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1、疑难病例讨论,气短、浮肿、皮肤紫癜、心律失常、心肌肥厚,河南省人民医院 沈玉祥 刘晓宇 薛县萍,临 床 资 料,简要病史,患者男性，78岁。以气短、下肢浮肿半年，加重月余于2006年8月12日入院。3年前心电图发现“心肌梗死”样图形，诊断为“冠心病” 。2年前，发现眼眶周围、上胸部、上臂等部位散在瘀点和瘀斑（旧消新出，持续不断）。半年来，稍动气短，伴下肢浮肿，病情日趋加重，乃至夜间常被迫起坐（“阵发性呼吸困难” ，每晚56次），同期出现过缓和过速性心律失常，有心包、胸腔及腹腔积液。,体格检查,入院体检：T 36.5，P 47次/分，R 20次/分，BP 115/70mmHg。重病容，端坐位。额
2、部发际处、眶周、上胸、双上臂、双下肢等部位散在分布新旧不一的瘀点和瘀斑，表浅淋巴结不肿大。巩膜轻度黄染，口唇稍发绀，舌体肿大，齿龈增厚，颈静脉充盈可见。叩诊心浊音界向左扩大，心率47次/分，律不整，P2A2，未闻及心脏杂音。双侧背底部叩诊浊音，两肺闻及干湿啰音。腹胀，肝剑突下5cm，质稍硬，轻压痛。脾未触及。移动性浊音（）。双下肢中度指凹性浮肿。,皮肤紫癜,浣熊眼,舌体胖大,辅助检查,肝、肾功能轻度受损（总蛋白 54g/L，谷丙转氨酶 80U/L、总胆红素 31mol/L、尿素氮 6.0824.3mmol/L及肌酐 130163mol/L）； 血、尿常规，血糖，血脂，心肌酶谱，ASO，RF，C
3、RP，PPD，免疫球蛋白及补体，甲状腺功能，凝血功能，癌胚抗原，甲胎蛋白定量，骨髓穿刺检查，束臂试验均未见明显异常。 BNP：1110pg/ml。,辅助检查,心电图：肢体导联低电压；下壁及前壁“心肌梗死”样图形；窦缓、窦性静止、交界逸搏及交界逸搏心律；阵发性房扑、房颤；室早及房早。,A图,肢导低电压，房扑（2:1房室传导）,B图,窦性心动过缓（25次/分）并交界逸搏,C图,窦性心动过缓（41次/分）并交界逸搏， 房早、房早伴室内差异性传导。,辅助检查,胸部X线及胸部CT：心影增大，双侧胸腔积液（右侧为著），心包积液，肝包膜下少量积液。,20060815,20060926,20060814,20
4、060929,辅助检查,超声心动图：左室壁对称性肥厚，回声增强；左室收缩功能减退（EF 48%）；右房、右室增大；二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣关闭不全；少量心包积液。 腹部B超：肝脏实质弥漫性回声改变（轻度损伤）；腹腔内可见液性暗区,肝周深约37mm（大量腹水）。,室间隔 16mm 左室后壁 15mm,LVEDD 46mm,LV,LA,RV,右房内径 52X51mm 右室内径 29mm 心包腔内见液性暗区，左室后壁收缩期深约13mm，舒张期深约7mm,RA,RV,LV,LA,LV,辅助检查,心肌核素显像：左室前壁、后壁及后侧壁心肌缺血；右室可见显影，考虑右室肥厚。,骨髓检查,辅助检查,病理活检：舌
5、、腹部皮下脂肪及出血点处组织刚果红染色均为阴性。,治疗经过,曾按“冠心病”及“心肌病”并病窦、心衰处理。常规应用强心、利尿药物，因心率过缓未用受体阻滞剂。曾试图应用ARB类药物（坎地沙坦，商品名维尔亚），以改善心功能。但仅服用4mg，血压即由115/80mmHg降至80/50mmHg，并伴头晕、视物欠清、周身乏力等症状，故未再继续应用。多次抽取胸腔和腹腔积液，化验提示：积液性质为不典型漏出液或渗出液，而蛋白为阳性，细胞数较少（1721X106/L）。后加用糖皮质激素（强的松片 30mg/d），明显增强利尿效果，皮肤紫癜也减少，一般情况明显改善。,本 病 特 点,高龄，78岁。 全心衰表现。 心
6、肌严重受累（损害）征象。 多浆膜腔积液，积液性质为不典型漏出液或渗出液。 皮肤出血性紫癜，以面部、上胸、上臂为著；束臂试验及骨髓检查均未见异常。,心电图肢体导联低电压，“心肌梗死”样波形。 超声心动图示室间隔对称性肥厚，右房、右室增大。 “浣熊眼” ，舌体厚，龈增生，药物性低血压。 舌体、腹部皮下脂肪及出血点处组织病理活检：刚果红染色均为阴性。 糖皮质激素有助于病情的改善。,讨 论,考虑本病为何种诊断？ 需要鉴别诊断的疾病有哪些？ 为进一步明确诊断，还需做哪些主要检查？,鉴 别 诊 断,1.冠心病（心肌梗死型或缺血性心肌病型）,支持依据：高龄78岁 心电图：心肌梗死样图形 心肌严重受累表现：心
