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1、先天性心脏病术后的循环管理,正常心脏结构,先天性心脏病临床分类（3类）,1.左向右分流型（潜伏紫绀型）：,室间隔缺损+房间隔缺损,动脉导管未闭,先天性心脏病临床分类（3类）,2.右向左分流型（紫绀型）：,大动脉转位,RV,RA,AO,LV,PA,RA,RV,LV,LA,PA,AO,法乐四联症,先天性心脏病临床分类（3类）,3.无分流型：,主动脉狭窄,先天性心脏病的顺序分段诊断 （Van Praagh),心房位置 心室位置 房室连接 大动脉位置 心室大动脉连接 心脏位置 合并心脏血管畸形,几种常见先天性心脏病的鉴别表,ASD VSD PDA PS TOF,左向右分流 同左 同左 无分流 右向左分
2、流 发育落后， 轻者无症状， 发育落后，乏力 症 乏力，活动后心悸 重者活动后 青紫（吃奶哭叫 状 气促，晚期出现 心悸、气短、 加重），蹲踞 肺动脉高压时有青紫 青紫 可阵发性昏厥,心 第2、3肋间 第3、4肋间 第2肋间 第2肋间 第2、3肋间 IIIII级SM IIIV级全收缩期 IIIV级连续性 IIIIV级SM IIIV级SM 脏 吹风样 粗糙 机器样杂音 喷射性 喷射性 传导范围较小 传导范围广 向颈部传导 向颈部传导 传导范围较广 体 无震颤 有震颤 有震颤 有震颤 可有震颤 P2增强或亢进 增强或亢进 增强或亢进 减低、分裂 减低，单一 征,RA、RV大 LV、RV大 LV大，
3、 RV大 RV大，心尖 X LA可大 LA可大 RA可大 上翘如靴形 线 肺动脉段凸出 凸出 凸出 明显凸出 凹陷 表 肺野 充血 充血 充血 清晰 清晰 现 肺门舞蹈 有 有 有 无 无,心 电 右室肥大 左室或左右 左室肥大 右室、右房 右室肥大 图 心室大 左房可肥大 肥大,ATS 2007;83:1438,血压 灌注,Percent of control,100,120,80,60,Vascular resistance,Blood pressure,Cardiac output,Boston Circulatory Arrest Study - Wernovsky et al.; C
4、irculation, 1995,心内直视术后的低心输出量综合征（LCOS),新生儿、婴儿术后心指数,两组术后CI的动态变化（* P0.05),新生儿、婴儿术后 CI与脉压（PP）的相关性,两组PP与CI动态变化,PP值新生儿组婴儿组，CI与新生儿组PP的相关性有统计学意义， CI与婴儿组PP的相关性无统计学意义,心功能监测与评估,ABP、LAP、 RAP、CVP、PAP、,循环监测,. 心率 术后各年龄组心率的正常值范围,循环监测,二. 血压 各年龄组术后血压的正常范围（mmHg）,低血压标准（AHA 儿童高级生命支持）,新生儿，收缩压60mmHg 1岁婴儿，收缩压70mmHg 1岁以上儿童
5、： 收缩压 70+年龄 X 2 mmHg 10岁以上 收缩压 90 mmHg,循环监测,三. 中心静脉压监测（CVP） 中心静脉压部分反映全身有效循环血容量及右心功能，其值易受各种因素影响，观察其动态变化意义较大，其正常值为812cmH2O。,四. 经胸心内置管监测,右房压监测,反映右心室顺应性、三尖瓣功能、右心室负荷 RAP: 正常值为815 cmH2O 右房SaO2： 正常RA SaO2 69.1 - 81.4% 平均78.4% 测RA、PA SaO2，阶差 5% LR分流? 输液输血、给药途径,左房压监测,反映左室前负荷,有效循环容量指标 压力左心功能不全， 二尖瓣功能、 LVOTO、A
6、I、LR分流，心包填塞， 容量过多，A-V B 波形高大V波MR ，异常波MS LAP监测: 正常值为 612 cmH2O 不作为输液、给药途径,肺动脉压监测,监测PA压力变化,诊断治疗反应性肺高压及危象 PAP: 正常值为18-30/6-12mmHg（平均10-18) 带热敏电阻探头导管测定心排量 测定PvO2 反映组织氧供/氧利用关系(68%-77%) 80%,与RA阶差5%,示LR分流 ? 给药途径：降低肺动脉压力的药物,撤离心内测压管与并发症,通常在术后2448小时撤除心内测压管 撤管并发症有出血、导管断裂、导管滞留、心包填塞等,23,五. 心排血量测定方法 监测心排量是反映心泵功能的
