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1、神经病学(第 5 版),Headache,第十四章 头痛,1. 临床诊断头痛时应注意什么 2. 偏头痛的概念 3. 有先兆偏头痛的临床表现&治疗 4. 紧张性头痛的概念临床表现&治疗,本章重点,第一节 概述,头痛(headache)是临床常见的症状 局限于头颅上半部疼痛 (眉弓耳轮上缘和枕外隆突连线以上),概念,要点提示,特发性头痛的概念,特发性头痛(如偏头痛或紧张性头痛) 通常可因影响头颈部痛觉结构的脑膜血管&肌肉 病变所致,头痛病因颇多, 功能性或精神性疾病, 如紧张性头痛, 颅内病变(脑肿瘤脑出血脑膜炎等), 全身性疾病 发热 癫痫大发作后 鼻窦炎 弱视&屈光不正,病因&发病机制, 颅内
2、痛敏结构受刺激压迫&牵张 头颈部肌肉持续收缩 颅内外动脉扩张收缩&移位 脑神经&颈神经受压损伤化学刺激等,头痛发病机制复杂,病因&发病机制,颅内痛敏结构,头部痛敏结构,三叉神经(V)舌咽(IX)迷走神经(X) 静脉窦脑膜前动脉&中动脉颅底硬脑膜 颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支 脑干中脑导水管周围灰质&丘脑感觉核等,病因&发病机制,颅外痛敏结构,头部痛敏结构,颅骨骨膜&帽状腱膜头皮&皮下组织 头颈部肌肉颅外动脉& C2, 3 眼耳牙齿鼻窦, 口咽部&鼻腔粘膜等,病因&发病机制,头部痛敏结构, 小脑幕上部: 三叉神经支配 病变引起面部额部颞部&顶前部疼痛 小脑幕下部(后颅窝): 舌咽迷走
3、神经& C13神经支配 病变引起枕部耳后&耳咽部疼痛, 脑实质本身大部分软脑膜蛛网膜脑凸面硬脑膜 脑室室管膜脉络丛软脑膜静脉颅内小血管&颅骨等 无感觉神经纤维分布, 对疼痛不敏感,病因&发病机制,继发性头痛 外伤感染肿瘤等所致,根据病因分为:,头痛的分类,特发性头痛 偏头痛 丛集性头痛 紧张性头痛,国际头痛协会 (2003) 分类,偏头痛 紧张性头痛 丛集性头痛 原发性三叉神经痛 等14类,头痛的分类,问诊,体检,辅助检查,CT & MRI,CSF,EEG,问诊重点： 情绪睡眠职业状况, 服药史中 毒史家族史 发病急缓, 发作时间性质部位 频度严重程度持续时间缓解& 加重原因 先兆症状伴随症状
4、&共存的疾病 对日常生活工作&社交的影响,头痛的诊断,头痛发作时减轻&终止症状,病因治疗,对症治疗,预防性治疗 (慢性头痛反复发作),去除病因,头痛的治疗,要点提示,头痛诊断&治疗的思路,如患者的头痛已发生数年, 通常为良性病因(如偏 头痛或紧张性头痛), 尽管急性发作时可伴明显的 功能障碍 最重要的是, 确定目前的头痛与以往相似, 还是代 表新的疾病,第二节 偏头痛 Migraine,反复发作的一侧&两侧搏动性头痛 临床常见的特发性头痛,概念,偏头痛(Migraine),(1) 遗传: 约60%病人有家族史 亲属偏头痛风险是一般人群的36倍 家族性偏头痛患者未发现一致的遗传模式,病因&发病机
5、制,病因,家族性偏瘫型偏头痛 -高度遗传外显率常染色体显性遗传 定位3个疾病基因位点:19p13, 1q21, 1q31,(2) 内分泌与代谢因素: 女性易患, 常始于青春期 月经期发作加频, 妊娠期&绝经后发作减少停止 5-羟色胺(5-HT)去甲肾上腺素P物质花生四烯 酸等代谢异常影响偏头痛发生,病因,病因&发病机制,(3) 某些食物可诱发 奶酪(含酪胺) 热狗&熏肉(含亚硝酸盐防腐剂) 巧克力(含苯乙胺) 谷氨酸钠(味精) 红酒&葡萄酒,禁食紧张情绪月经强光&药物可诱发 (如口服避孕药, 血管扩张剂如硝酸甘油),病因,病因&发病机制,(1) 传统血管学说 偏头痛先兆症状-颅内血管收缩 头痛
