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1、癫痫,黑龙江中亚癫痫病医院,Company Logo,教学大纲,了解癫痫的病因、发病机理及分类,Company Logo,http:/ 癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征。 2005年ILAE最新定义：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。 诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。,Company Logo,http:/ 与中医学的“痫病”相类似，可归属于“癫痫”、“羊痫风”等范畴。 中医学认为“痫病”是一种发作性的神志异常的疾病，是因气机逆乱，元神失控而致精神恍惚
2、，甚则突然扑倒，昏不知人，口吐涎沫，两目上视，四肢抽搐，或口中如作猪羊叫声，移时苏醒后如常人的一类病症。,Company Logo,http:/ seizure） 是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象,Company Logo,http:/ 12%-28% 人群患病率 0.35%-0.8% 人群发病率 25-35/10万 工作问题(1850岁) 70% 对雇主隐瞒癫痫 75% 拒绝雇用癫痫患者工作 90% 经济负担 90% 没有工作（包括提前退休） 70% 婚姻问题 30-40% 隐瞒癫痫病情 50%-60% 对未来存在担心(对工作与学业的忧虑） 75%-85%,Compan
3、y Logo,http:/ 遗传因素原发性癫痫（特发性） 后天因素继发性癫痫 各种脑部疾病（10余类） 影响脑代谢的全身性疾病,Company Logo,http:/ 尚未完全明了 神经递质的失平衡：某些脑神经元兴奋性持续增高（谷氨酸），GABA抑制作用减少,Company Logo,http:/ sprouting),海马CA3锥体神经元最易发生痫样活动，藓苔抽芽（mossy-fiber sprouting, MFS） 痫性活动的传播：发作性去极化漂移（paroxysmal depolarization shift，PDS），兴奋性突触后电位（excitatory post-synaptic
4、 potentials, EPSPs）的突然增高,Company Logo,http:/ 近亲中增加2-6%患病率 特殊类型 定位 影响功能 全身性癫痫伴发热 19q13.1 钠通道 良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道 夜间额叶癫痫 20q13.2 钙通道,Company Logo,http:/ 继发性癫痫（secondary epilepsies） 症状性癫痫（symptomatic epilepsies） 隐源性癫痫（cryptogenic epilepsies） 特发性癫痫(idiopathic epilepsy) 原发性癫痫（primary epilepsy)）,Company L
5、ogo,http:/ 先天因素 后天所伤,脏腑功能失调 风痰、瘀血蒙蔽清窍,扰乱神明 元神失控,发为痫病,病位在脑，与心、肝、脾、肾关系密切。 若痫病久治不愈，必致脏腑愈虚，痰瘀结愈深。痰浊、瘀血不除，则反复发作，乃成痼疾。,Company Logo,http:/ 国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类 ILAE 1989年癫痫综合症的分类 2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,Company Logo,http:/ 部分性发作 简单部分性发作 全身性发作 复杂部分性发作 部分性发作继发全身性发作 失张力发作 肌阵挛发作 阵挛发作失神发作 全身性强直
6、阵挛发作,Company Logo,http:/ 源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化，亦可进一步扩散到全脑范围,EEG,Company Logo,http:/ Seizures） 简单部分性发作（无意识障碍） 运动症状 感觉症状 植物神经症状 精神症状 复杂部分性发作（有意识障碍） 从简单部分性发作开始继之有意识障碍 开始即有意识障碍 部分发作发展至继发全身发作,Company Logo,http:/ 运动性发作Jackson发作 Todd瘫痪即是在癫痫发生出现的短暂瘫痪。该瘫痪可以是局部的也可以是全身的，但通常只发生在身体的一侧。它最常见于全身强直阵挛