7、主要指标。心脏指数正常值为2.54.0 L/min/m2,Ficks 法 稀释法 (热稀释) Doppler 超声法 生物阻抗法 动脉脉搏轮廓分析法（PiCCO）,PICCO导管,脉搏曲线分析 利用动脉压力曲线、心率、顺应性和曲线的形状分析 需要中心静脉导管和置于大动脉的导管,Picco采用热稀释技术 测定心排量，通过分析动脉压力波形曲线下面积与CO存在的一定关系，获得连续心排量（PCCO),PiCCO从中心静脉注射室温水或冰水，在大动脉内测量温度时间变化曲线，测量全心相关参数、血管阻力变化,PiCCO对比漂浮导管,返回,CI (l/min/m2),GEDI (ml/m2) or ITBI (
8、ml/m2),ELWI (ml/kg) (slowly responding),3.0,3.0,700 850,700 850,700 850,700 850,ELWI (ml/kg),GEDI (ml/m2) or ITBI (ml/m2),CFI (1/min) or GEF (%),10,10,10,10,10,10,10,10,V+,V+!,V+!,V+,Cat,Cat,OK!,V-,700 850,700-800 850-1000,4.5 25,5.5 30,4.5 25,700-800 850-1000,Cat,5.5 30,700 850,700-800 850-1000,700
9、-800 850-1000,10,10,10,10,V-,V+ = volume loading (! = cautiously),V- = volume contraction,Cat = catecholamine / cardiovascular agents,* SVV only applicable in ventilated patients without cardiac arrhythmia,700 850,Without any guarantee,PiCCO Technology - Decision Tree,10,Optimise to SVV*(%),10,*,10,
10、*,10,*,*,R E S U L T S,T A R G E T,T H E R A P Y,1.,2.,PiCCO 技术 决策树,循环监测,六.氧运输的监测 达到氧供/氧需的平衡，避免组织灌注不足和代谢紊乱 监测项目包括：血色素Hb、心输出量CO、动脉血氧饱和度SaO2、混合静脉血氧饱和度SvO2、乳酸、氧的运送DO2、氧耗量VO2、氧的摄取率EO2等。 正常值范围： 混合静脉血氧饱和度SvO2 68%77% 乳酸 0.51.6umol/L 氧的运送DO2 8001800 ml/min 氧耗量VO2 180280 ml/min 氧的摄取率EO2 22%23%,监测SVC饱和度辅助发现LC
11、OS,Tweddell, et al. Ann Thoracic Surg, 1999,混合静脉血氧饱和度,SvO2 40%提示CO下降，组织氧输送不足 （SaO2- SvO2）/SaO2 ) 氧摄取率 反映氧输送和氧需求的关系 50死亡率,CI与SvO2的关系,Tibby SM, et al. Arch Dis Child 2003;88:46,术中和术后血乳酸升高预测患LCOS风险,术后初始血乳酸升高对阳性预测患者预后差的价值低 Charpie et al, JTCVS, 2000; Duke et al, JTCVS, 1997 术后血乳酸的升高预测患者预后差的敏感性和特异性高 Char
12、pie et al, JTCVS, 2000 术中血乳酸升高可能早期提示术后的并发症发生率和死亡率 Munoz et al, JTCVS, 2000,乳酸监测,血中乳酸含量1.5 mmol/L 组织灌注指标，与低心排相关 乳酸变化趋势能预测病人预后 （变化率 0.75 mmol/L.h ）,术后血清乳酸变化率与转归,0.75 mmol/L/hr w/ death or ECMO 89% Sensitivity 100% Specificity,超声心动图,评估心脏收缩和舒张功能 测量左心室射血分数 心排量计算和热稀释法结果相近 组织 Doppler 分析 经食道超声心动图,低心排综合症（LCO
