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1、预激综合症及合并快速性心律 失常的电生理与心电图特征,中南大学湘雅二医院 李乔华,WPW综合征,WPW综合征是指房室之间存在着附加的传导组织（旁路），使部分心室肌在室上性激动通过正常房室传导组织之时已提前激动，造成心室激动顺序异常，这就是心电图上心室预激现象。,一、 WPW综合征,图1 窦性心律时的房室旁路传导示意图,WPW综合征,心室预激伴有阵发性室上性心动过速发作史称为WPW综合征。 因此， WPW综合征是一种房室间传导加快的综合症。,WPW综合征,在人群中的发生率约0.1 3.9，每年新发生病例约为0.04。 常无器质性心脏病。 Ebstein畸形者并发WPW的较多，可达10%。,一、W
2、PW综合征,(一)预激旁路的形成： 胚胎早期 房室心肌相连。 胚胎发育期 心内膜垫和房室结组织形成中央纤维体和房室环，替代了房室间心肌相连。 发育过程中 会遗留一些散在心肌相连，这些遗留的相联心肌凋亡。如果没有凋亡，则形成异常房室旁路。,一、 WPW综合征,（二）房室旁路的传导： 心房激动同时经房室结和旁路传导到心室，引起部分心室肌预激。 如果旁路传导占优势，则心电图表现为PR间期缩短，QRS波时限增宽，可见明显delta波。 如果激动很少或不经旁路传导，则PR间期正常，delta波较小或没有。,一、 WPW综合征,（三）心电图特点： 1、P-R0.12 2、QRS0.10 ，有预激波(波)
3、3、P-J间期正常(约0.27 ) 4、继发性ST-T改变 5、常有阵发性室上性心动过速（PSVT）,一、 WPW综合征,（四）、分型：按波方向分型 A型：V1V6导联波向上； B型：V1、V2 或V3导联波向下， V4V6导联波向上； C型： V1、V2或V3导联波向上， V4V6导联波向下。,一、 WPW综合征,图2 WPW A型,一、 WPW综合征,图3 WPW B型,一、 WPW综合征,图4A V1导联主波向下，波向上的A型WPW,一、 WPW综合征,图4B V1导联主波向下的A型WPW，S1S1定时刺激R1显示典型A型WPW,一、 WPW综合征,（五）房室旁路的电生理特性： 1、房室
4、旁路传导性：房室旁路的传导速度较快，传导通常表现为全或无的形式，而不出现递减传导或传导延缓。快速心房冲动要么传导，要么突然阻断。在心率较快时，则可出现2：1阻滞，却不会出现传导延缓。,一、 WPW综合征,图5 图A窦性心律心电图示预激综合症心电图；图B给予S1S1刺激，随着刺激频率的提高，房室结进入有效不应期。房室1:1下传时，QRS波群时限0.12s，随后旁路进入不应期出现2：1传导（箭头指示），此时房室结也处于2：1传导的状态,一、 WPW综合征,2、旁路不应期特点： 大部分房室旁路的不应期较短，长度与心房肌不应期相近。 旁路不应期随前一心动周期的缩短而缩短，即心率越快旁路不应期越短，缺乏
5、心室保护作用。 因此当房性心动过速频率过快时，旁路允许全部或大部分激动传入心室，可引起危险的快速心室率，尤其在预激伴发心房颤动时，快速心室率可发生室颤的危险。,一、 WPW综合征,图6 旁路不应期（260ms） 图为S1S2反扫，S1S1 700ms，S1S2反扫至270ms时，S2还是从旁路下传，当S1S2反扫至260ms时遇旁路不应期，S2R间期开始延长，R2的波消失，QRS波群形态正常，并同时诱发O-AVRT。此时的260ms即是旁路不应期。,一、 WPW综合征,3、超短不应期：一般认为房室旁路前传有效不应期280ms即为旁路超短不应期，如不应期270ms时，在心房颤动时容易产生快心室率
