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1、肺淋巴管肌瘤病,Lymphangioleiomyomatosis,影像学诊断,北大医院 王仁贵,PLLM 临床资料 -, 7 例、36 43 岁（平均40岁）、育龄女性, 证实：支镜活检 2、胸镜活检 2、经皮肺穿 1, 临床：呼吸困难 5、轻咳少痰 2、咯血 1、渐进加重, 肺功：中重度 - 阻塞型 - 通气和弥散功能障碍, 诊断：间质性肺炎 3、肺气肿 1、哮喘 1、,PLLM 病理表现 -, 4 例可见肺小叶间质以及肺泡壁内 三管周围平滑肌细胞呈结节状增生, 3 例呈束状增生、伴血管腔增大, 5 例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润,PLLM X线胸片 -, 3 例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理,
2、3 例中下肺野肺纹理粗乱, 1 例表现正常, 1 例气胸,PLLM CT表现 -, 4 例 囊腔密集均匀分布、囊间无肺组织, 2 例小囊腔散在分布、 囊间有肺组织, 1 例气胸、1 例 吸气正常，呼气像“Air Trapping”, 均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水,讨 论,PLLM 定义 & 进展 -, 定义：原因不明的错构瘤样病变, 1918 Lautenbacher：结节性硬化症, 1937 Burell & Ross：单发、不伴NS, 1958 Laipply & Sherrick: 血管平滑肌增生, 1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病,肺淋巴管肌瘤病
3、 临床特征 -, 患者：中年育龄女性, 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏, 症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大, 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍, 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭,肺淋巴管肌瘤病 病理学 -, 病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周围 平滑肌细胞进行性增生 错构瘤样, 标本：两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔 囊腔间可见相对正常的肺组织, 命名：肺淋巴管肌瘤病和 TS 肺浸润,肺淋巴管肌瘤病 临床 & 病理 -, 气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄, 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发, 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血, 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 +
4、破裂、乳糜性,肺淋巴管肌瘤病 X线胸片 -, 缺乏特异性 肺间质纤维化, 21%胸片（-）、92%含气囊不能显示, 典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影, 其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%,肺淋巴管肌瘤病 HRCT -, 囊腔：80% 10 mm、壁厚1 2 mm, 分布：两肺散在或弥漫均匀分布, 中央：小叶中央动脉位于囊腔边缘, 周围：囊腔之间可见正常肺组织影, 并发：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS, HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤,肺多发小囊腔 形成机制 -, 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状 肺泡壁或小叶间隔增厚 形成“薄壁囊腔”, 平滑肌细胞产生“金属蛋白酶”，
5、破坏肺间质 胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔,肺淋巴管肌瘤病 分度 -, 轻度：范围 30%，囊腔 5 mm, 中度：范围 30% - 60%，大小 5 10 mm, 重度：范围 10 mm,病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病,HRCT 特征 多发小囊腔 弥漫均匀分布 1 - 1.5 cm 大小 壁厚 1 2 mm 中央无小叶核心 囊间有肺结构,脊椎骨多发结节状硬化斑,病例二 女性、35岁 HRCT 特征： 多发小囊腔 均匀散在分布 囊腔 1 cm 薄壁 1 mm 囊间有肺组织,病理三 女性 40岁 弥漫均匀分布小囊腔,病例四： 吸气像 呼气像,肺淋巴管肌瘤病 鉴别诊断 -, 结节性硬化症： 1%、肺外病变, 小叶中心性肺气肿： 小叶核心位置, 肺组织细胞增生症： 囊腔 + 结节, 支气管扩张和蜂窝肺： 病变分布, 多囊肺： 部位、临床,肺淋巴管肌瘤病 小叶中心性肺气肿,肺淋巴管肌瘤病 小叶中心性肺气肿,小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化,蜂窝肺 多囊肺,支气管扩张,谢 谢 Thanks,