 右室 肺血管 左房，故无青紫。在出生时及新生儿早期，右心房压力超过左心房，血流暂时性自右向左
10、分流，因而发生暂时性青紫。,房间隔缺损,病理生理,2.右心室舒张期容量负荷增重：右心房接受由上、下腔静脉流入的血液，同时接受由左心房分流入的血液，导致右心房、室舒张期容量负荷过重，右心房、右心室增大。,房间隔缺损,病理生理,3.肺循环血流量增多：肺循环充血，易发生支气管肺炎等呼吸道感染。 4.体循环血流量减少：分流量大，使左心室、主动脉及整个体循环的血流量反见减少，引起全身组织供血不足，影响生长发育。,房间隔缺损,5.右向左分流：如缺损大，产生大量左向右分流时，肺动脉压力增高，少数病人晚期出现肺血管硬化而致严重肺动脉高压，当右心房压力高于左心房时，出现右向左分流，引起持久性青紫。,病理生理,房
11、间隔缺损,上、下腔静脉 肺静脉 ASD分流 右心房（扩大） 左心房 （血量增多） 反流 （血量减少） 右心室（扩大） 左心室 （血量减少） 肺动脉高压 肺动脉（扩张） 主动脉 （血量减少） 肺循环充血 体循环供血不足 青紫,房间隔缺损血液动力学,临床表现,轻者无症状 体查闻杂音 分流量大者 影响生长发育 活动耐量下降 易患支气管肺炎、心衰等,房间隔缺损,全身症状：,心脏听诊：,1.肺动脉瓣区第二音亢进和固定分裂（分裂不受呼吸影响）。 2.胸骨左缘第2、3肋间可闻及23级收缩期杂音，呈喷射性。 3.胸骨左缘下方（三尖瓣听诊区）可闻及舒张中期杂音（右心房血量增加，三尖瓣相对狭窄）。,临床表现,房间
12、隔缺损,并发症,支气管肺炎 充血性心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎,房间隔缺损,辅助检查,X线检查： 心脏外形轻至中度扩大 右房右室扩大 肺动脉段明显突出 肺野充血 主动脉影缩小 ECG： 电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞 UCG： 探及缺损位置、大小及分流方向等 心导管检查： 右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量等,房间隔缺损,治疗,宜在学龄前（35岁）予以手术修补 介入性心导管关闭缺损,房间隔缺损,Patent ductus arteriosus,动脉导管未闭,血液循环示意图,动脉导管未闭,病理解剖类型,动脉导管未闭,血液循环示意图,动脉导管未闭,病理生理,1.主、肺动脉间左向右分流：主
13、动脉压力始终高于肺动脉，在收缩期或舒张期均有血液从主动脉向肺动脉分流，即主动脉PDA 肺动脉 肺 肺静脉 左房 左室 主动脉。主动脉血液经常流入肺动脉，故周围动脉舒张压下降，致脉压增宽。,动脉导管未闭,病理生理,2.左心室容量负荷增加：左向右分流负荷首先在肺，因肺动脉接受来自右心室及主动脉二处的血液，肺循环血流量增加，回流到左房和左室的血流量也增多，左室收缩期和舒张期负荷均加重，排血量常达正常的24倍，导致左房、左室扩大，室壁肥厚。,动脉导管未闭,病理生理,3.肺动脉高压和右心室负荷增加：由于分流量较大，肺小动脉长期接受大量主动脉血液分流，造成肺血管增厚，肺动脉高压，增加右心室阻力负荷，引起右
14、心室肥大，甚至发生衰竭。,动脉导管未闭,病理生理,4.双向或右向左分流：肺小动脉因长期接受大量主动脉血液分流，产生肺动脉高压，当肺动脉压力超过主动脉压力时，则产生双向分流或右向左分流，造成下半身青紫（差异性青紫）。 5.体循环血量减少：主动脉血液分流到肺动脉，致体循环血量减少，生长发育迟缓。,动脉导管未闭,无名动脉 左颈总A 左锁骨下A 差 异 性 紫 绀,血液循环示意图 左向右分流 右向左分流,临床表现,导管口径较细者： 可无症状 体检发现杂音 导管口径粗者： 活动耐量下降 影响生长发育 偶见扩张的肺动脉压迫喉返神经，声音嘶哑 显著肺动脉高压者，下半身青紫和杵状指趾,全身症状,动脉导管未闭,