6、反应，甚至可恶化为心室颤动而危及生命。,二、LGL综合征,（一）心电图特征： P-R0.12 QRS正常(BBB、IVCD例外) 无波,二、 LGL综合征,目前对LGL综合征的认识仍有分歧。对于James纤维是否真的存在，目前尚有争论。,二、 LGL综合征,近年来心脏电生理学者又提出“房室结加速传导”的概念，除此之外还提到： 房室结内旁路。 房室结发育短小。 快径路的极端表现。,二、房室结加速传导,房室结加速传导（enhenced A-V nodal conduction）电生理现象： （1）A-H间期小于正常低限60ms； （2）增加心房频率至200bpm，仍能保持 1:1房室传导； （3）
7、增加心房频率，A-H间期延长值 100ms。,二、房室结加速传导,房室结加速传导相伴的PSVT常见两种环行运动类型： 1、房室旁路参与的AVRT； 2、房室结双径路参与的AVNRT； 因此，短PR综合征不宜称为预激综合征。,二、 房室结加速传导,图7A 房室加速传导 增加心房频率至200bpm，仍能保持 1:1房室传导，S1R间期180ms (第1行) ；S1S1 450ms ，S1S2 280ms 时诱发房室旁路参与的房室折返性心动过速（AVRT） 。,S1R 180ms,二、 房室结加速传导,图7B CAP参与的房室折返性心动过速 诱发心动过速的频率187bpm，P倒置，V1直立，RPE1
8、00ms， RPV1120ms，RPE RPV1。心内电生理检查确认左侧隐匿性旁路。,二、 房室结加速传导,图8A 房室加速传导伴DAVNP S1S1 200ppm， 房室传导1:1，S1R 160ms，示房室加速传导； S1S1 500ms， S1S2 300ms时， S2R 180ms；S1S2 290ms时， S2R 240ms，跳跃延长60ms为房室结双径路。,二、 房室结加速传导,图8B 房室结双径路参与的房室结折返性心动过速 S1S1 500ms，S1S2 270ms时，S2R 260ms诱发AVNRT，频率214bpm，RPE70ms。,三、变异型预激综合征,心电图特征： P-R
9、正常，甚至可延长； QRS增宽，有波； 可有继发性ST-T改变。,三、变异型预激综合征,1937年Mahaim和Benatt描述房室结至心室的结-室纤维，和房室束支至心室的束-室纤维都称为Mahaim纤维。 后认识到Mahaim纤维大部分终止于右束支，电生理检查证据为右束支电位早于希氏束电位，故称为结-束旁路和束-室旁路。,三、变异型预激综合征,临床上不多见的，经射频消融治疗成功的病例是位于右心前侧方的慢传导性房-束旁路，或慢传导性房-室旁路，有旁路电位。,三、变异型预激综合征(房-束旁路),图9 房-束旁路解剖示意图 A图：房-束旁路与右束支连接；B图：房-束旁路与右心室心肌连接,三、变异型
10、预激综合征(房-束旁路),(一)房-束旁路电生理特点： 房-束旁路与典型旁路不同，表现为： 1、传导速度慢； 2、在心房起搏频率增加或房性期前刺激时会表现出递减性传导，故称为类结样组织； 3、仅有前向传导而无逆传；,三、变异型预激综合征(房-束旁路),4、与房室结不应期相比 房束旁路不应期相 对短，易形成逆向型房室折返性心动过速； 5、腺苷可阻断旁路传导； 6、绝大多数位于右侧房室之间，极少数存在 于左侧。,三、变异型预激综合征(房-束旁路),（二）心电图表现为： 1、窦性时QRS波群形态正常或轻微的预激波； 2、心房快速起搏出现频率依赖性房室文氏型传 导阻滞，QRS波呈LBBB型完全预激图形
11、； 3、心动过速时QRS波群呈LBBB型； 4、电轴左偏。,三、变异型预激综合征(房-束旁路),（三）TEAP诊断房束旁路：应用带有早搏刺激的程 序，出现以下表现，有助于房束旁路的诊断： 1、S2刺激后S2R间期延长200ms； 2、下传的QRS波增宽120ms并出现LBBB图形； 3、QRS电轴左偏； 4、诱发旁路前传型心动过速时QRS波群呈LBBB图 形，并伴有1：1的逆行P波。,三、变异型预激综合征(房-束旁路),图10 食管心房电生理检出房束旁路（该图摘自许原老师主编的食管心房调搏） 图中为V1导联描记，S1S1联律间期500ms，S1S2间期480ms，行反向扫描。随S1S2刺激的联
