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1、肝静脉型布加综合征的介入治疗及中远期疗效观察,安徽省蚌埠医学院第一附属医院血管外科,临床资料（一般资料）,21例患者男9例，女12例，年龄1935岁； 临床表现主要为顽固性腹水，肝硬化；脾肿大，其中5例患者有上消化道出血史； 病程在3月2年； 全组患者均无肝炎病史 。,临床资料（影像学特征）,彩色多普勒超声肝静脉检查表现： 1.肝脏结节性硬化； 2.左、右肝静脉于下腔静脉入口处闭塞，长度在310mm之间，远端扩张直径在1012mm，并在肝脏内与副肝静脉的形成交通支； 3.下腔静脉肝段狭窄615mm。,彩超检查,HV,IVC,临床资料（影像学特征）,血管造影表现： 1.下腔静脉肝段狭窄； 2.肝
2、静脉主干未显影，其下腔静脉入口处可见闭塞盲端； 3.超选三支肝静脉主干失败； 4.经皮肝穿刺右肝静脉造影 显示右肝静脉或中肝静脉主干阻塞，远端扩张，肝静脉之间或与副肝静脉之间有交通支。,血管造影,血管造影,血管造影,血管造影,血管造影,治疗方法 1、经颈经肝联合介入,步骤,1.术前监测PT及INR，保肝治疗并纠正PT延长不超过3秒，INR2.0，否则纠正； 2.穿刺入路采用右腋中线第七/八肋间或剑突下偏右斜向第二肝门进针穿刺肝静脉主干, 成功后0.018导丝经穿刺针引入肝静脉主干,再经该导丝交换为4Fr扩张棒； 3. 0.035导丝硬头经扩张棒对肝静脉阻塞段进行穿通或破膜，成功后将导丝软头经扩
3、张棒插入右心房；,步骤,4. 经右颈内静脉穿刺插入鹅颈抓捕器捕抓导丝软头，并经颈内静脉将导丝拉出，建立经颈经肝介入轨迹； 5. 经右颈内静脉沿导丝引入612mm的球囊扩张导管对肝静脉病变段进行扩张； 6. 其中有2例患者扩张后仍有明显狭窄，狭窄率为30%，于肝静脉病变处置入1240mm支架。,治疗步骤,治疗步骤,治疗方法,2、经股静脉或/和经颈静脉介入,治疗步骤,治疗方法,3、副肝静脉扩张成形,治疗步骤,随访,随访时间为3个月6年，随访间隔时间为1-12月； 观察指标：腹水及肝脾变化情况，肝功能变化，成形肝静脉评估采用彩色多普勒超声检查 ；,结 果,全组病人无手术死亡； 21例患者出院时，腹水
4、完全消失，住院期间腹围平均每日减少4.51cm； 2例于术后第12、22月出现腹胀，彩超检查示右肝静脉病变处再狭窄约2mm，再次住院行球囊扩张症状缓解； 复发率为9.52%。,结果,结果,中远期结果,1例患者于术后17个月发生上消化道出血，但彩超检查及MRV检查均提示成形肝静脉血流通畅； 其余患者无再发生腹水，肝功能明显改善，但r -GT无明显降低，部分患者呈上升趋势； 患者肝脏较术前明显缩小，但脾脏缩小不明显；上消化道出血患者经食道钡餐检查显示食道静脉曲张明显。,讨论,一、肝静脉型BCS的典型症状,典型的门脉高压症状 突发性顽固性腹水 无明显下腔静脉高压症状,二、肝静脉型布加综合征的诊断,（
5、1）临床上单纯性门静脉高压症状，而不伴有慢性下腔静脉高压症状； （2）下腔静脉造影表现为肝段下腔静脉假性狭窄，肝静脉开口处显影不良或盲端样显影，并且超选三支肝静脉主干失败者； （3）彩超检查提示肝静脉主干或弥漫性病变者或者直接经皮肝穿刺肝静脉造影了解病变；（4）排除肝脏慢性病变，如乙型、丙型肝炎，肝肿瘤，肝豆状核变性。,三、既往误诊误治原因分析,临床症状不典型 认识不足：肝静脉型下腔静脉长段狭窄并发肝静脉阻塞 彩超、CT及MRI等影象学检查手段欠缺,四、介入治疗的优势,符合生理学特征及根治性效果； 创伤性小，对于因肝静脉严重阻塞导致的重型布加氏综合征患者具有重要应用价值； 具有的安全、微创、恢
6、复快等特点，使其具有明显优势。,五、注意事项,（1）术前彩超仔细评估肝静脉主干阻塞情况，结合血管造影肝静脉主干汇入下腔静脉水平，必要时术中彩超定位，确保肝静脉穿刺顺利，避免反复穿刺导致的主干损伤； （2）穿刺途径最好选择右腋中线第七或八肋内穿刺这样容易穿刺右肝静脉主干，又便于操作，必要时选择剑突下穿刺肝中静脉； （3）肝静脉病变段的穿通方向，应朝向下腔静脉，尽可能避免右心房方向，以免损伤心脏或造成假道及心包填塞等严重后果；,注意事项,（4）球囊扩张选择经右颈内静脉途径，这样不会造成因经肝导致的肝实质损伤； （5）选择合适的肝穿刺针及导管对于减少肝穿刺针道出血、胆瘘具有重要意义，必要时采用血凝块
7、及明胶海绵进行针道栓塞。,六、介入治疗方法选择,方法包括经皮肝穿刺肝静脉扩张成形，经颈或经股静脉逆行肝静脉穿刺扩张成形，经颈经肝联合入路肝静脉扩张成形及副肝静脉扩张成形 ； 经颈经肝联合入路肝静脉扩张成形具有优势并成为主要的介入手段； 副肝静脉扩张成形作为肝静脉弥漫性病变时介入治疗方法的补充，具有重要的临床意义,七、支架置放及远期的通畅性,支架置放 有争议，多数不主张PTA术后置入支架； 选择支架直径应在12MM左右，长度不超过40MM； 文献报道，PTA术后是否置入支架几乎不影响其肝静脉的远期通畅率； 本组PTA术后通畅性有待长期随访 。,八、中、远期疗效评估,成形肝静脉存在再狭窄可能； 中晚期病变患者术后肝硬化转归不理想，部分患者存在肝硬化加重趋势； 介入治疗术后腹水控制理想，但门静脉高压及脾功能亢进不能理想改善； 介入治疗术后是否需要做脾切除，门奇静脉断流有待进一步研究、探索。,THANKS,