6、-颅内外血管扩张,发病机制,病因&发病机制,(2) 神经血管假说： 偏头痛可能继发于原发性脑干神经元功能紊乱 刺激导水管周围灰质&中缝背核可产生偏头痛 中缝背核是5-HT受体高聚集区, 可能是偏头痛 发生器,发病机制,病因&发病机制,(3) 5-HT能神经元异常学说: (是神经血管假说的补充) 许多抗偏头痛药是中枢性5-HT受体拮抗剂&激动剂 急性发作期血小板中5-HT, 尿中5-HT 利血平耗竭5-HT可诱发偏头痛 睡眠可减少5-HT神经元点燃, 终止发作 头痛时降钙素基因相关肽(CGRP)浓度,服用5-HT 受体激动剂水平降低,病因&发病机制,发病机制,疼痛传导的抑制机制(Inhibiti
7、on of pain transmission),病因&发病机制,1. 有先兆的偏头痛(migraine with aura) -典型偏头痛(classic migraine),国际头痛协会 (2003) 分类,2. 无先兆的偏头痛(migraine without aura),3. 可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征,4. 视网膜性偏头痛,5. 偏头痛的合并症,6. 很可能的偏头痛,临床表现,1. 女性占2/3以上, 10岁前20岁前40岁前发病分别 25%, 55%, 90% 2. 大多数患者有偏头痛家族史 3. 发作前数h至数d 伴前驱症状(呕吐畏光畏声抑郁倦怠), 10%的患者有视觉&其
8、他先兆 4. 发作频度不等, 偶有持续性发作病例,临床表现,有先兆偏头痛的临床表现,临床表现,1. 有先兆的偏头痛 (migraine with aura),(1) 先兆期: 视觉先兆常见, 视野缺损暗点闪光, 逐渐增大向 周围扩散及视物变形&物体颜色改变 躯体感觉先兆, 如一侧肢体&面部麻木感觉异常, 运动先兆少 先兆持续数min数h, 复杂性偏头痛持续时间较长,临床表现,1. 有先兆的偏头痛,临床表现,(2) 头痛期: 先兆症状同时或随后出现一侧颞部&眶后搏动性头痛, 全头痛单&双侧额部头痛和不常见的枕部头痛 伴恶心呕吐畏光&畏声易激惹疲劳感等 颞动脉突出, 活动头颈部头痛加重, 睡眠后减
9、轻 发作时间多为2h1d, 儿童持续28h 频率不定, 50%以上不超过1次/week 女性在妊娠第2周或第3季度&绝经后发作常缓解,临床表现,(3) 头痛后期 头痛消退后常有疲劳倦怠无力&食欲差等, 12d即可好转,临床表现, 临床最常见类型, 约占偏头痛的80% 无典型先兆, 常见双颞部&眶周疼痛, 可为搏动性 发作时常有头皮触痛, 呕吐偶可终止头痛,临床表现,临床试验: 压迫同侧颈动脉或颞浅动脉头痛可减轻,2. 无先兆的偏头痛(migraine without aura) -普通偏头痛(common migraine), 临床少见, 多在儿童期发病 偏瘫可为偏头痛先兆, 单独发生&伴偏侧