12、律间期缩短到400ms以后，QRS波群逐渐增宽并出现类左束支阻滞的图形，并于S2 320ms诱发类左束支阻滞的宽QRS波群心动过速。,四、隐匿性预激综合征,概念： 该旁路无顺传功能，无论窦性心律还是心房起搏时从不显示预激图形，称为隐匿性预激综合征（CAP）。 该类旁路的特点：具有逆向传导功能，并参与房室折返。,四、隐匿性预激综合征,食管法心脏电生理可通过诱发顺向型房室折返性心动过速或旁路逆传性P波证实存在CAP。 我们的资料显示CAP所致AVRT发病率显性预激，其占AVRT的66.18%。 根据心动过速时逆行P波在各导联的不同形态及V1与食管导联的RP间期，可初步判断隐匿性旁路的心房端所在部位
13、。,四、隐匿性预激综合征,左侧旁路：心动过速时逆行P波在I导联、 V1导联，RPERPV1。 右侧旁路：心动过速时逆行P波在I导联 、 V1导联，R PERP V1。 多数隐匿性旁路位于左侧。,四、隐匿性预激综合征,图11 隐匿性左侧旁路所致AVRT 患者，女性，36岁。阵发性心动过速1年就诊。食管法心脏电生理检查时无论是窦性心律还是心房起搏时均不显示预激图形，但在S1S2S3反向扫描时诱发了顺向型房室折返性心动过速，逆行P波在I导联倒置、V1导联直立，RPERPV1，应为隐匿性左侧旁路。,五、隐性(潜在性)预激综合征,当部分旁路不应期偏长，传导速度慢于房室结时，窦性心律无法显示出预激综合征。
14、 食管心房调搏通过心房刺激频率的增快或期前刺激偶联间期的缩短，使激动落入房室结不应期中传导减慢或阻断，旁路传导速度相对加快，心室预激成分增多即显示出预激图形。,五、隐性(潜在性)预激综合征,图12A 窦性心律不齐 体表心电图，窦性心律，PR间期140ms，心率5079bpm，为显著的窦性心律不齐；QRS波形态正常，未显示出预激综合征。,五、隐性(潜在性)预激综合征,图12B 隐性间歇性A型WPW S1S2程控期前刺激S1后带有波的宽QRS波和正常的窄QRS波交替下传心室。表现为宽、窄QRS波2:1下传心室。同时诱发顺向型房室折返性心动过速，频率166bpm，逆行P波在I导联倒置、V1导联直立，
15、RPERPV1，符合左侧隐性旁路的诊断。,六、WPW并快速性心律失常,（一）PSVT： Wellens：WPW者75%有PSVT， PSVT者57%为WPW （ 作者：53.1%）。,六、WPW并快速性心律失常,1、房室折返性心动过速(AVRT) 预激综合征极易并发快速性心律失常，WPW者75%有AVRT，视折返环路中的传导方向不同分为两种类型，即顺向型（O-AVRT）和逆向型（A-AVRT）。,六、WPW并快速性心律失常,顺向型房室折返性心动过速(O-AVRT ) 最常见的就是O-AVRT ，约占整个AVRT的90 % （作者：94.2 % ）左右，大多数由左侧CAP参与折返引起。,六、WP
16、W并快速性心律失常,图13 顺向型房室折返性心动过速示意图 A. 房性早搏经房室结和旁路同时下传心室，形成有预激成分的室性融合波；B.适时的房性早搏刺激落入旁路有效不应期，激动经房室结下传心室，再沿旁路逆传回心房；C.此时房室结已脱离了不应期，激动再次经房室结下传心室，形成了顺向型房室折返性心动过速。 AP：房室旁路；H：希氏束。,A,B,C,六、WPW并快速性心律失常,心电图特点： 1、心房分级递增或程控期前刺激时SR间期 轻微延长即可诱发。 2、心动过速突发突止，频率大多在 160250bpm，合并房室结慢径路顺传时，频率明显减慢，甚至可低于100bpm。,六、WPW并快速性心律失常,3、
17、QRS波形态正常(伴束支阻滞除外)，无波。 4、伴有旁路同侧功能性束支阻滞时，RR间期 比未发生功能性束支阻滞时延长35ms以上。 5、旁路对侧束支功能性阻滞时RR间期无变化。 6、间隔部旁路发生功能性阻滞时RR间期不变或 小于25ms。,六、WPW并快速性心律失常,7、可伴有QRS波群电交替； 8、当合并房室结双径路，经快慢径路分别顺传时，PR间期和RR间期出现长短交替，其间隙大于60ms，而RP间期不变。 9、逆行P波位于QRS波群之后，RPPR ，食管导联中RP间期70ms。,六、WPW并快速性心律失常、,患者 男性 38岁。心悸2年。食管心房调搏S1S2程控期前刺激，当S1S1 800
