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1、Disorders of the Autonomic Nervous System,第二十一章 自主神经系统疾病,神经病学(第 5 版),自主神经系统的中枢&周围部分组成 雷诺病的临床表现及防治 红斑肢痛症的临床表现,本章重点,第一节 概述,枕叶与瞳孔 岛叶与内脏活动有关,大脑皮质下丘脑 脑干交感&副交感神经核 脊髓侧角,下丘脑前区(副交感神经代表区) 后区(交感神经代表区) 下部调节糖水盐脂肪代谢 体温睡眠呼吸血压等,大脑皮质自主神经代表区 旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌,1. 中枢部分,自主神经系统组成&功能,在大脑皮质&下丘脑支配下 交感&副交感神经系统 既拮抗, 又协调地 支配调节 器
2、官血管平滑肌 生理活动&腺体分泌,2. 周围部分,自主神经系统组成&功能,交感神经系统(Sympathetic nervous system),节前f 起自脊髓C8L2侧角 经脊神经前根 椎旁交感神经节 &腹腔神经节 交换神经元,节后f随脊神经分布 血管平滑肌汗腺 (大部分节后f 经神经丛 再分布内脏器官),自主神经系统组成&功能,血糖凝血时间 周围血容量,冲动较弥散 定位不明确,兴奋,器官功能活动消耗 瞳孔散大心率加快,内脏&皮肤血管收缩 血压, 呼吸,支气管平滑肌松弛 胃肠蠕动&分泌,交感神经,自主神经系统组成&功能,使脏器功能抑制 增加贮能&保护作用,节前f 起自 脑干&骶髓核团 在脏器
3、附近&脏器内 神经节换神经元,副交感神经系统(Parasympathetic nervous system),自主神经系统组成&功能,副交感神经节后f 支配瞳孔括约肌睫状肌颌下腺 舌下腺腮腺泪腺心脏气管支气管&胃肠等,自主神经系统组成&功能,瞳孔缩小 唾液分泌 心率减慢 血管扩张 血压 胃肠蠕动加速 消化腺分泌 膀胱&直肠收缩排泄,副交感神经兴奋,自主神经系统组成&功能,自主神经功能通过神经f 终端释放化学递质实现 分为: 胆碱能神经 肾上腺素能神经,肾上腺素能纤维, 包括 交感神经节后纤维(支配 心脏肠管血管收缩),胆碱能神经, 包括: 交感神经 副交感f 节前纤维 副交感f 节后纤维 (支
4、配血管扩张汗腺 子宫交感f 节后纤维),自主神经系统组成&功能,自主神经系统功能障碍 阳痿 尿便障碍 排汗异常,自主神经系统组成&功能,腰段以下&周围N损害 膀胱容量尿频&尿失禁(下运动N元损害) 膀胱容量测量: 可区别上、下运动N元性膀胱,脑&脊髓腰段以上损害 尿频&膀胱容量, 逐渐尿失禁(上运动N元损害),胃肠道严重便秘, 偶有腹泻 唾液进食困难 泪腺分泌眼部刺激症状 无汗体温升高,自主神经系统组成&功能,第二节 雷诺病,血管神经功能紊乱 引起肢端小动脉异常痉挛性疾病,雷诺现象 (Raynaud phenomenon) 继发于某些病因,阵发性肢端对称小动脉痉挛 皮肤苍白紫绀 痉挛动脉扩张充
5、血 皮肤发红伴感觉异常,雷诺病(Raynaud disease, RD),特发性不清 继发性见于: 结缔组织病 血管炎 药物&高凝状态 可能血管交感N张力肢端血管痉挛,动脉内膜增生中层纤维化 指&趾小动脉管腔缩小 血栓形成机化管腔闭塞 内皮营养改变 毛细血管过度扭曲 动脉痉挛狭窄 静脉扩张充血,病因,病理,病因&病理,小动脉壁病变不明显,早期,后期,雷诺病(Raynaud disease, RD),多在2030岁缓慢起病 女性多见,寒冷-诱因 冬季居住寒冷地区人群多发 部分患者情感变化可诱发,间歇性肢端(手指)对称性 发白发绀潮红,临床表现,雷诺病(Raynaud disease, RD),指
6、(趾)动脉痉挛血流停滞 指(趾)末端对称性发白发凉皮温降低冷汗 伴麻木疼痛蚁走感等, 可有感觉障碍 每次发作持续数min数h,临床分三期,1. 缺血期,临床表现,雷诺病(Raynaud disease) 苍白青紫潮红,血氧饱和度指(趾)发绀肢端青紫 (界限清压之消失) 伴疼痛感觉障碍皮温 可延续数h数d,2. 缺氧期,临床表现,指(趾)动脉扩张, 血管腔开放充血皮温 色泽潮红, 伴跳痛烧灼感, 后恢复正常,部分晚期病例 指尖溃疡坏疽,肌肉骨质轻度萎缩,临床表现,3. 充血期,起病年龄寒冷诱因 肢端相继出现苍白青紫&潮红皮肤改变,诊断,血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象 患者几乎均为男性, 病程较长
7、 足背A不对称搏动微弱&消失 硬皮病晚期也可继发雷诺现象 上臂面部颈胸部皮肤&皮下组织明显改变,诊断&鉴别诊断,特发性&继发性鉴别,雷诺病(Raynaud disease, RD),遗传性冷指症 暴露于寒冷后, 几个手指苍白发绀&麻木 病情很少进展 症状可改善&完全消失,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,1. 预防发作,戒烟 避免诱因(精神紧张激动操作振动机器等),注意保暖(手足&全身) 经常手部按摩, 改善肢端循环,保护皮肤, 涂搽乳膏防干裂,治疗,雷诺病(Raynaud disease, RD),尼莫地平40mg, 3次/d, 连用2w,钙离子拮抗剂,首选硝苯地平20mg, 3次/d, po 扩张