10、麻木失语 偏头痛消退后偏瘫持续10min数周不等 分两型 家族型(多呈常染色体显性遗传) 散发型(表现典型、普通型与偏瘫型偏头痛交替发作),临床表现,3. 特殊类型偏头痛,偏头痛发作期&头痛消退后 伴明显的神经功能缺损,(1) 偏瘫型偏头痛(hemiplegic migraine):,或称基底动脉偏头痛(basilar artery migraine) 儿童&青春期女性较多见 头重脚轻眩晕复视眼震耳鸣构音障碍双侧肢体麻木 &无力共济失调意识改变跌倒发作&黑矇等脑干& 枕叶症状, 提示椎-基底动脉缺血 多见闪光暗点视物模糊黑矇视野缺损等视觉先兆, 持续2030min, 后出现枕部搏动性头痛, 常
11、伴恶心呕吐,临床表现,3. 特殊类型偏头痛,(2) 基底型偏头痛(basilar migraine),指伴先兆延长的偏头痛 症状与有先兆的偏头痛相同 头痛发作过程中先兆仍持续存在, 延续1h1w 神经影像学检查排除颅内器质性病变,临床表现,(3) 复杂型偏头痛(complicated migraine),3. 特殊类型偏头痛, 老年人&儿童可出现反复发作症状 如眩晕呕吐腹痛腹泻肢体&关节痛, 不伴头痛发作,临床表现,3. 特殊类型偏头痛,(4) 偏头痛等位症(migraine equivalents), 较少见, 偏头痛发作时&发作后头痛消退之际, 头痛 侧出现眼肌瘫痪, 动眼神经最常见, 可
12、同时累及滑车 &外展神经, 持续数h数w 多有无先兆偏头痛病史 注意排除颅内动脉瘤&糖尿病性眼肌麻痹,临床表现,3. 特殊类型偏头痛,(5) 眼肌麻痹型偏头痛(ophthalmoplegia migraine), 45岁后发病, 发作性头痛可伴反复发作的偏瘫麻木 失语&构音障碍等 每次发作神经缺失症状基本相同, 持续1min至72h,临床表现,3. 特殊类型偏头痛,(6) 晚发型偏头痛(late-life migraine), 偏头痛发作持续时间72h, 可有4h的缓解期,临床表现,4. 偏头痛持续状态(status migrainosus),要点提示,头痛的鉴别要点,大多数偏头痛为单侧, 丛
13、集性头痛亦然 偏头痛&丛集性头痛常见眼部&眼后疼痛 (须除外急性虹膜炎&青光眼的可能) 颅内占位性病变为局灶性头痛, 颅内压增高可双枕 &双额部疼痛 紧张性头痛多为双侧, 常伴头部束带感&枕部不适,各种头痛的特点: 大多数偏头痛为单侧, 丛集性头痛亦然 偏头痛&丛集性头痛常见眼部&眼后疼痛(注意急性虹 膜炎&青光眼可能) 颅内占位性病变为局灶性头痛, 颅内压增高可双枕& 双额部疼痛 紧张性头痛多为双侧, 常伴头部束带感&枕部不适,诊断&鉴别诊断,但单凭头痛特点不能确定可靠的病因,1. 诊断, 根据偏头痛发作临床表现家族史&神经系统检查 不典型者可用麦角胺&曲普坦类试验治疗 脑部CTMRIMRA
14、检查正常 排除颅内动脉瘤占位性病变&痛性眼肌麻痹等可确诊,诊断&鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,根据国际头痛协会(2003)偏头痛诊断标准,1) 符合下述24项, 发作至少5次以上 2) 每次发作持续472h(未经治疗畏光&畏声至少1项 5) 无器质性&其他系统代谢性疾病证据或虽有某种器质 性疾病, 但偏头痛初次发作与该病无密切关系,(1) 无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准,诊断&鉴别诊断,1) 至少有2次下述 2)项发作 2) 先兆包括至少以下一条,但无运动障碍: 完全可恢复的视觉症状 完全可恢复的感觉症状 完全可恢复的言语困难 3) 至少符合以下2条 双侧视觉症状和/或单侧感觉症状 至少一个先兆