18、ms，S2反扫至 320ms时， S1及S2均从旁路下传，R1 、R2呈A型预激图形；S2继续反扫至 310ms时遇旁路有效不应期而沿房室结-希浦系统顺传心室，从旁路逆传至心房，形成顺向型房室折返性心动过速。,图14A 顺向型房室折返性心动过速,六、WPW并快速性心律失常,心动过速频率166bpm，逆行P波位于QRS波群后，RPPR ，RP1/2RR，QRS波群形态正常，无波。食管导联（ESO）中RP间期大于100ms。P倒置PV1直立，RPERPV1导联是左侧旁路参与折返的特征。,图14B 顺向型房室折返性心动过速,图15A AVRT伴LBBB型 患者男性， 51岁，阵发性心动过速多年。S1
19、S1及S1S2法刺激均诱发宽QRS波心动过速呈左束支阻滞型，频率166bpm，P倒置RPE160ms，RPPR，为房室折返性心动过速伴左束支差传。,图15B AVRT伴旁路同侧束支功能性阻滞 宽QRS波心动过速持续2分40秒转为窄QRS波心动过速，宽QRS波心动过速RR间期360ms，窄QRS波心动过速RR间期320ms，,宽窄之差为40ms。窦性心律及调搏检查过程中未见预激波。 TEAP：CAP-AVRT伴同侧功能性阻滞。,图16A S1S2诱发AVRT伴DAVNP 患者男性， 17岁。 阵发性心悸2年。临床诊断：室上速。TEAP诊断为CAP-AVRT合并DAVNP。该图S1S1600ms,
20、S1S2反扫至300ms时诱发心动过速，PR间期出现长短交替和RR间期长短交替或间隙大于60ms，而RP间期不变。两种频率，分别为150bpm和187bpm交替出现。,图16B 心动过速的12导联心电图,图16C 心动过速的V1和ESO导联 RP间期固定为160ms，PR间期分别为160ms和240ms，频率分别为187bpm和150bpm交替出现，为快、慢径路交替前传。行射频消融术示左侧游离壁隐匿性旁道合并房室结双径路。,图17A 间歇性B型WPW 患者男性，34岁，频发心动过速1年，体表心电图为间歇性B型预激。,图17B 房室折返性心动过速 心动过速发作时12导联心电图显示：心率143bp
21、m，RP140ms，P波在、aVL及胸导联倒置，、aVF、aVR直立，RR间期相等，为AVRT伴直立性逆行P 波。,图17C AVRT伴TAVNP 心动过速发作26秒钟后出现4种长短不一的PR间期，分别为280ms、380ms、460ms、540ms，互差大于60ms，提示心动过速通过四条不同速度的径路前传，而RP间期不变，固定为140ms，逆传从旁路。该图为AVRT伴TAVNP。心内电生理检查：间歇性右后壁显性旁道合并DAVNP 。,ESO,图17D AVRT伴TAVNP V1导联连续记录，除TAVNP外，还可以看到间歇性B型WPW波,六、WPW并快速性心律失常,逆向型房室折返性心动过速（A
22、-AVRT） 在进行电生理检查中， A-AVRT的发生率 510（作者：5.8），多为电生理检查时诱发，可由房性期前收缩或室性期前收缩诱发。,六、WPW并快速性心律失常,图18 逆向型房室折返性心动过速示意图 房早诱发的逆向型房室折返性心动过速。一个早搏下传时落在房室结-希氏束的不应期，房室只能通过旁路（ AP ）传导，再通过希氏束-房室结逆传到心房形成逆向型房室折返性心动过速。AP：房室旁路；H：希氏束。,A,B,C,六、WPW并快速性心律失常,心电图特点： 1、 心动过速QRS波群与窦律时QRS波群相似或 相同。 2、 心房分级刺激频率或期前刺激偶联间期达房 室结-希浦系统有效不应期时诱发
