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1、真性红细胞增多症,目标,掌握真性红细胞增多症的概念 掌握真性红细胞增多症的临床表现 了解辅助检查及治疗 掌握护理问题及措施,概述,真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关，其血清EPO水平降低或低至无法检测。本病在人群中的发病率约为5/100万,较常见于男性(大约是1.4:1).诊断时的平均年龄是60岁,范围为15到90岁,但儿童罕见；5%的病人发病时不足40岁.,病
2、因,综合20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”，而导致血瘀的因素，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血。 1、肝火 肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行；肝郁化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。 2、热毒 热毒火邪，蕴伏营血，阳明热盛，弥漫三焦，津液被劫，营阴受损，肝风内动，导致气血两燔之候。,临床表现,1. 头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痉挛、心绞痛； 2.皮肤粘膜红紫，尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为着； 3.出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，
3、甚至血尿、阴道出血等； 4.由于脾肿大，可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦； 5.血压升高，肝肿大及静脉血栓形成。,辅助检查,血象：血红蛋白180g/L（男），170g/L（女）；红细胞计数6.51012/L（男），6.01012/L（女）。白细胞计数12.0109/L（无发热及感染）。血小板计数400109/L。 骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。 红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男39ml/kg，女27ml/kg。 红细胞压积增高：男性55，女性50。,诊断依据,1.临床有多血症表现：(1)皮肤粘膜绛红色，以两颊、口唇、眼结合膜、手掌
4、为著；(2)肝脾肿大；(3)高血压或病程中有过血栓形成。 2.实验室检查：(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高：血红蛋白男性180g/L，女性170g/L；红细胞计数男性6.510的12次方/L，女性6.010的12次方/L；(2)红细胞比积增高：男性0.54，女性0.50；(3)血小板计数多次大于30010的9次方/L；(4)无其他原因白细胞计数多次11.010的9次方/L；(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分100；(6)骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系为着。 3.红细胞容量绝对值增加：按51铬或99锝标记红细胞法示红细胞容量绝对值增加(超过正常值+2个标准差)。 4.能排除继发性和相对性
5、红细胞增多症。,鉴别诊断,应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。 诊断要点： 1临床有多血症表现。 皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。 脾肿大。 高血压，或病程中有过血栓形成。 2血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。 血红蛋白：男性180g/L、女性170g/L； 红细胞计数：男性6.5X1012几、女性60X1012/L。 3红细胞压积增高：男性054；女性050。 4无感染及其他原因而白细胞计数多次11.0X109几。 5血小板计数多次大于300X109/L。 6骨髓象
6、示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。 7能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。,治疗,治疗原则 1.静脉放血：每1-3天1次，每次放血量300-500毫升，直至细胞胞比积45%为止。 2.化疗：常用药物有马利兰、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖杉酯碱、二溴甘露醇等，以上药物可单用，也可2种或3种联合应用。 3.放射性核素治疗，近年少用 4.干扰素治疗干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放
7、血次数减少。 缓解率可达80%。,用药原则 1.放血疗法能迅速减轻病人的症状，对症状重者能收到立竿见影效果，但疗效短暂。2.化疗或放疗能抑制骨髓造血，疗效较持久。 3.治疗时一般用放血疗法联合化疗或放疗，再配合对症治疗，效果更好。有血栓形成者还应作相应治疗。,护理问题,1、有出血的倾向 2、疼痛 3、有皮肤受损的危险 4、舒适的改变 5、活动无耐力,护理措施,1、病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮肤黏膜有无破损，出血，出血部位、出血范围、出血量及有关检查结果。 2、患者在住院期间曾出现头痛、头晕、眼花、乏力，准确及时执行治疗方案，如保持病室安静，限制探望，绝对卧床休息，使患者症状
8、减轻。 3、加强基础护理，防止并发症发生 为避免血栓脱落，不要对患肢施加压力，指导患者做深呼吸及有效咳嗽，密切观察患者突然出现烦躁、呼吸频率快、发绀、胸痛等症状应考虑为肺栓塞，置患者于患侧卧位，立即通知医生给予抢救，床边备抢救物品。防止皮肤破溃及褥疮的发生，应保持皮肤清洁，被褥平整、干燥，定时给病人更换体位等。 4、保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血，被血液污染的衣物、地面应迅速处理，避免病人受惊吓。并嘱病人静心养病、积极配合治疗。 5、饮食：应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，以避免口腔黏膜擦伤。 餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。 6、静脉放血的护理 静脉放血可在短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成的机会，每隔23天放血200400ml，直至红细胞数在6.01212/L以下,预防,真性红细胞增多症是一种主要累及红细胞系统的慢性骨髓增殖性疾病，患者年龄多在50岁以上，其血液总容量显著增多、血液粘度增高，导致高血压和血栓形成等并发症的产生，诊断必须排除继法性红细胞增多症，因此，静脉放血应早施行，使红细胞比积降至55%以下。配合应用化疗或同位素以抑制过度的造血功能才能收到较佳的疗效，否则单纯放血治疗反会刺激骨髓造血。干扰素治疗多有效。虽然本病病因未明，但只要能及时采用适当的治疗，患者是能够“健康”存活多年甚至十余年。,Thank You,