7、发作(大发作)以后，并在癫痫的发作过后，可能会持续几个小时或偶尔持续几天。 感觉性发作针刺样，麻木感，视幻觉，听幻觉，嗅幻觉，眩晕，异常味觉 自主神经发作上腹部不适感，呕吐，面色苍白，潮红，竖毛，瞳孔散大，尿失禁 精神发作 记忆障碍，识别障碍，情感障碍，错觉，结构性幻觉,Company Logo,http:/ partial seizure) 意识改变自动症（口手无目的动作）,Company Logo,http:/ 源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散,EEG,Company Logo,http:/ Seizures） 失神发作(absence seizure) 肌阵挛发作(myocl
8、onicseizure) 阵挛发作(clonicseizure) 强直发作(tonic seizure) 强直阵挛发作(generalized tonic clonicseizure) 失张力发作(atonicseizure) 婴儿痉挛症(West syndrome),Company Logo,http:/ 突然发生和突然终止的意识丧失 EEG3Hz棘慢波 肌阵挛发作 快速，短暂，触点样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生 EEG多棘慢波，棘慢波,Company Logo,http:/ 特征：意识丧失和全身抽搐 临床分期： 先兆期：提示可能的发作起源部位 痉挛发作期 强直期：20
9、秒许 阵挛期：1分钟许 痉挛后期：10余分钟至数小时 强直阵挛发作,Company Logo,http:/ Logo,临床表现和分类,2001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型 肌阵挛失神(myoclonicabsence seizures)：失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作。 负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒。 眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，可伴轻微意识障碍。 痴笑发作（gelasticseizures）：发作性的发
10、笑，内容空洞,表,Company Logo,http:/ 全面性发作（generalized seizures） 强直阵挛发作（包括开始于阵 肌阵挛发作 挛期或肌阵挛期的变异型） 眼睑肌阵挛（eyelid myoclonus） 阵挛发作 不伴有失神 没有强直成分 伴有失神 有强直成分 肌阵挛失张力发作 典型失神发作 负性肌阵挛（negative myoclonus） 不典型失神发作 失张力发作 肌阵挛性失神发作 全面性癫痫综合征中的反射性发作 强直发作 痉挛（spasms）,Company Logo,http:/ 视觉刺激 躯体感觉 闪光： 如可能说明 本体感觉 颜色图形 阅读 其他视觉刺激
11、热水 思考 惊吓 音乐 操作 进食,Company Logo,http:/ 是不是癫 是哪种发作类或癫痫综合征 病因 生活质量评估,Company Logo,http:/ H：History E：EEG（VEEG）,Company Logo,http:/ “ABC” 1.先兆 Aura 2.起始部位 Beginning position 3.意识有无丧失 Consciousness,Company Logo,http:/ “T、T” 类型 Types 持续时间 Continuous Time,Company Logo,http:/ “P、P” 有无一过性肢体瘫痪 Paralysis 发作后状态
