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1、胃肠道间质瘤（GIST）影像表现,李天然,一、概述,胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor, GIST）是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤，为独立起源于胃肠道间质卡哈尔(Cajal)细胞的肿瘤，为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，具有多向分化潜能，可分为平滑肌分化型、神经方向分化型、双向分化型及缺乏分化型4个亚型。 胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchyma tumor,GIMT）：指胃肠道的非淋巴非上皮的软组织肿瘤，包括GIST 、平滑肌瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉
2、管、脂肪源性肿瘤等。,二、病理特点与生长方式,胃肠道间质瘤依据梭形和上皮样细胞的比例可分为上皮样细胞型、梭形细胞型和混合细胞型。GIST排列结构多样，除常见的交叉束状和弥漫片状排列外，可出现栅栏状、片巢状、花瓣样、器官样、血管外皮瘤样等。GIST间质可出现明显的出血、囊性变。 GIST主要发生于胃肠道粘膜下层、肌壁层、浆膜下或胃肠道外。粘膜下型表现为肿瘤从粘膜下向腔内生长；肌壁间型表现为肿瘤同时向腔内外生长突出；浆膜下型为肿瘤从浆膜下向腔外生长、突出，以宽基与管壁相连；胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道壁以外的腹腔内其他部位（如肠系膜、网膜等）。,GIST恶性多于良性，易发生血行和种植广泛转移，且良性
3、有恶变倾向。 GIST恶性指标：肿瘤侵润到邻近器官或有网膜、肠系膜、腹膜、肝脏、淋巴结及肺等处转移为恶性。肿瘤长径在胃部5.5cm,在肠道4cm为潜在恶性。,三、临床表现,GIST好发于中老年，平均年龄为50-60岁。最常见的症状是腹胀和黑便。早期常无明显症状，常因肿瘤出现坏死、溃破、出血或因为肿块压迫产生疼痛、消化道梗阻时才发现。发生于消化道外的间质瘤因起病隐匿，临床症状出现晚而一般呈现瘤体较大。,四、影像表现,（一）、X线 1、瘤体自胃肠道壁向腔内外生长，腔内见充盈缺损，轮廓较规则，周围粘膜受压推移，部分出现粘膜破坏、溃疡形成。 2、肿瘤发生于消化道外者，消化道管壁呈外压性改变，邻近结构受
4、压推移，发生于小肠可见肠间距增宽。,患者,M，45Y,发现右上腹包块就诊。胃体部充盈缺损，大小约6.4cm.,患者男性，57岁，腹痛3月余。贲门外压性改变,患者女性，61岁，黑便伴乏力9月，复发5天。十二指肠外压性改变，可见小龛影.,患者，M，65Y，上腹部不适4天，呕血2天。胃底充盈缺损影，大小约5cm。,（二）CT表现 1、消化道壁局部增厚及软组织块影，肿块呈圆形或分叶状，密度均匀或不均匀，多见坏死、囊变或钙化，表现为高、等、低混杂密度影。 2、增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻、中度强化。(肿瘤发生溃疡或穿孔、强化程度不能作为判断恶性的指标) 3、CT分型：腔内型、腔内外型、腔外型,患者，M
5、，55Y，因黑便、呕血2小时就诊。（腔内型）,患者，F，58Y，上腹部饱胀3月，加重半月。 （腔内外型）,患者，M，45Y,上腹部痛、膨胀2月余。胃底恶性间质瘤（腔外型）。,患者，女，61Y，上腹饱胀不适2月，伴腹痛、腹胀，脐周及上腹压痛 。,空肠间质瘤（恶性）,十二指肠恶性间质瘤,空肠间质瘤,Disease recurrence in resected GIST showing hypodense livermetastases and a large heterogeneous peritoneal metastasis.,by Rinze Reinhard and Gerdien Kra
6、mer Radiology department of the VU medical centre, Amsterdam, the Netherlands,（一）与胃癌（gastric carcinoma）鉴别,五、鉴别诊断,患者，M，38Y，上腹痛1月余,患者，M，62Y，上腹隐痛,患者，M，73Y，反复呃逆伴餐后剑下腹胀1月,溃疡型胃癌,患者，M，59Y，间断中上腹胀痛不适8月余，加重4天。,患者，M，50Y，全腹胀痛1月余,（二）与神经鞘瘤(Neurilemoma)鉴别,意义：胃肠道神经鞘瘤是极少见的肿瘤，绝大多数为良性，发生恶变的几率很低，预后良好。而GIST以恶性居多，易血行和种植广
7、泛转移，即便良性也有恶变倾向。区分二者对选用的术式及术后治疗有重要的临床意义。,胃肠道神经鞘瘤与良恶性GIST鉴别,神经鞘瘤 D5CM 良性GIST D5CM,患者女性，54岁，行膀胱癌CT扫描偶然发现胃体后壁神经纤维瘤，直径约6cm，边缘较光滑，增强呈轻度均匀强化。,患者女性66岁，主因上腹部疼痛、易饱，胃体部肿块，边缘光滑，大小约6cm，轻度均匀强化。（胃神经鞘瘤）,（三）与胃淋巴瘤(lymphoma)鉴别,胃淋巴瘤主要表现为： （1）胃壁广泛明显增厚，平均厚度超过2cm，而外缘光滑或轻度分叶状或波浪状，多数无明显外侵； （2）粘膜粗大，不规则； （3）结节或肿块，边缘较光整； （4）胃和邻近器官间的脂肪层完整； （5）可伴有胃周淋巴结肿大及肾门水平以下腹膜后淋巴结肿大。,胃淋巴瘤,胃淋巴瘤,患者男性，61岁，反复上腹部不适 半年，加重伴黑便2天。,患者女，42岁，间歇上腹部灼烧样疼痛3月,小结,GIST多为恶性肿瘤，即使良性也有恶变倾向，其对放、化疗均不敏感，故手术切除为首选。 北大医院病例中：恶性直肠间质瘤局部切除术后复发率为100%，根治切除术后复发率为50%,谢 谢 !,