15、症状逐渐发展,时间超过5min和/或不同的先兆 症状接连出现超过5min 每个先兆超过5min并且少于60min 4) 在先兆期或先兆症状随后60min内出现符合无先兆性 偏头痛的第2-4项标准的头痛 5) 不归因于其他疾患,(2) 有先兆的(典型)偏头痛诊断标准,国际头痛协会(2003) 诊断标准,诊断&鉴别诊断,偏头痛丛集性头痛紧张性头痛的分布&特点,少见, 一侧眶周发作性剧烈头痛, 特点: 反复密集发作 家族史罕见, 发病较偏头痛晚, 平均25岁, 男:女性45:1 在丛集发作(数周至数月)期内一次接一次成串发作 极剧烈单侧持续非搏动性头痛, 持续数min2h 开始鼻旁烧灼感&眼球后压迫
16、感, 伴同侧结膜充血 流泪流涕& Horner征等, 可伴头痛侧眼睑下垂 饮酒&血管扩张药可诱发 几乎每日同一时间(常在晚上)发作, 从睡眠中痛醒 每年春秋季发作一两次, 发作间期数月或数年无头痛,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(1) 丛集性头痛(cluster headache), 吸氧(100%氧气810L/mim, 1015min) 舒马普坦(sumatriptan)二氢麦角胺(dihydroergotamine) 可迅速缓解头痛 泼尼松4060mg/d, p.o, 1w, 多可在2d内消退, 第2w逐渐 减量停药,诊断&鉴别诊断,发作期预防复发 美西麦角(methysergide)2
17、8mg口服, 1次/d 钙离子拮抗剂(异博定缓释型) 预防夜间发作 睡前用麦角胺直肠栓剂&二氢麦角胺皮下注射,(1) 丛集性头痛治疗,诊断&鉴别诊断,(2) 痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia),Tolosa-Hunt综合征 海绵窦特发性炎症伴头痛&眼肌麻痹 发生于任何年龄, 壮年多见 头痛发作常表现球后&眶周顽固性胀痛刺痛&撕裂 痛, 伴恶心呕吐, 数d后出现痛侧动眼滑车&外展神经 麻痹, 表现上睑下垂眼球运动障碍&光反射消失等 持续数d至数w缓解, 数月至数年后又可复发 皮质类固醇口服有效,如高血压&低血压未破裂颅内动脉瘤&动静脉 畸形慢性硬膜下血肿等 均可有偏头
18、痛样头痛, 部分病例有局限性神经体 征癫痫发作&认知功能障碍 脑CTMRIDSA可显示病变,诊断&鉴别诊断,(3) 血管性头痛,极个别情况, 偏头痛可继发缺血性卒中 偏头痛渐进性病程&自发消退2个特点可与脑卒中 区别,诊断&鉴别诊断,(4) 偏头痛性梗死(migrainous infarction),要点提示,把握偏头痛的治疗时机,为取得最佳疗效, 通常应在出现症状时立即服药,治疗目的 减轻&终止发作 缓解伴发症状 预防头痛复发 包括发作期治疗&预防性治疗,治疗,1. 发作期治疗,急性偏头痛发作单用止痛剂 对乙酰氨基酚(acetaminophen) 萘普生(naproxen) 布洛芬(ibup