7、衰、 各种心律失常,不支持依据： 无高血压病史，但左室壁对称性肥厚 （室间隔/左室后壁16mm/15mm1.3） 心电图有“心肌梗死”样图形，但无心梗 病史。超声无室壁阶段性运动异常， ECT未显示“梗死”样心肌改变。即所谓 “伪心肌梗死”表现。 超声心动图示左心室不大（LVEDD 46mm） 皮肤紫癜、“浣熊眼”、舌体厚、齿龈增生 等征象难解释。,2.扩张型心肌病,不支持依据： 左室不大 左室壁对称性肥厚,3.肥厚型心肌病,不支持依据： 心电图肢体导联低电压,4.高血压肥厚型心肌病,不支持依据： 无高血压病史,5.限制型心肌病或缩窄性心包炎,不支持依据： 无心内膜或心外膜增厚的依据,6.老年
8、瓣膜性疾病、自身免疫性疾病及代谢内分泌疾病心脏受累,均无支持依据,淀粉样变性心脏受累可能性大,1. 基本概念 淀粉样变性病 以细胞外可溶性蛋白（淀粉样蛋白）沉积为特征，可累及多系统致正常组织结构和功能的破坏所引起的一系列临床表现。不同淀粉样蛋白沉积，临床分型和表现不同。在我国，原发型淀粉样变（即AL型，沉积物为免疫球蛋白轻链）为常见。该型约50可使心脏受累。 淀粉样变心脏病 淀粉样蛋白（淀粉样物质）沉积在心脏中（心房、心室、传导系统、心外膜、心脏瓣膜等部位），即淀粉样心脏病。,2.淀粉样变心脏病的主要表现, 心功能不全（18/36，50） 淀粉样物沉积心肌内和/或心外膜室壁僵硬度 早期舒张功能
9、衰弱（多数） 心室充盈 晚期收缩功能衰弱（少数） 呼吸困难、肺啰音、胸腹水、肝大、下肢肿 低血压（16/36，44.4） 主要与左室舒张障碍致充盈受限有关，也与血管、肾上腺和自主神经受累有关。,孟磊，等.中华心血管病杂志.2007，4（35）：340343., 冠状动脉内膜或小血管受累（3/36，8.3） 表现为胸痛、心绞痛等，冠脉造影正常。 心电图改变（28/36，77.8） 肢体导联低电压（17/36，47.2），淀粉样物质沉积干扰室壁内电传导。 伪心肌梗死表现（12/36，33.3），与微循环和心肌小血管受累相关。 各种心律失常表现（14/36，38.9），与传导系统受累有关。,孟磊，等
10、.中华心血管病杂志.2007，4（35）：340343., 超声心动图改变（30/36，83.3） 室间隔增厚（23/36，63.9），多为对称性（室间隔/左室后壁1.3）。 心肌回声增强、呈颗粒状回声（4/36，11.1）。 左室腔大小正常（34/36，94.4）。 左房扩大（9/36，25）。 左室射血分数（LVEF）为3089，平均为 （ 69.315.1）。 瓣膜增厚（12/36，33.3），多波及主动脉瓣和二尖瓣。,孟磊，等.中华心血管病杂志.2007，4（35）：340343.,3.如何诊断淀粉样变心脏病,肯定诊断 金标准为心肌活检阳性(即刚果红染色在偏振光下呈现苹果绿色的双折射，
11、在电子显微镜下以-皱褶结构排列)。,可以诊断 心外病理活检证实（肾、腹部皮下脂肪、舌、骨髓组织等）淀粉样变患者，且符合下列条件之一者，可诊断为心脏淀粉样变: 超声心动图显示左室肥厚（11mm），除 外高血压、瓣膜病等原因所致。 心电图有低电压表现（肢导电压0.5mV， 胸导联0.8mV），除外其他原因所致。 不能用其他原因解释的心力衰竭的症状和体 征。,Rahwan JE，et al. Am Coll cardiol，2004，43（3）：4105.,考虑诊断 据文献报道，超声心动图提示左室肥厚，但心电图却呈低电压表现，联合应用这两个指标诊断心脏淀粉样变，其诊断特异性达91，敏感性达72，故临床上患者有此特征时，应考虑心脏淀粉样变的可能性。 由于本病符合此条件，且另具有特征性皮肤紫癜、“浣熊眼”、舌体厚、齿龈增生等表现，故考虑淀粉样心脏病之诊断是有根据的。,诊 治 建 议,本例病程中曾使用糖皮质激素治疗，病情明显改善。建议使用MP方案治疗（即马法兰加泼尼松）或干细胞移植方法，望能改善预后。 必要时再次进行病理检查（肾或骨髓等）。 对于中老年患者发生不明原因的心肌肥厚、心力衰竭，在临床工作中应考虑此病可能，需进一步检查明确诊断。,敬 请 指 教,