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1、,先天性心脏病,先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而造 成的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。 各类先心病的发病率有显著差异。 房缺 2030% 室缺 2540% 动脉导管未闭 1520% 法洛四联症 1015%,病因,一、遗传因素：染色体易位与畸变 二、环境因素 宫内感染：风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒。 孕母接触放射线。 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症等。 服用某些药物：抗癌药、甲糖宁等。 其他因素：妊娠早期饮酒、吸食毒品等。,先天性心脏病预防,虽然引起先心病的病因尚未完全明确，但在妊娠早期预防内外界因素的产生，对预防先心病有积极意义。 如果能从婚检、孕期检查和新生儿疾病筛查这三道关
2、口进行严格控制，可将先心病的发病率降到最低限度； 其次，制鞋业、橡胶业等工种的企业应为孕妇做好职业病防护，改善其工作环境。,提醒孕妇，怀孕前3个月对胎儿的健康有至关重要的影响，要避免家庭装修、电脑辐射、X光等污染。 个人的一些不良生活习惯，如抽烟、喝酒等要及时停止，此外孕期还要避免感冒，以减少病毒入侵。 环境污染、病毒感染等因素都可能导致孕妇怀上先心病婴儿 环境污染因素又包括工业污染、家庭装修等，其中橡胶业、造纸业、制鞋业、装修业等特殊工种都易造成新生儿患上先天性疾病。,先心病分类,根据左右心腔或大血管间有无直接分流和临床上有无青 紫，分为三大类。 一、左向右分流型（潜伏青紫型）：如房缺、室缺
3、、动脉导管未闭 二、右向左分流型（青紫型）：如法洛四联征、大动脉错位 三、无分流型（无青紫型）：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭（管型）,法洛四联征,肺动脉狭窄 室间隔缺损 右心室肥厚 主动脉骑跨,法洛四联征的组成,肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见。 室间隔缺损：多属高位膜部缺损。 主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上。 右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。 以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。,先心病临床表现,取决于缺损的大小和位置（类型）。 轻型先心病一般无临床表现，仅在胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音。 左向右
4、分流型的先心病重症患儿常表现为生长发育迟缓、消瘦、乏力、多汗、活动耐力差，易患肺部感染，易致心衰，少数声音嘶哑。当剧哭、肺炎或心衰时可出现暂时性紫绀。（分流量大者体循环量相对小，肺循环负担重）。,左向右分流型先心病的共同特点,体循环血流量减少，影响生长发育。 肺循环量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗，有肺门舞蹈。 一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫。（潜在性青紫） 肺动脉瓣区第二音亢进。,法洛四联症临床表现,青紫、气急 缺氧发作 艾森曼格综合征 蹲踞症状 生长发育迟缓 杵状指趾 杂音,青紫、气急,主要是因肺循环不足，血液得不到充分氧化引起，多
5、见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。 由于血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动等即可出现气急及青紫加重。 （无论是左向右分流还是右向左分流都可引起）,缺氧发作,多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。 表现为阵发性呼吸困难，严重者可突然出现昏厥、抽搐，甚至死亡，这是因为在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。 年长儿常诉头痛、头昏，与脑部缺氧有关。,缺氧发作时的急处理原则,发作轻者，置患儿于膝胸位即可缓解 重者需给予皮下注射吗啡0.10.2mg/kg，并及时吸氧和纠正酸中毒等处
6、理 此外可口服普萘洛尔（心得安）预防其发作,艾森曼格综合征,剧哭、屏气、肺炎肺动脉、右心压力增高左心压力右向左分流暂时性青紫.当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时。临床出现持久性青紫，即称艾森曼格综合征。,蹲踞症状,蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷； 同时下肢受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少； 缺氧症状暂时得以缓解。 严重引起昏厥、抽搐。,杵状指（趾）,由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，最后造成指、趾端膨大如鼓槌状。,几种常见先天性心脏病的鉴别表,辅助检查,X线、心电图、超声心动图、血液检查的结果和临床意义 较复杂的畸形：应
7、取得心导管检查和心血管造影的诊断资料,先心病治疗,一、内科治疗 二、外科治疗： 外科手术修补 介入治疗,内科治疗,一、建立合理生活制度 安排好作息时间 保证睡眠休息 安排适当活动量 避免引起情绪激动，避免引起大哭大闹 二、供给充足营养 耐心喂养少量多餐，避免呛咳,三、预防感染：避免受凉，避免交叉感染，防止感染性心内膜炎发生 四、法洛四联征患儿血液粘稠度高，平时多饮水防止血栓形成。尤其是发热、出汗、吐泄时，更要注意供给充足的液体。,先天性心脏病的介入治疗,先心病介入治疗是在X线或超声心动图的指引下，通过穿刺血管(一般采用大腿根部血管)将导管及特制器材(球囊导管或金属封堵器)，送至病变部位进行治疗
8、的一种微创方法。,先天性心脏病的介入治疗,主要通过一根小小的导管经大腿根部切开的一个2-4毫米大小的切口，由右侧腹股沟动或静脉将封堵器准确放到心脏或血管内的缺损或异常通道部位，将其堵塞，手术即告结束。 加上消毒、造影等程序，整个手术过程约1个小时左右。 手术后第2天病人就可以下地行走，观察1天就能出院了。,先天性心脏病的介入治疗,主要有两项主要技术 封堵器堵闭：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性缺损使用堵闭术 球囊扩张：肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等疾病则使用球囊扩张术治疗。 优点：中心自膨性，自向心性，可反复回收, 输送鞘小，操作简便，并发症少，适应征选择范围广，完全封堵率高, 安全
9、性高。,早期发现小儿先心病？,1.患儿往往精神不佳 婴儿啼哭较少、哭声低弱，似乎很乖。稍大以后也常有种种疲惫不堪的样子，并能用语言表示精神不佳。 2.不善笑 先心病宝宝不易逗笑或反复逗弄才淡淡一笑，笑声低怯，断断续续，发笑稍长时便会呼吸增快，口唇发绀。 3.发育迟缓 先心病的儿童常发育迟缓，表现为前囱关闭迟、萌牙迟、语言迟、行走迟、反应迟钝而且常有营养不良。,4.不爱动 先心病患儿常不爱动，不论在家或在学校，常爱独自静坐、静站，而缺少儿童先天好动的本能，很少参与各种运动比赛或打闹活动。必须参加的体育项目或劳动，他(她)也显露出一种力不从心、百般无奈的状态。 5.口唇青紫 先心病的患儿只要活动(
10、严重者在休息时)也会发生口唇青紫，这种青紫现象与心脏功能强弱及运动强度呈正比。心功能差，劳动强度越大，青紫越严重，甚至可发生面部、鼻尖、耳部、十指青紫。 6.消化功能差 常表现为食欲差、食量少，对任何食物缺乏狼吞虎咽状态，进食常慢吃细嚼、细吞细咽，即便如此，还常常发生恶心、呕吐、腹泻、消化不良。,7.免疫力低下 患儿常因免疫力低下，加上肺血量增多，易并发急性支气管肺炎、心力衰竭，常因咳嗽、咳痰、咳血、发热、呼吸困难而求医。 8.心脏听诊有杂音 侧耳在患儿心前区听诊时，会发现患儿心律不齐，第一心音或第二心音后出现附加像“咚呼答”或“呼答”声，且心音不清晰，杂音广泛，声音宏亮，常提示先心病严重。,Thank You !,