儿科护理学-肾病综合症.ppt

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1、肾病综合症 (nephrotic syndrome,NS),概述,发病机理,病理生理,临床表现,实验室检查,治疗要点,护理,主要内容,教学目的与要求,了解:肾病的发病机制、病理生理 熟悉:肾病的治疗要点 掌握:肾病的临床表现 掌握:肾病的护理诊断、护理措施,概述,(一)定义: 肾病综合征(NS) 简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,导致大量蛋白尿的一组临床症候群,以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和不同程度的水肿为特点。,原发性NS发病率高,约占儿科泌尿系住院病例的21%。仅次于急性肾炎,居第2位。,资料,05.10.28.召开的第九届亚洲儿科肾脏病大会暨第十一届全国儿科肾脏

2、病会议上,有关专家透露,目前我国3亿多214岁儿童中,有200多万肾脏病患儿。 儿童定期体检。 肾病高危人群(得过猩红热、过敏性紫癜)一定要定期做尿筛查。,北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病患儿约800人次,门诊诊治肾脏疾病患儿数千例次,其中绝大多数为疑难病症及危重患儿。,患病儿童若没有得到及时有效的治疗,就会在青少年期或成年期出现尿毒症,需要进行透析和移植治疗。 早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。,(二)分类,NS按病因可分三种类型 原发性NS 占90%以上,分为单纯性肾病和肾炎性肾病 继发性NS 多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒相关肾炎等疾病 先天性NS 新生儿或生后1年内起病

3、, 较少见,病因与发病机制,1、病因 原发性NS,尤其是微小病变(MCD)病因未明 2、发病机制 与T细胞免疫功能紊乱有关 与遗传有关 同胞患病率高些 与人种环境有关(黑人患NS症状表现重),病理生理,致病因素(免疫或其他因素),肾小球基底膜通透性,大量蛋白尿,肾内蛋白质 分解代谢,低蛋白血症,血浆胶体渗透压,血容量,肾小球 滤过率,抗利尿激素 (ADH),醛固酮 利钠因子,水 肿,水钠潴留,水 分 转 入 间 质,高脂血症,脂代谢紊乱,1、微小病变(MCD)占76.4% 2、局灶性肾小球硬化 3、系膜增生性肾炎 4、膜性肾病 5、膜性增生性肾炎,大致有以下5种病理类型,临床表现,男性发病率显

4、著高于女性(24:1) 起病前常有上呼吸道感染 发病年龄多为学龄前儿童,35岁为高峰,肾病临床的四大特点,大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 不同程度的水肿,蛋白尿,蛋白尿,低蛋白血症,治疗前,治疗后,血浆白蛋白30g/L,明显水肿,下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液,水肿特点,高胆固醇血症,血浆白蛋白 ,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症 (5.72mmol/L),增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,主 要 危 害,单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点,单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点,并发症,1.感染 2.电解质紊乱

5、3.低血容量休克 4.高凝状态和血栓形成 5.急性肾衰竭 6.生长延迟,1、感染,原因,合并感染,免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 皮质激素/免疫抑制,气管炎 肺炎 腹膜炎 皮肤感染,2、电解质紊乱,长期应用利尿剂,肾上腺皮质激素,饮食限制低钠血症、低钾血症。 钙在血中与蛋白质结合,可随蛋白质由尿中丢失,维持维生素D的水平降低等血钙降低,低钙血症。,3、低血容量休克,原因: 表现:,体液调节机制差,强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐,烦躁不安 四肢湿冷 皮肤花斑纹 脉搏细速 心音低 血压下

6、降,4、高凝状态血栓形成,由于血液存在高凝状态 肝脏合成凝血因子增加 抗凝血酶减少 血液动力学改变 血小板数量和功能改变 激素的应用 肾静脉栓塞最常见(腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性肾衰)。,5、急性肾衰竭,多数为低血容量所致肾前性肾衰竭 少数为肾组织严重的增生性病变,6、生长延迟,频繁复发 长期接受大量皮质激素治疗,实验室检查,尿液检查 血液检查,单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 大量蛋白尿 同单纯性NS+以下一项或多项 低蛋白血症 持续性血尿,两周内三次尿 高胆固醇血症 沉渣RBC10个/HP 凹陷性水肿 氮质血症,除外循环量不足 高血压,除外激素影响 持续性