12、 Postictalstate,Company Logo,http:/ 脑电图 影像学检查 其他辅助检查,Company Logo,http:/ 1.假性癫痫发作（pseudoepilepticseizures）与癔病有区别吗？ 2.癔病？ 3.偏头痛（migraine） 4.短暂性脑缺血发作（TIA） 5.中医中风 6.中医气厥,Company Logo,http:/ Logo,http:/ 对症治疗 间歇期的药物治疗 癫痫持续状态的治疗 一般治疗中的问题,Company Logo,http:/ 药物使用(何时开始) 药物选择(指南,共识,经验) 单药治疗(“金标准”) 更换药物(指征,方法
13、) 药物剂量(小剂量起,逐渐增加) 联合用药(合理组合) 用药监测（疗效不良反应） 撤除药物(何时,指征,方法),Company Logo,http:/ 考虑: 患者年龄、病史 目前发作形式和病因 备选药物的药代动力学特点 适用范围和可能的不良反应,Company Logo,http:/ 何时开始治疗 单一的发作,EEG(-)-随访 单一的发作,EEG(+)-治疗 两次或更多次发作-治疗,Company Logo,http:/ 苯巴比妥 扑痫酮 苯妥英 卡马西平 丙戊酸盐 苯并二氮卓类 氯硝西泮 氯巴占,Company Logo,http:/ AAN 2004 化学名 英文 简写 商品名 商品
14、名英 加巴喷丁 Gabapenlin GBP Neutotin 拉莫三嗪 Lamotrigine LTG 利必通 Lamictal 托吡酯 Topiramate TPM 妥泰 Topamax 奥卡西平 Oxcarbazepine OXC 曲莱 Trileptal 替佳宾 Tiagabine TGB Gabitril 左乙拉西坦Levetiracetam LEV Keppra 唑尼沙胺 Zonisamide ZNS Zenegan 非氨酯 Felbamate FBM Felbatol,Company Logo,http:/ 药物的选择部分性发作（单纯部分性，复杂部分性及继发全身强直一阵挛性） 卡
15、马西平或苯妥英为首选。新药托吡酯、奥卡西平、左乙拉西坦也可选用。,Company Logo,治疗,药物治疗的一般原则 药物的选择 部分性发作（单纯部分性，复杂部分性及继发全身强直一阵挛性） 卡马西平或苯妥英为首选。新药托吡酯、奥卡西平、左乙拉西坦也可选用。 全身强直一阵挛性发作 首选为丙戊酸、卡马西平和苯妥英，新药托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦也可选用。 失神发作 首选乙琥胺或丙戊酸，二线药为氯硝西泮。卡马西平，苯妥因，苯巴比妥可加重失神发作。同时存在失神及强直一阵挛性发作则丙戊酸是首选药物。如单用丙戊酸或乙琥胺无效则可合用此两药。新药拉莫三嗪、左乙拉西坦也可选用。,Company Logo,h
16、ttp:/ 强直性发作 首选药物为卡马西平，丙戊酸及苯妥英，新药奥卡西平 失张力性发作或非典型失神发作 以氯硝西泮及丙戊酸为首选药，新药拉莫三嗪 肌阵挛发作 首选药物为氯硝西泮，丙戊酸，新药拉莫三嗪 Lennox-Gastant综合征 可选用治疗失神的药物,Company Logo,http:/ 换药原则 当首选药物治疗失败，可另选他药作为单药治疗或添加治疗。 换药方法 需要换另一种药时，宜逐步替换，过渡时间可考虑稳定浓度时间，至少有37日作为过渡时间（递减旧药及递增新药），但对发生过敏反应或血障碍者应立即停药,Company Logo,http:/ 药物剂量的调整 一般开始剂量宜小，然后调整
17、到既能控制发作，又以不产生中毒反应为宜，除临床观察外，药物血浓度测定可作为重要依据,Company Logo,http:/ 药物之间的相互作用 *苯妥英钠，卡马西平和苯巴比妥均诱导同一肝酶代谢系统，合用时会使各血浓度降低 *苯妥英钠，卡马西平和苯巴比妥均诱导同一肝酶代谢系统，合用时会使各血浓度降低 *苯妥英钠和丙戊酸钠竞争蛋白结合点，使游离成份增加，血药浓度监测不再有效 *苯妥英钠和苯巴比妥合用时，可导致意识不清 *扑米酮与苯巴比妥作用相同，无合用之原则 *拉莫三嗪与戊酸合用时，均使各自血浓度增加,Company Logo,http:/ 好搭配 丙戊酸+乙琥胺 全部+喜保宁（苯妥英*） 全部+
