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1、原发性醛固酮增多症,原发性醛固酮增多症: 发现,1955年 Conn首次报道原醛症 34岁女性 严重高血压 严重低血钾 右侧肾上腺4cm腺瘤 术后血压血钾恢复正常,原发性醛固酮增多症: 定义,是一组因醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的疾病。占所有高血压的 0.05-20%(10%), 发病高峰在 30-50 岁，女性稍多.,原发性醛固酮增多症: 定义,是一组因醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的疾病。占所有高血压的 0.05-20%(10%), 发病高峰在 30-50 岁，女性稍多.,原发性醛固酮增多症病因分类,Bill Young, Endo
2、crinology, 2003,原醛症: 还是一个少见的高血压病因吗?,40年, 原醛症病因谱发生明显的改变,1957-1985年 醛固酮瘤 70% 特醛症 30 %,1999年 醛固酮瘤 35% 特醛症 68%,原发性醛固酮增多症: 患病率,原发性高血压中原醛症患病率,Hypertension 2003; 42(2):161-165.,患病率(%),原发性醛固酮增多症指南,J Clin Endocrinol Metab Sept 2008; 93: 3266-81,筛查对象,难治性高血压 自发性或利尿剂导致的低血钾患者 肾上腺意外瘤患者 早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管意外家族史
3、的高血压患者 原醛症患者中存在高血压的一级亲属,筛查方法,确诊试验,分型诊断,醛固酮肾素比值 （ARR）,口服高钠试验 生理盐水抑制试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验,肾上腺CT 双侧肾上腺静脉采血,如何筛查及确诊原醛症？,不同研究ARR切点敏感性及特异性,可用于控制血压且对RASS系统影响较小的药物,ARR是临床应用最广泛的原醛症的筛查方法,ARR影响因素过多（药物、体位、时间、血钾、年龄）,卧位、立位、随机ARR对筛查原醛症有何区别,不同研究ARR切点不同,卧位及立位醛固酮/肾素比值,AUC卧=0.838（0.8050.867） AUC立=0.873（0.8430.899） Z值=2.
4、992，P0.05,徐媛媛, 王卫庆等.中华内分泌代谢杂志,2012,28(4):301-305,醛固酮单位：ng/dl；肾素单位：ng/ml/h,随机醛固酮/肾素比值,清晨起床后保持非卧位状态（可以座位，站立或者行走）至少2小时，静坐5-15分钟后采血，采血时间8：0010：00,随机醛固酮/肾素 （ARR）,J Clin Endocrinol Metab Sept 2008; 93: 3266-81.,原醛症确诊试验,所有ARR阳性患者须选择口服高钠负荷试验、生理盐水试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验中任何一项确诊或排除原醛。这4项试验各有其优缺点，临床医生可根据患者基本情况进行选择。
5、,口服高钠负荷试验及氟氢可的松抑制试验 操作繁琐，准备时间较长，目前在国内开展的较少 生理盐水抑制试验 比较常用的检查方法，但由于血容量的急剧增加，会诱发高血压危象及心功能衰竭，因此对于那些血压难以控制的、心功能不全的及低钾血症的患者不应进行此项检查 卡托普利试验 是一项操作简单、安全性较高的确诊试验，但据文献报道此试验存在一定的假阴性，部分特醛症患者醛固酮水平可被抑制,生理盐水抑制试验作为确诊试验,操作过程 试验开始前须卧床休息1小时 试验在上午8点至9点之间开始 4小时输注2L生理盐水 输注前和输注后分别采血测定醛固酮和血钾 整个试验过程监测患者血压、心率变化 禁忌症 心功能不全、血压难以
6、控制、严重低钾血症,原醛症分型诊断,双侧肾上腺静脉采血 敏感性95%，特异性100% 属于有创检查 价格昂贵 大部分中心无法开展,肾上腺CT 易漏诊直径1cm肿瘤 易将无功能瘤诊断为醛固酮瘤 敏感性78%，特异性75%,醛固酮瘤与特醛症鉴别方法：影像学诊断,醛固酮瘤CT,醛固酮瘤MRI,特醛症，双肾上腺增生,醛固酮瘤,立卧位血醛固酮浓度变化 立位时醛固酮瘤降低，特醛升高，70双侧肾上腺增生者醛固酮浓度升高50以上，非常好的试验，但影响因素较多 噻庚啶试验 特醛病人服8mg药后下降明显，醛固酮瘤无明显变化，实际测定时受患者基础状态影响且很多例外 地赛米松抑制试验 临床证实糖皮质激素可抑制性原醛的
7、唯一方法：2mg3周,醛固酮瘤与特醛症的鉴别方法,18羟皮质醇测定 组别 例数 血18- 羟皮质醇 尿18- 羟皮质醇 正常 21 3.51.4 266.3136.5 醛固酮瘤 26 13.98.7 * 1778.21113.7* 特醛症 10 5.71.8 562.3202.5 原发高血压 25 4.61.5 368.1153.6,肾上腺静脉浓度较外周应大于2 左右肾上腺静脉比应小于1.5 左右肾上腺静脉比大于2，则应分析原因,采血部位,醛固酮瘤与特醛症的鉴别：肾上腺静脉采血,LAldo/LF 与 RAldo/RF比 大于4， 为优势分泌 小于2， 为均等分泌 24， 不均衡分泌，随访,P0
8、.01,P0.01,不同亚型原醛症分型诊断符合率,瑞金医院未发表资料,双侧肾上腺静脉采血AVS,采血部位,瑞金医院未发表资料,ACTH兴奋试验鉴别醛固酮瘤及特醛症,原醛症分型诊断,双侧肾上腺静脉采血 敏感性95%，特异性100% 属于有创检查 价格昂贵 大部分中心无法开展,肾上腺CT 易漏诊直径1cm肿瘤 易将无功能瘤诊断为醛固酮瘤 敏感性78%，特异性75%,ACTH兴奋试验 醛固酮瘤对ACTH反应较特醛症敏感 若醛固酮切点为78ng/dL敏感性 91.3%，特异性86% 操作安全、简单,ACTH兴奋试验鉴别醛固酮瘤及特醛症,瑞金医院未发表资料,低剂量安体舒通联合疗法治疗特醛症,目的：比较安
9、体舒通单药组及低剂量安体舒通联合组两种方法治疗特醛症的血压、血钾达标率，并观察患者副作用发生情况 对象：确诊原醛症患者，双侧肾上腺静脉采血无优势分泌，年龄20-70岁,研究入组流程,药物治疗方案,低剂量安体舒通联合疗法治疗特醛症,瑞金医院未发表资料,总结,中国难治性高血压中原醛症患病率为7.1% (95% CI:5.9-8.3%),随机与立位ARR对原醛症诊断的敏感性及特异性相似，ARR切点定在40，诊断PA的敏感性为91.9%，特异性为70.2%，适合作为原醛症的筛查切点,生理盐水试验是临床中实用价值较高的确诊试验，生理盐水试验后血醛固酮大于10ng/dL时，对诊断PA的敏感性为94.3%，特异性为97.8%,AVS分型诊断的符合率较CT及立卧位试验更高，在无条件行AVS的情况下，可行1mg联合ACTH兴奋试验对原醛症进行分型诊断。,对于不适合手术的患者，建议使用小剂量安体舒通联合其他降压药物进行血压、血钾控制。,谢 谢,