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1、超 声 心 动 图(ECHOCARDIOGRAPHY),浙二医院,心 肌 病 （Cardiomyopathy, CMP）,定义：原发性心肌病 由于心肌组织发生原发性病变，导致心脏功能异常为特征的一组心脏病，多数没有明确的病因，诊断需排除继发性心肌病。,分 类,病因 心内膜活检 基因基础 病理生理和功能特征 治疗方法,浙二医院,原发性心肌病,扩张型（Dilated Cardiomyopathy） 肥厚型（Hypertrophic Cardiomyopathy） 限制型（Restrictive Cardiomyopathy） 致心律失常性右心室心肌病 心肌致密化不全,继发性心肌病=特异性心肌病,缺
2、血性 瓣膜性 高血压性 炎症性（特发性、自身免疫性、感染性） 代谢性 肌营养不良 神经肌肉病变 过敏和中毒反应 围生期心肌病,代谢性心肌病,内分泌 家族性储积病和浸润性 缺乏性 淀粉样变 全身系统性疾病 结缔组织疾病 浸润性与肉芽肿性,预后,一般较差 患者5年内死于严重的心力衰竭、心律失常和栓塞,扩张型心肌病,（Dilated Cardiomyopathy,DCM） 定义：以心室扩张、收缩功能异常和充血性心力衰竭为特征的心肌病,浙二医院,病 因：,病毒性心肌炎 中毒性（如酒精） 无明确病因 病理表现为心肌细胞减少、 变性、纤维化、炎性细胞浸润等,浙二医院,病理生理,心腔扩大 心肌收缩力降低 心
3、排出量减少 各种并发症（栓塞等）,超 声 诊 断,M型/2DE： 心室扩大伴心房扩大，以左心室扩大为显著。EPSS增大。（大心腔） 室壁运动弥漫性减弱。（薄间隔、小开口） （3mm） FS15% EF20% 心腔内出现自发性云雾影及血栓（心尖部附壁）。 LVRVLARA,浙二医院,浙二医院,浙二医院,浙二医院,CDFI/PW/CW,主要是观察和确定各瓣膜的返流情况 MR：100% TR：90% PR：50% AR：20%,浙二医院,左心室明显扩大标准：舒张末期内径6cm、容积80ml/m2，心脏总容量200ml/m2 TEE禁忌 鉴别诊断 冠心病合并心衰：有节段性室壁运动异常、心内膜心肌回声增
4、强、向外局部膨出等,肥厚型心肌病,（ H C M ） 定义：心肌不对称性肥厚，最易发生在室 间隔。肥大的、高动力性的、未扩 张的左室。,浙二医院,病因：不明，常染色体显性遗传。,类型： 梗阻型（HOCM） 非梗阻型（HCM） 隐匿型（潜在性的激发性梗阻）,浙二医院,肥厚部位,非对称性室间隔肥厚 左心室壁普遍肥厚 心尖肥厚 左室游离壁肥厚 左室中部肥厚 乳头肌肥厚等,超 声 诊 断,（HOCM） M型： 非对称性室间隔肥厚 IVS15mm IVS/LVPW1.41 二尖瓣收缩期前向运动（SAM征象） 主动脉瓣收缩中期提前关闭 左室流出道狭窄（90%20mm）,浙二医院,2-DE：,室间隔不对称性
5、肥厚，回声异常，呈“破絮状”或“斑点样” CDFI： 左室流出道梗阻部位显示五彩的湍流信号 PW/CW： 确定梗阻部位及峰值压差 峰值压差50mmHg 示明显梗阻,浙二医院,与高血压性心脏病鉴别：,家族史 高血压病史 心肌回声 SAM 肥厚心肌的均匀性、对称性 左室流出道有无狭窄等,限制型心肌病1,心室心内膜、内层心肌出现纤维化和疤痕形成，造成舒张功能障碍为特征的心肌病 主要指心内膜心肌纤维化和loeffler心内膜心肌炎（嗜酸性粒细胞过多综合征） 心内膜和心内膜下心肌纤维化、增厚，心内膜增厚可达正常心脏的10倍 病变主要在心尖部与心室流入道,限制型心肌病2,左心、右心、双室型 可能与高血钙、
