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1、腔静脉平滑肌瘤病外科治疗的新认识,金毕 杨超 李毅清 欧阳晨曦 刘建勇 武汉协和医院血管外科 027-85726202 027-85726197,什么是腔静脉内平滑肌瘤病 腔静脉内平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis，IVL)是临床上罕见的一种疾病，它从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向静脉内生长或由静脉壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。 肿瘤可以在下腔静脉内延伸至心脏，成为心脏内平滑肌瘤病 (intracardiac leiomyomatosis，ICL)，可以梗阻心室流出道，出现心衰甚至猝死。,目前该病治疗存在一定困难 1 病例报道少，经验不够丰富 1871
2、年Perl首次报道1例 世界范围内报道仅数百例 国内仅报道数十例,2 早期临床诊断困难 无特异性早期诊断线索 诊疗经验不足，认识程度不够 3 外科治疗存在争议 能否手术？术式如何选择？ 远期疗效如何？,本组共12例，全部为女性，年龄38岁55岁,反复晕厥 月经量过多 活动后心慌气促 腹部胀气 下肢肿胀 无临床表现,临床表现,诊断,手术方法,1.均是一期手术，妇科，心外，血管外科联 合手术 2.均采用正中开腹及正中开胸，体外循环下完成手术,手术过程,妇科切除原发肿瘤 解剖并控制下腔静脉及主要属支 开胸建立体外循环 肾静脉下打开下腔静脉，分离肿瘤附着点，切断 从腔内拉出肿瘤 探查血管，有无残余肿瘤
3、 缝合血管，停体外循环，关胸，关腹,主要步骤,治疗结果,病理结果均为：静脉内平滑肌瘤病 患者术后都顺利恢复出院 目前都没有复发,诊断都有一定的偶然性 都是幸运的，有4例多次晕厥， 有心源性猝死可能,诊疗体会,影像学检查选择,B超：缺乏肿瘤整体结构和下腔静脉的整体 描述，且不能提供逼真的影像学图像 MRI优势： 更好的显示软组织结构 任意切面重建图像 MRV能很好显示下腔静脉全程 推荐MRI+MRV为确定诊断和术前评估的首选,诊疗体会,诊疗体会,1. 肿瘤多数有内皮覆盖，可以完全切除，忌暴力 2. 手术近远期效果肯定 3. 患者一旦确诊应尽早手术，否则可能因肿瘤延 伸至心脏而死亡 4. 手术虽然风险极大，但在充分准备的条件下成功可能性比较高,手术治疗效果及价值,新的认识,新的认识,1. 静脉内平滑肌瘤病有多瘤体倾向,2.静脉内平滑肌瘤多种生长路径的可能。,新的认识,3. 国外有学者报道的分期手术风险极大，不要轻易尝试。,新的认识,a 管状： 厚壁,4.瘤体形态结构多样性,新的认识,薄壁（极像正常的血管壁，有血流通过）,b.实性长条形,c.鱼线样,不同形态的肿瘤对手术的影响,厚壁管状和实性长条形肿瘤最易分辨,在打开腔静脉前就能很容易触及，处理比较简单 薄壁管状有欺骗性,在打开腔静脉前不能很好的触及,而且即使打开腔静脉时会与正常的腔静脉壁混淆 鱼线样肿瘤，极意残留或断裂，警惕肺栓塞,