19、rophen) 无效时麦角制剂&5-HT激动剂舒马普坦通常有效,治疗,曲普坦类： 琥珀酸舒马普坦(sumatriptan, 尤舒)2550mg, p.o & 6mg皮下注射 佐米普坦(zolmitriptan)2.55.0mg, p.o,治疗,副反应-恶心呕吐心悸烦躁焦虑等,1. 发作期治疗,(2) 镇静药： 苯二氮卓类可促使病人镇静&入睡 麻醉止痛剂如哌替啶100mg, 肌肉注射 妊娠期偏头痛只能用阿片类制剂, 如哌替啶 100150mg, p.o,治疗,1. 发作期治疗,(3) 麦角类 二氢麦角胺(dihydroergotamine, DHE) 0.250.5mg肌肉&静脉注射 麦角胺(e
20、rgotamine) 0.51.0mg, p.o, & 2.0mg舌下&栓剂直肠给药,治疗,副反应-恶心呕吐周围血管收缩 大量常服可引起高血压&肢体缺血性坏死,1. 发作期治疗,恶心是偏头痛突出症状, 也是药物常见副作用 合用止吐剂(如胃复胺10mg 肌肉注射) 严重呕吐可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪,麦角生物碱&曲坦类是强力血管收缩剂 严重高血压&心脏病患者禁忌,治疗,1. 发作期治疗, 适用于频繁发作, 尤其1次/week以上 严重影响正常生活&工作 急性期麦角生物碱治疗不能耐受&禁忌的患者,治疗,心得安阿米替林丙戊酸是治疗的支柱,2. 预防性治疗,-受体阻滞剂 心得安(propranolol
21、)520mg, 23次/d; 有效率约50% 小剂量开始逐渐增加, 以心率不60次/min为限,治疗,副反应: 抑郁低血压不能耐受活动阳痿等 禁忌证: 哮喘房室传导阻滞心力衰竭病史,2. 预防性治疗,(2) 抗抑郁药 发作频繁偏头痛合并紧张性头痛用 阿米替林(amitriptiline) 丙咪嗪(imipramine) 舍曲林(sertraline) 氟西汀(fluoxetine),治疗,阿米替林抗胆碱能作用可并发青光眼&前列腺疾病,2. 预防性治疗,(3) 抗癫痫药 丙戊酸(valproate)成人400600mg/d, 小剂量开始 逐渐加量, 妊娠时禁忌 卡马西平(carbamazepin
22、e) 托吡酯(topiramate),治疗,2. 预防性治疗,(4) 钙通道拮抗剂 普通型&典型偏头痛均有效 氟桂利嗪(flunarizine)5mg口服, 每晚1次 尼莫地平(nimodipine)2040mg口服, 23次/d 异博定&尼卡地平,治疗,硝苯地平无效,2. 预防性治疗,第三节 紧张型头痛 Tension-type Headache,以往称紧张性头痛(tension headache)&肌收缩性头痛 双侧枕部&全头部紧缩性或压迫性头痛 临床最常见的慢性头痛, 约占头痛病人的40%,概念,紧张型头痛 (Tension-type headache, TH),可能的病理生理机制 肌肉
23、&肌筋膜结构收缩或缺血 细胞内外钾离子转运障碍 CNS单胺能递质慢性&间断性功能障碍,病因&发病机制, 典型病例约20岁起病, 患病率随年龄增长 两性均患, 女性多见 特征 几乎每日双枕部非搏动性头痛, 持续性钝痛 如带子紧束头部&头周缩箍感压迫感沉重感 不伴前驱症状 -慢性每日头痛(daily chronic headache),临床表现, 可伴头昏失眠焦虑&抑郁 较频繁发作 头痛部位压痛点颈肩背部肌肉僵硬感,临床表现,紧张型头痛与偏头痛 是代表一个临床疾病谱相对的两极,根据临床表现 排除颈椎病占位性病变&炎症性疾病等 通常可确诊,诊断,1. 不频繁发作紧张型头痛 至少发作10次,平均每月发