8、周围血管 抗血小板&白细胞作用,本病治疗 金标准,治疗,2. 药物治疗,妥拉苏林 2550mg, p.o, 3次/d 烟酸 100200mg, p.o, 3次/d & iv滴注 罂粟碱 3060mg, p.o, 3次/d,可合用钙拮抗剂 减少用量, 疗效佳,血管扩张剂,治疗,2. 药物治疗,前列环素前列地尔 较强的扩张血管&抗血小板聚集 可试用难治性病例 缺点: 需静脉用药, 不稳定,前列腺素,治疗,2. 药物治疗,严重病例可试行血浆交换疗法,适于,下肢病变行腰交感神经切除术 有效率80%, 疗效持续,病情严重&保守治疗无效病例 上肢病变行上胸交感神经切除术 有效率低易复发,治疗,3. 交感神
9、经切除术,第三节 红斑肢痛症,少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病,由Mitchell(1878)首先报道 Smith Allen(1938)称为红热肢痛症,红斑肢痛症(Erythromelalgia),血小板增多介导血管炎症&血栓反应,继发性红热肢痛症 -药物、中毒等引起,病因,特发性红热肢痛症 -常染色体显性遗传,红斑肢痛症(Erythromelalgia),1. 多见于中青年 双足常见, 足趾&足底红肿热痛 阵发性剧烈烧灼痛, 持续数minh &d,夜间重&发作次数多 高温双足下垂 长时间站立行走使症状加重,患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套 入睡喜将双足置于被子外 在冰冷地面
10、上行走, 冷水浸足, 患肢抬高可缓解疼痛,临床表现,红斑肢痛症(Erythromelalgia),2. 患肢皮色红, 皮温增高, 血管扩张 轻度肿胀, 多汗, 轻压红色暂时消退,患肢足背动脉搏动正常 无运动反射感觉障碍 少数患者晚期营养障碍 肢端皮肤&指甲变厚溃破坏疽,临床表现,肢端阵发性红肿热痛症状 受热疼痛加剧, 冷敷减轻 排除局部炎症,诊断,特发性红热肢痛症有明显家族遗传史,血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准- 小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地 减轻&消除疼痛,诊断&鉴别诊断,红斑肢痛症(Erythromelalgia),血栓闭塞性脉管炎 多为男性 血流间歇性跛行 皮肤苍白&发绀,
11、 足背动脉搏动减弱,鉴别诊断,雷诺病 青年女性多见 寒冷诱因, 苍白发绀潮红, 局部皮温低 保暖可减轻,小腿红斑病 寒冷诱因 红斑以小腿为主, 无明显疼痛,诊断&鉴别诊断,1. 急性期卧床休息 抬高患肢, 局部冷敷&肢体置于冷水, 减轻疼痛 急性期后避免局部刺激引起血管扩张,治疗,红斑肢痛症(Erythromelalgia),肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状,继发性红热肢痛症应消除&干预相关病因,血小板增高性红斑肢痛症 阿司匹林50100mg/d, p.o,-受体阻滞剂 普萘洛尔2040mg, p.o, 3次/d,0.15%普鲁卡因 5001000ml i.v 滴注, 1次/d, 5d疗程
12、,治疗,2. 药物治疗,选择踝上环状封闭 骶部硬膜外封闭&腰交感神经节阻滞,治疗,3.特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效,第四节 偏侧萎缩症,进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩 表现一侧皮肤变薄, 皮下脂肪减少&骨骼变小等,局限于一侧头面部-面偏侧萎缩症,概念,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),病因不清 可能有特定的交感N控制基因缺陷, 待到一定年龄缺陷基因表达交感神经受损, 组织神经营养不良 &萎缩 也可能与感染内分泌障碍&外伤有关,病因,病因&病理,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),先累及结缔组织(皮下脂肪) 后累及皮肤皮脂腺毛发 严重者累及骨骼肾脏大脑半球 局部活检: 皮肤萎缩, 结缔组
13、织减少, 肌纤维变细数量不减,病理,病因&病理,好发于中青年女性, 隐袭起病 身体任何部位一侧局部皮肤皮下组织变薄萎缩,病变皮肤干燥, 色素沉着, 汗腺分泌减少, 与正常皮肤分界明显 严重病例骨骼萎缩, 乳房缩小, 腋毛&阴毛脱落 肌力正常,临床表现,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),根据偏侧身体&面部皮肤皮下结缔组织&骨骼 萎缩体征,诊断,诊断&鉴别诊断,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),正常性身体两侧不对称 偏侧肥大症 硬皮病,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,迄今尚无有效疗法 通常为自限性, 到一定程度可自行停止,治疗,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),自主神经系统的中枢&周围部分组成 雷诺病的临床表现及防治 红斑肢痛症的临床表现,本章重点,谢谢,