急性播散性脑脊髓炎(专业知识值得参考借鉴).pdf

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1、本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 急性播散性脑脊髓炎 ( 专业知识值得参考借鉴 ) 一 概述急性播散性脑脊髓炎(ADEM )又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎,是指继发于麻 疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或预防接种后,因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的 脱髓鞘疾病。 病毒感染或免疫接种通常作为本病直接病因或诱发因素。病理改变以散发于脑或脊髓 内的多发性脱髓斑块为特征。临床表现为高热、意识障碍、痫性发作、烦躁不安、肢体瘫痪及进行 性加深的昏迷为特点,来势恶险,病死率高。 二 病因及发病机制本病为单相病程,症状和体征数日达高峰,与病毒感染有关,尤其麻疹或水痘 病毒。

2、脑脊髓炎也见于狂犬病、 天花疫苗接种后,偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑 脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染,像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。发病 数周后神经系统功能障碍改善或部分改善。用脑组织和弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型 EAE ,具有与人类 MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶,推测为T 细胞介导的免疫反应, 认为 ADEM 是急性 MS或其变异型。目前认为该病是因病毒感染或疫苗接种所致机体产生针对中枢神 经系统碱性蛋白特异性序列的细胞免疫应答,导致血管周围神经免疫性应答, 并引起脑和脊髓弥散 性炎症。 三 临床表现 1. 大多数病例为儿童和青壮年

3、,在感染或疫苗接种后12 周急性起病,多为散发, 无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,常见于皮疹后24 天,患者常在疹斑正消退、症状改 善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。 2. 脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,可有痫性发作,脑 膜受累出现头痛、 呕吐和脑膜刺激征等。 脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束 型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发 病时背部中线疼痛可为突出症状。 3. 急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎,认为是ADEM 暴发型。起病急骤,病情 凶险,死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫; CSF压力增高、细胞数增多,EEG 弥漫慢活动, CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。 四 检查 1. 血象 外周血白细胞计数增多,血沉加快。脑脊液压力增高或正常,CSF MNC 增多,蛋白轻度至中度增

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