24、作小于1d(每年小于12d), 符合(2)-(4)标准 (2) 头痛持续30min至7d (3) 头痛至少有以下两项特点： 双侧性 压迫和(或)紧束感(非搏动性) 轻或中度 行走楼梯&类似日常活动头痛不加重 (4) 具备下列两项 无恶心或呕吐,可有厌食 仅有畏光或畏声 (5) 不归因于其他疾患,诊断,国际头痛协会(2004)将TH分为三类:,2. 频繁发作紧张型头痛 至少有10次发作, 每月发作1d, 12d, 180d) 符合不频繁发作紧张型头痛(2)-(5)标准,诊断,3. 慢性紧张型头痛 3月内平均每月发作15d(每年180d,符合 (2)-(4)标准) (2) 头痛持续数h或更长 (3
25、) 头痛至少有以下两项特点： 双侧性 压迫和(或)紧束感(非搏动性) 轻或中度 行走楼梯&类似日常活动头痛不加重 (4) 具备下列两项,诊断,注意 发作性紧张型头痛发作10次 慢性紧张型头痛发作时间6个月 均不符合紧张型头痛诊断标准,诊断,本病许多治疗药物与偏头痛相同 急性发作期-对乙酰氨基酚阿司匹林非甾体抗炎药 麦角胺&二氢麦角胺等 预防性治疗-阿米替林丙咪嗪&选择性5-羟色胺再 摄取抑制剂(如舍曲林氟西汀)有效 心得安对某些病例有用 失眠者可用苯二氮卓类如地西泮1020mg/d口服,治疗,第四节 低颅压性头痛 Intracranial Hypotension Headache,低颅压性头痛
26、(intracranial hypotension headache) CSF压力降低(70mmH2O)导致的头痛,概念,多为体位性 常在直立后15min内出现头痛明显加剧 卧位头痛缓解&消失,包括特发性&继发性 特发性病因不明 可能与血管舒缩障碍致CSF分泌减少&吸收增加有关 继发性可因多种原因 腰穿头颈部外伤脑室分流术使CSF漏出增多 脱水糖尿病酮症酸中毒尿毒症全身严重感染脑膜 脑炎过度换气&低血压等使CSF生成减少,病因&发病机制,CSF量减少压力降低脑组织移位下沉等使颅内痛敏结构 如脑膜血管&三叉舌咽迷走等受牵张引起头痛,见于各种年龄 特发性多见于体弱女性, 继发性无明显性别差异 头痛
27、以枕部&额部多见, 呈轻-中度钝痛&搏动样疼痛, 缓慢加重, 常伴恶心呕吐眩晕耳鸣颈僵&视物模糊 头痛与体位有明显关系, 立位出现&加重, 卧位减轻 &消失, 头痛多在变换体位后15min内出现,临床表现,根据体位性头痛典型临床特点 腰穿测脑脊液压力(70mmH2O)可确诊 部份病例放不出CSF(“干性穿刺”) 少数病例CSF细胞数轻度增加, 蛋白质糖氯化物正常,注意与产生体位性头痛的疾病鉴别 脑&脊髓肿瘤 脑室梗阻综合征 寄生虫感染 脑静脉血栓形成 亚急性硬膜下血肿&颈椎病,诊断&鉴别诊断,治疗,1. 病因治疗 如控制感染纠正脱水&糖尿病酮症酸中毒等,2. 对症治疗 卧床休息补液(2 0003 000ml/d) 穿紧身裤&束腹带 适量用镇痛剂 腰穿后头痛可鞘内注射无菌生理盐水,治疗,3. 药物治疗 苯钾酸钠咖啡因500mg, 皮下&肌肉注射 或加入5001 000ml乳化林格液缓慢静脉滴注,治疗,4. 硬膜外血贴疗法(epidural blood patching) 压迫硬膜囊&阻塞脑脊液漏出口, 迅速缓解头痛, 适于腰穿后头痛&自发性低颅压性头痛 有效率达97%,1. 临床诊断头痛时应注意什么 2. 偏头痛的概念 3. 有先兆偏头痛的临床表现&治疗 4. 紧张性头痛的概念临床表现&治疗,本章重点,谢谢,