18、拉莫三嗪（丙戊酸*、卡马西平*） 全部+妥泰（苯巴比妥*） 全部+加巴喷丁 全部：包括丙戊酸、卡马西平、苯妥英、苯巴比妥*可能发生认知或精神不良反应,Company Logo,http:/ 较好搭配 卡马西平+苯巴比妥 卡马西平+丙戊酸 苯妥英+丙戊酸 苯妥英+苯巴比妥不好搭配苯妥英+卡马西平丙戊酸+苯巴比妥 不好搭配 苯妥英+卡马西平丙戊酸+苯巴比妥,合理联合用药(Elger,Epilepsia1999, 40),Company Logo,http:/ 减量和停服 在最后一次癫癎发作后，根据发作类型原来发作频率，毒性反应大小和病人工作情况，再继服25年（失神发作、特发性强直阵挛发作、小儿良性
19、癫癎服23年），然后逐步停药。停药的时间，全身强直阵挛发作不小于1年，失神发作不小于6月。有明确器质性病因的癫癎病人应终生服用,Company Logo,http:/ 难治性癫痫 目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”,Company Logo,http:/ 治疗原则：急则治标，缓则治本 发作期以邪实为主 豁痰熄风、开窍定痫 间歇期多见本虚或虚实夹杂 调和脏腑阴阳、平顺气机,Company Logo,http:/ Logo,http:/ 礞石滚痰丸痰浊壅滞，上扰心神 牛黄清心丸心火亢盛，痰热内蕴,Company Logo,http:/ 针刺：人中、风池、内关等，强刺激 抽
20、鼻取嚏法：猪牙皂、细辛、薄荷、麝香等份为末，吹入鼻窍，取嚏开窍 适用于急性发作时急救,Company Logo,http:/ 一次癫痫发作持续30分钟以上 连续多次发作、发作间期意识未恢复正常,Company Logo,癫痫持续状态,癫痫持续状态病理生理 原因：停药不当，不规范的AEDS治疗 诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等 病理生理：持续或反复的惊厥发作，会造成脑功能的损害，如病程超过1小时，可能留有神经功能损害。,Company Logo,http:/ 惊厥性全身性癫痫持续状态 非惊厥性全身性癫痫持续状态 单纯部分性发作持续状态 复杂部分性发作持续状态,Company Logo,h
21、ttp:/ 抢救治疗措施 1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。,Company Logo,http:/ A、安定：10-20mg/次，速度2mg/分。15分钟后可重复给药一次。如症状得到控制，可选用安定100-200mg+500ml糖水中维持治疗，如出现呼吸抑制，停止给药（首选方案）。 B、PHT：无此制剂（可作为首选方案）。 C、异戊巴比妥钠：0.5g+10ml盐水，缓注（次选） D.副醛：15-30ml+等量植物油灌肠（次选或维持方案） E.苯巴比妥钠(鲁米钠)0.1-0.2，im, Q8h
22、F.利多卡因或氯硝安定：次选方案 G.上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉,Company Logo,http:/ 同时用口服AEDs维持,Company Logo,http:/ 第一步：（5分钟完成）：简要病史询问，大体评介心、肺功能，并作相应处理。并抽血作必要的化验。给氧。 第二步：建立静脉通路，生理盐水点滴,VitB1 100mg,给高糖(50%GS 50ml). 第三步：静脉注射安定（2mg/min),或总量至20mg或至发作停止。如上述无效考虑气道插管。如有效可选如下进方案 第四步：1、安定：50-100mg+液体500ml持续滴注。2、苯巴比妥钠肌注，100-2
23、00mg/kg，Q8H。3、副醛15-30ml+等量植物油灌肠 如无效，选择利多卡因50-100mgiv; 或静脉给予麻醉药硫贲妥钠（需先此前作好气道管理）,Company Logo,http:/ 1.癫痫发作的分类与癫痫综合征分类的区别是什么？ 2.癫痫持续状态的定义和处理要点 3.如何区别复杂部分发作和失神发作 4.癫痫的药物治疗原则,Company Logo,http:/ You !,结束！,Company Logo,病因病理,症状性癫痫 年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治,Company Logo,http:/ Logo,http:/ 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈,Company Logo,http:/ Logo,临床表现和分类,Company Logo,2001年国际抗癫痫联盟新提癫痫分类,Company Logo,http:/