6、低血镁等有关 高血钙致心肌组织纤维化/嗜酸粒细胞浸润/阳离子蛋白破坏心肌组织/纤维化 本病多发于非洲、南美部分地区、印度 中国罕见,收缩正常，心壁厚或不厚、单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小,限制型心肌病心尖四腔心切面，心尖部可充满异常回声，并于收缩期闭塞。,致心律失常性右心室心肌病,右心增大伴右心功能不全 心律失常：左束支阻滞图形的多行性室速,病因和发病机制学说,遗传决定的退行性变,认为心肌组织的丧失是某些代谢和超微结构的缺陷而导致心肌细胞进行性死亡的结果。家族性发病提示该病可能具有一事实上的遗传基础。家族资料分析提示右室心肌病是一种常染色体显性遗传病，基因表达和外显可以发生变化。家族连锁
7、分析将基因定位于14q23q24、1q42q43、14q12、2q32、3p23。研究结果似乎支持该疾病是由遗传决定的心肌发育不良所致，然而事实上，两者之间的因果关系并不明确。,炎性理论,认为纤维脂肪替代是心肌慢性炎症愈合的结果，右室心肌的局灶或弥漫性缺失可能是炎性坏死性损伤的结果，继之以纤维脂肪替代修复。因此，感染性和/或免疫性反应可能介入了该种疾病的病因和发病过程。值得注意的是，一些实验性心肌炎病变仅仅局限于右心室，事实上，柯萨奇病毒感染后BALB/c鼠选择性地发生右室心包炎，进而发展至右室心肌炎，以后可能导致室壁瘤的形成和发展。持该理论者认为，遗传因素的作用不仅仅在于对感染的易感性，也在
8、于心肌受累部位的特异性，也就是特异性的累及对右室近外膜心肌。该理论认为疾病的获得性是其特征之一，因而Uh1畸形（是一种先天性右室发育不全的心脏病，又称羊皮纸样心脏，是一种罕见的先天性畸形）不应归属于这类疾病。,发生学异常理论,该理论认为心肌组织的缺如是由于右心室壁先天发育不良，以致出现烘干样改变，持该理论者认为，Uh1畸形描述了一个8个月的婴儿右室心肌几乎完全缺如的情况，右室发育不灵与Uh1畸形在发生学上属于同质现象，也应该看作是一种出生时就存在的心肌结构的缺陷，应该归属于先天性心脏病的范畴，这也与发育不良这一概念的应用相一致，显然，Uh1畸形与右室心肌发育不良在这里没有在概念和疾病发生特征上
9、加以严格的区分。,细胞凋亡理论,认为右室心肌病中心肌细胞的死亡可能代表一种程序性死亡，即凋亡过程。正如正常新生儿出生后凋亡所介导的重塑过程中右室心肌退行性改变一样，右室心肌病患者心肌中存在反复或持续性凋亡，过度凋亡将导致心肌细胞进行性坏死、丧失，继之以纤维脂肪组织替代修复。而且，凋亡过程及结构都能增加心室电活动的易损性，心电紊乱是导致致命性心律失常的重要原因。不同的病毒可以激发无炎症的反应的凋亡，可能是刺激出现过度凋亡的诱因之一。这一理论的诱人之处在于它比较合理地解释了病变的特异性累及右室的原因。,综上所述，关于右心心肌病的病因和发病机制还存在颇多争议，但目前更倾向于用获得性损伤与遗传易感性相结合的理论理解和解释的这一疾病。,心肌致密化不全,心肌致密化不全(NVM)通常也称为心室肌致密化不全，2006年美国心脏病学会对心肌病定义及标准重新作了修订,将NVM归类于遗传性心肌病。,THANKS,