13、S）,定义： 由于组织灌注不足所引起的综合症 CI 低于正常值（2.54.0 L/min.m2) PCWP SV、HR CO、SVR BP 当CI 2.0 L/min/m2时死亡率明显增高 术后早期死亡的主要原因,SvO2 作为辅助措施，提高诊断敏感性,低心排综合症症状与体征,低血压、脉压小、心率增快 皮肤湿冷 毛细血管充盈缓慢 少尿 0.5 ml/kg. h 烦躁、焦虑和精神压抑 呼吸急促 混合SvO2降低 65-70 代谢性酸中毒,LCOS与机械通气和住院时间,PRIMACORP Study, Hoffman et al., Circulation, 2003,住院时间 (天),气管插管时
14、间 (天),No LCOS LCOS,No LCOS LCOS,P=0.001,P=0.016,LCOS的影响,LCOS增加术后死亡率 延长机械通气 延迟康复 增加感染风险 增加医疗费用 病人/家庭的心理社会负担 影响远期神经发育 Newburger et al; Circulation, 2000,先心病外科术后LCOS,病因学 诊断 治疗,病因学,体外循环后炎症损伤 心肌收缩功能不全 舒张功能不全 不足的前负荷 血管反应性改变 后负荷增加 失去房室顺序(AV)同步性 心律失常 房室结功能异常 残余心脏缺损,体外循环后心肌功能失调,白细胞介导损伤 白细胞/内皮黏附分子 细胞因子/化学介质 心
15、肌细胞坏死或凋亡 肌纤维损伤 肌纤维钙敏感性改变 钙蛋白酶裂解肌钙蛋白 (钙依赖性半胱氨酸蛋白酶),应对体外循环炎症损伤策略 阻止白细胞-内皮相互作用,预防激活/诱导产生细胞因子，黏附分子和炎症细胞 肝素涂层体外循环管道 抑肽酶 围术期糖皮质激素 阻断黏附 单克隆抗体 竞争性抑制 去除细胞因子 超滤,先心病联合激素治疗改善氧供和降低炎症介质表达 Schroeder et al, Circulation, 2003,*,RANTES MCP,IL-10 IL-6,*,*,*,*,*,E-selectin ICAM-1,*,Arbitrary Units,pre end pre end CPB C
16、PB CPB CPB,pre end pre end CPB CPB CPB CPB,pre end pre end CPB CPB CPB CPB,Combined pre/intaoperative steroids Intraoperative steroids only,Myocardial Inflammatory Gene Expression,0.4 0.3 0.2 0.1,心排量：心率、前负荷、后负荷及心肌收缩力 优化前、 后负荷 合理使用改善心功能的药物 必须保持内环境稳定：PH、血糖、钙、钾； 预防低氧血症, 贫血, 酸中毒 轻度低温、镇静、肌松，降低氧耗 尽快诊断残余心脏
17、缺损,低心排处理原则,最佳化补充前负荷 目标: 在不增加额外前负荷下增加每搏量,舒张顺应性与前负荷 相同前负荷，高舒张末压/低每搏量,心包填塞 气胸 心肌肥厚 缺血 再灌注损伤 心室的相互依存关系,优化前负荷需要良好房室同步,恢复 A-V 同步,失去 A-V 同步,儿科补液的特点,生理需要 每日液量 第1个10kg，100cc/kg/d(4cc/kg/hr) 第2个10kg，50cc/kg/d(2cc/kg/hr) 20kg，25cc/kg/d(1cc/kg/hr) 液体种类 4：1液体（10%NaCl 2cc+10%GS 100cc) 葡萄糖 68mg/kg/min 血糖 110-126mg
18、/dl，180200mg/dl用胰岛素 氯化钾 浓度为千分之3 （7.5cc/kg/hr) 千分之6（3.75cc/kg/hr),心律和心率,心排量依赖适宜的心率与规则的心律。 小儿确定心率快慢应按该年龄组的心率标准。小儿对心动过速的耐受性较成人好。 术后维持正常的窦房结功能和房室顺序起搏十分重要。如结性心律，失去房-室同步可导致心排量减少1520%。,先心病术后机械通气改变心室负荷,在儿科先心病人心肺相互作用更明显 左心功能不全患者，正压机械通气降低其后负荷，增加前负荷 限制性右心室生理或右心室缺如 (Fontan/Glenn)患者，正压机械通气更增加静脉回流效应 限制性右心室生理和Font