7、低补体血症,临床诊断,鉴别诊断,原发性NS必须与伴有NS症状的继发或原发性肾炎相鉴别,如: 过敏性紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 链球菌感染后肾炎 急进性肾炎,治疗要点,一般治疗 利尿 激素治疗 免疫抑制剂的治疗,1、一般治疗,休息 饮食 防治感染 补充维生素与矿物质,防治感染,抗生素不作为预防用药 预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后才进行,2、利尿,当水肿较重,有腹水时可给予利尿剂治疗: 安体舒通 速尿(呋噻米) 低分子右旋糖酐 人血清蛋白或血浆,休息,3、激素治疗,肾上腺皮质激素为治疗肾病的首选药物常用制剂泼尼松(强的松) 泼尼松中、长程疗法 泼尼松短程疗法 隔日顿服的目的 激素疗效

8、的判断 激素治疗的副作用,泼尼松中、长程疗法,(1) 泼尼松每日1.52mg/kg,每日总量不超 过60mg,分3次口服,共4周。 (2)若4周内尿蛋白转阴,巩固至转阴后2周则改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周,以后每24周减量2.55mg,直至停药,疗程达6个月者称为中程疗法,泼尼松中、长程疗法,(3)若4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,一般用药8周,最长不超过12周,然后改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周,减量方法同上,912个月者为长程疗法。,泼尼松短程疗法,泼尼松每日2mg/kg,分3次服用,共4周。 4周后不管效应如何,均改为泼尼松1.5mg/kg隔

9、日晨顿服4周,全疗程8周,然后骤然停药。,激素疗效的判断,(1)激素敏感 (2)激素部分敏感 (3)激素耐药 (4)激素依赖 (5)复发和反复 (6)频复发和频反复,激素治疗的副作用,代谢紊乱 消化性溃疡和精神欣快感 易发生感染或诱发结核灶的活动 急性肾上腺皮质功能不全,戒断综合征 还可发生白内障、无菌型股骨头坏死,高凝状态,生长停滞等,代谢紊乱,明显柯兴貌 肌肉萎缩无力 伤口愈合不良 蛋白质营养不良 高血糖,尿糖 水钠潴留 高血压 尿中失钾 高尿钙 骨质疏松,4、免疫抑制剂的治疗,适用于激素耐药、依赖、复发的病例 常用药物为:环磷酰胺(CTX) 经泼尼松治疗,尿蛋白转阴后加用 治疗方案:口服

10、法、冲击法 其他免疫抑制剂(环孢素A) CTX的副作用,口服法,CTX 23mg(kg.d) 晨顿服1次/ d 812 周/疗程 总量200mg/kg,冲击法,CTX 1012mg/(kg.d),加入5%葡萄糖盐水100200ml内iv滴12h,连续2天为一疗程 用药日嘱多饮水 每两周重复一疗程 累计量150mg200mg/kg,环磷酰胺(CTX) 副作用,胃肠道反应,出血性膀胱炎,脱发,骨髓抑制,远期性腺损害(令人瞩目),小剂量、短疗程,间断用药 避免青春前期和青春期用药!,护理诊断,体液过多(fluid volume ecess) 营养失调低于机体需要量 有感染的危险 有皮肤完整性受损的危

11、险 有受伤的危险 自我形象紊乱 潜在并发症 焦虑(anxiety),护理措施,适当休息 饮食 预防感染 观察药物疗效及副作用 心理支持与健康教育,病例分析,患儿男,4岁,以水肿伴排泡沫尿2个月,阴囊水肿2天为主诉入院。2个月前出现颜面部浮肿排泡沫尿,无头痛、头晕,无尿量减少,在当地医院查尿常规:蛋白(3+),红细胞(+),予治疗(具体不详)无好转,2天前全身浮肿加重,出现阴囊水肿、发亮。,护理查体,T37.3,P90次/分,R25次/分,体重20kg,BP90/60mmhg,发育正常,神志清楚,面色稍苍白,颜面浮肿,心肺无异常,腹部移动性浊音(+),双下肢凹陷性水肿,阴囊明显水肿。,辅助检查,

12、尿常规:尿蛋白(4+),镜下红细胞(+) 血浆白蛋白20g/L(正常值40g55g/L) 总胆固醇6.0mmol/L (正常值2.96.0mmol/L) 入院后予抗感染、利尿、激素等治疗后,症状好转。,问题,1、此患儿最可能的诊断是什么? 2、评估患儿目前的状况,列出5个主要护理诊断。 3、为防止感染,护理中应注意什么?,小结,定义,病理生理,临床表现,临床特点,并发症,治疗要点,护理诊断,护理措施,肾病的临床四大特点?常见并发症? 肾病水肿的特征?与急性肾炎有何不同? 肾病治疗首选药物是? 肾病患儿为什么容易发生感染?如何预防? 肾病使用强的松治疗,隔日顿服的目的是什么? 激素治疗肾病的疗效是根据什么来判断的?,思考题及作业,下次课预习要点,肾病综合症的护理,祝同学们,身体健康,学业有成,

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