23、。 3、 QRS波群宽大畸形，可见波，频率常 200bpm。 4、 RPPR， PaVF；,六、WPW并快速性心律失常,患者 男性，10岁。心动过速发作3次就诊。图为V1导联，诱发前窦性心律为B型预激图形，提示患者存在右侧旁路；应用S1S2S3法反扫，S1 S1 600ms S1S2 500ms反扫， 当 S3反扫至360ms诱发逆向型房室折返性心动过速。,图19A S1S2S3法诱发逆向型房室折返性心动过速,六、WPW并快速性心律失常,心动过速的心律规整，频率214bpm。QRS波宽大，起始部粗钝，宽大畸形的QRS波群与诱发前窦性心律相同，呈现完全B型预激图形。为逆向型房室折返性心动过速。,
24、图19B S1S2S3法诱发逆向型房室折返性心动过速,七、WPW伴Af、AF,发生率约11-39%。 Campbell：100例中有32例（32%）。 Wellens：157例中有39 例（25%）。,七、WPW伴Af、AF,（一）预激综合征并房颤 预激综合征并发房颤是该综合征主要临床表现之一。约13的预激综合征患者可以发生心房颤动，明显高于普通群体。,七、 WPW伴Af、AF,发生机制： 发生机制目前尚不清楚，但有不少依据提示房室旁路与心房颤动的发生有明显关系。 1、并发心房颤动的WPW者常没有引起心房颤动的病理基础，如心脏瓣膜病、高血压心脏病等。 2、显性旁路并发心房颤动的发生率明显高于隐
25、匿性旁路。,七、 WPW伴Af、AF,3、有资料表明心房颤动的发生与折返性心动过速明显相关。 4、可能是因为心率过快引起心房压力升高，心肌相对缺血及心房激动顺序异常致心房易损性增加而引起心房颤动。 5、电生理检查中曾观察到阵发性心动过速演变为心房颤动，多由房性期前收缩诱发。,七、 WPW伴Af、AF,心电图表现： 1、具有心房颤动的特点：即P波消失，代之以f波，RR间期绝对不齐。当心室率过快也可似匀齐，此时连续记录长导联有助于鉴别。 2、某些导联可见波：有时心室率太快波可能难以辨认，仔细观察总可以发现QRS波起始部有顿挫表现。,七、 WPW伴Af、AF,3、心室率快：其速率多180bpm以上。
26、因此在房颤时如果心室频率180bpm，应疑及是预激伴房颤。 4、QRS波群时限与形态呈多样性：即宽大畸形的QRS波与正常形态的QRS波相互交错，这是预激伴房颤的一个重要特点。,图20 预激综合征（A型）合并心房颤动(AD连续记录),七、 WPW伴Af、AF,A,B,图21 预激综合征（B型）合并心房颤动,七、 WPW伴Af、AF,预激伴发心房颤动的重点是： 1、如果旁路的前向传导不应期过短，允许下传的冲动可以达到300bpm，甚至350bpm，影响血流动力学或转变为心室颤动，有发生生命危险。 2、发现WPW综合征患者发生猝死的危险性与心房颤动时最短RR间期(sRR)有关。有一组资料表明在没有心
27、脏疾病的25例发生心室颤动的WPW综合征患者中，sRR均小于250ms。,七、 WPW伴Af、AF,（二）WPW综合征伴AF WPW综合征患者发生AF的情况较少见， TEAP时S1S1及S1S2刺激可诱发心房扑动而且多数为发生心房颤动同一患者，常在诱发期间与心房颤动互相转换，合并存在。,七、 WPW伴Af、AF,诱发心房扑动时可呈现2：1或1：1经房室旁路前向传导。当发生1：1旁路前向传导时，导致300bpm左右的快速的心室率，应紧急处理。,七、 WPW伴Af、AF,图22 S1S2刺激法诱发心房扑动 体表心电图为A型预激综合症的患者，采用食管心房调搏检查，S1S2刺激法诱发RR间期不规则的预激性心动过速，疑为心房扑动，但不能确定，随即做了食管导联心电图（ESO）显示F波，F波的频率300bpm，RR间期不规则，传导比例呈1：1及2：1预激旁路前传，明确预激伴房扑的诊断。,八、临床意义及治疗原则,大多数患者无器质性心脏病。临床上仅有心电 图表现而无心动过速发作的患者不需要治疗。 但心动过速发作频繁或发作时症状严重的患 者，尤其是逆向性房室折返性心动过速的心率较 快，有发生心房颤动及心室颤动的危险，积极采 用射频导管消融术阻断旁路，达到根治的目的。,Thank You!,