19、an生理，负压通气增加输出量 (Shekerdemian et al and Redington, Circulation, 1996),新生儿和衰竭心脏对后负荷变化更敏感 治疗目标: 相同或低前负荷，高每搏量,降低后负荷的药物,硝普钠，它直接对血管平滑肌起效，常用剂量0.15g/kgmin。 硝酸甘油，扩张体静脉，13g/kgmin。 酚妥拉明，扩张小动脉。剂量：0.1mg/kg次静脉推注，510g/kg/min维持。 妥拉唑啉，降低肺血管阻力，反应性肺高压时1mg/kg肺动脉导管内推注，静脉泵注0.025ug/kg/min维持。 前列腺素E1（PGE1），能扩肺动脉和体循环血管，抗肺动脉高
20、压危象效果较好。剂量为：520ng/kg/min。 米力农均降低肺循环、体循环阻力，同时增加心肌收缩力。负荷量50ug/kg， 维持量0.250.75 ug/kg/min。 NO吸入特异性扩张肺血管。剂量：1040ppm。 0.010.05g/kg/min的异丙肾上腺素对肺血管阻力有一定疗效，冬眠灵也有降低血压的作用。 其他：降低肺动脉压力的方法还包括过度通气，维持PaCO2 2830mmHg,应用5%NaHCO3维持血pH7.47.5。保持镇静，可泵用吗啡1030ug/kg/hr，或芬太尼510ug/kg/hr。 扩血管药物与正性肌力药物合用，能产生较好疗效，外周阻力下降的同时补充容量，监测
21、左、右心房压。,增强心肌收缩力药物, 儿茶酚胺类药物：常见多巴胺、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素、肾上腺素等。 钙剂：钙剂具有短效的心肌正性作用，稀释后静注。用地高辛病人慎用，不能与碳酸氢钠同时应用。 磷酸二酯酶抑制剂：米力农等，与多巴胺合用治疗中-重度心衰。 洋地黄类药物：临床常用西地兰及地高辛。通常术后1824小时后开始使用。注意维持正常的血钾水平，警惕洋地黄中毒，一旦发生，及时停药并治疗心律失常。,药物作用机理,药物 常用剂量范围 (静注),磷酸二酯酶（PDE）抑制剂,米力农作用,Neonates with Low Cardiac Output,Chang et al. Crit. Care
22、Med. 1995; 23: 1907-1914,儿童心力衰竭,米力农减少低心输出量的发生,From Hoffman et al. Circulation 2003,评估正性肌力药物疗效 治疗目标: 相同或低前负荷，高每搏量,儿茶酚胺抵抗 对肾上腺素能激动剂反应性下降,应激剂量氢化可的松 血管加压素 甲状腺素 机械循环辅助,Shore et al, Am J Cardiol, 2001,糖皮质激素减少危重先心病婴儿肾上腺素需要,维持术后心脏功能的要点,1.体外循环术后患儿，应从前、后负荷，心率、心律，心肌收缩力和顺应性几方面来分析、判断术后血液动力学的状况，并作出相应的处理。 2.重症、复杂畸
23、形、紫绀型先心病术后的患儿，以维持术后前负荷正常、加强心肌收缩力为重点。术后前负荷的处理中，要限制晶体液的入量，提高胶体渗透压。术后用小剂量多巴胺、多巴酚丁胺、洋地黄等加强心肌收缩力。 3.体温和温差：高热是体外循环后患儿心排量减低的较敏感指标。尤其是术后中心体温与皮肤温度的温差3，提示低心排、组织灌注不足。除了降温，还要针对病因进行处理，增加组织灌注。 4.尿量也反映术后心排量的敏感指标。术后早期尿少或无尿时，不要急于利尿，更不能轻易地诊断肾衰，要从前、后负荷异常中找原因，并作相应处理。 5.肝大是反映术后右心功能的重要敏感指标。术后要随时检查肝脏大小的动态变化。肝大时，除利尿外，还要从前后
24、负荷、心肌收缩力和顺应性上找原因，并作出相应处理。 6.术后X胸片除了观察是否有术后肺部并发症外，还可以观察左心功能情况。肺及间质水肿或双肺透过度差，要及时调整左心前后负荷，加强心肌收缩力。 7.烦躁不安、手足凉、尿少等，要排除术后容量负荷不足、组织灌注差。可增加前负荷，及时补足血容量。 8.术后神志淡漠、对外界事物反应差，多为术后心功能差。术后需要较长时间的强心、利尿治疗。 9.术后心、肺功能都差的患儿，先要重点保心功能，适当减少对患儿的刺激，将胸部体疗放到次要位置。待心功能略改善后，再加强体疗。,小结和未来方向,识别/诊断低心输出量状态十分重要 调节术后炎症反应可能减少LCOS LCOS 治疗管理包括密切检查残余心脏缺损，和对心律、前负荷、后负荷、收缩力的持续再评估 降低后负荷在新生儿和衰竭心脏中的重要作用 (PRIMACORP Study) 治疗目标 在不增加额外前负荷下增加每搏量 新/研究LCOS 治疗包括应激剂量激素，精氨酸加压素，甲状腺素治疗 减少LCOS将可能具有显著的社会，逻辑，经济和神经发育的优越性,谢谢,