15、心脏听诊：,1.胸骨左缘第2肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导。 2.分流量大时，心尖部舒张中期隆隆样杂音。 3.肺动脉瓣区第二音增强，被杂音淹没不易识别。 4.婴幼儿往往只听到收缩期杂音。,临床表现,动脉导管未闭,周围血管征 并发症,脉压增宽 支气管肺炎 毛细血管搏动 亚急性细菌性心内膜炎 水冲脉 心力衰竭 枪击音,动脉导管未闭,辅助检查,X线检查： 导管细者无异常发现 分流量大者左心室左心房增大，肺动脉段突出，主动脉弓有所增大，肺门血管增粗，肺野充血 ECG： 分流量大者左心室肥大或左右心室合并肥大 UCG： 探及导管位置
16、、粗细及分流方向等 心导管检查： 肺动脉血氧含量较右心室高,动脉导管未闭,治疗,手术结扎适于学龄前期 必要时任何年龄均可手术 介入治疗关闭动脉导管，已广泛使用,动脉导管未闭,Tetralogy of Fallot,法洛四联症,RV,漏斗部狭窄,I RV IC,病理解剖,四 右室流出道梗阻 种 室间隔缺损 畸 主动脉骑跨 形 右心室肥厚,法洛四联症,病理解剖及血液循环示意图,病理生理,1.体循环混合血量增多：主动脉骑跨于两心室之上，除接受左心室的血外，还直接接受部分来自右心室的静脉血输送全身，出现青紫。室间隔缺损部位的血流决定肺窄程度及右心室压力的高低。如肺窄轻，右室压力低于左室，在室缺部位可有
17、左向右分流；如肺窄严重，右室压力超过左室，则右向左分流，此时右心室血液大部分进入主动脉，加重青紫。同时由于肺动脉狭窄，进入肺循环血量减少，气体交换血流量减少，氧合血不足，加重青紫。在动脉导管关闭前，肺循环血流量有所增加，青紫不明显或较轻，随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，青紫日益明显。,法洛四联症,病理生理,2.右心室负荷增加：右室流出道梗阻，血液进入肺循环受阻，右心室压力相对增高，致右心室代偿性肥厚。大量的分流进入体循环，造成静脉回右室血量增加，也促使右室肥大。 3.肺循环血量减少：右室流出道梗阻，肺循环血量减少，氧合血量不足，促使肺血管与支气管动脉之间形成了侧支循环。 4.体循环血
18、量减少、混合血：生长发育落后，活动耐量下降。,法洛四联症,临床表现,青紫 蹲踞症状 杵状指（趾） 缺氧发作 生长发育迟缓 活动耐量下降,法洛四联症,体格检查 心脏听诊：,1.胸骨左缘第24肋间闻及级喷射性收缩期杂音。 2. 肺动脉第二音减弱或消失。,法洛四联症,并发症,脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎 出血倾向,法洛四联症,辅助检查,X线检查： “靴状”心，右心室有不同程度增大 肺纹理少，透亮度增加 ECG： 电轴右偏 右心室肥大 UCG ： 主动脉骑跨于室间隔之上，室间隔中断 右心室内径增大 右室流出道狭窄 心血管造影 造影剂注入右心室可见主动脉与肺动脉几乎同时显影,法洛四联症,治疗,内科治疗： 防止感染 摄入足够水分 避免缺氧发作（胸膝卧位，心得安等药物治疗） 预防缺氧发作（心得安1mg/kg.d，口服数周数月） 外科治疗： 解除右心室流出道梗阻，修补缺损，23岁以上即可手术。,法洛四联症,谢谢,