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1、2 4 讲座 疑难病例解析 第6 讲双下肢乏力的病例分析 ( 堂型21 史旦医刊垒兰Q ! ! 生箜堑鲞箜垒塑 王宏艳，刘凤奎( 首都医科大学附属北京友谊医院急诊科，北京1 0 0 0 5 0 ) 中图分类号：R 5 9 3文献标识码：A文章编号：1 0 0 8 1 0 7 0 ( 2 0 1 1 ) 0 6 - 0 0 2 4 0 4 d o i ：1 0 3 9 6 9 j i s s n 1 0 0 8 1 0 7 0 2 0 1 1 0 6 0 1 1 1 病例摘要 患者男性，5 9 岁，主因乏力4 个月、加重2 周于 2 0 0 8 年1 0 月5 日入住我院急诊科。 现病史：患者4
2、 个月前无明显诱因出现四肢乏力， 以下肢为著，后症状逐渐加重，行走困难，2 周前患者 不能自行站立，多次摔倒，曾发作1 次四肢抽动症状， 发作过程中神志清，无大小便失禁，病程过程中伴有咳 嗽、咳痰、胸闷，无明显胸痛，无恶心、呕吐，无腹痛。为 进一步诊治2 周前来本院急诊就诊，查血R t ：W B C 9 5 7X1 0 9 L ，G R 9 0 8 ，H b l l 5 9 L ，P L T3 1 6X1 0 9 L ； P 2 + P 3 ：G L U1 0 3 4 m m o l L ，C r l 0 9 m o l L ，A L B 3 1 2 9 L ， T B I L 6 2 1p
3、m o l L ，A L T4 0 U L ，A S T 2 3 U L ，C K 3 7U L C K M B0U L ，K3 9 m m o l L 。血气：p H7 4 9 5 ，P C 0 2 3 5 3 m m H g ，P 0 21 0 2 1 0m m H g 。尿常规：G L U ( 一) ， K E T ( 一) ，P R O ( 2 + ) ；T n T ：0 2 3 n g m l ；胸片未见明显 异常，心电图可见房早，肢导广泛s T - T 改变。考虑为 急性心梗不除外。给予拜复乐抗炎及欣康扩冠治疗， 患者乏力症状无明显缓解，复查C K 、C K M B 正常，耵盯 无
4、动态变化波动于0 2 3 0 2 7 n g m l 。头部M R I ：多 发腔隙性脑梗死，脑白质变性，空泡蝶鞍。甲状腺系 列：T 38 8 O O n g d l ，T 48 5 5 n g m l ，F T 32 4 1 p g m l ，r r , 0 8 3 n g d l ，T S H1 2 3 p , I U m l 均正常范围。超声心动 图：室间隔基底段增厚，心包积液( 极少量) 。患者发 病以来精神、饮食差，大便干燥，小便正常、体重无明显 下降。 既往史：发现高血压4 0 余年，未监测及控制血压， 8 个月前曾因全身水肿于心内科住院治疗，腹部C T 发 现肾上腺小结节，给予降
5、压对症治疗后出院，但全身水 肿未缓解，后长期口服中药治疗5 个月，水肿症状缓 解，发现糖尿病1 0 年，开始为药物控制，8 月前改为优 泌林R 注射治疗，1 3 年前患脑出血住院治疗，无明显 肢体运动障碍，1 年前出现脑梗死给予活血治疗，无后 遗症表现，否认冠心病、肝炎、结核及伤寒等传染病史； 否认外伤手术，无药物、食物过敏史。无吸烟史，无饮 酒史。 查体：B p l 2 0 8 0 m m H g ， 1 3 6 1 ，P1 0 1 次分，神 志清，精神可，平卧位，球结膜水肿，睑结膜无苍白，口 唇无明显发绀；颈静脉无怒张，甲状腺未触及肿大。双 肺呼吸音粗，心率1 0 1 次分，心律不齐，腹部
6、无压痛， 无反跳痛。肝脾肋下未及，M u r p h y s 征( 一) ，麦氏点 无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，肠鸣音可，双下肢 无水肿，四肢肌张力减低，双上肢肌力V ，左侧下肢肌 力级一，右侧下肢肌力级。 2 临床思路 该患者为老年男性，既往有高血压、糖尿病病史多 年，此次主因乏力4 个月，加重2 周来诊，且就诊后化 验f I N T 升高，但无动态变化，诊断考虑以下2 个方面。 2 1 乏力待查患者2 个月前无明显诱因出现四肢 乏力，以下肢为著，后症状逐渐加重，行走困难，2 周前 患者不能自行站立。人院时考虑乏力原因：多发性 肌炎：为自身免疫性疾病，多伴有对称性近端肌无力， 有特异性肌
7、电图、肌肉活检表现，多有C K 、C K M B 的升 高；内分泌异常所致肌病：如糖尿病性肌肉病，中年 以上的患者多见，可表现为下肢不对称性近端肌萎缩， 膝反射减弱或消失。肌电图表现为神经源性损害。但 该病导致患者临床上明显无力，行走困难的很少见；甲 减性肌病：甲状腺功能低下所致肌病，多表现为肌肉无 力，可有C K 升高等表现，也可出现进行性肌萎缩；甲 亢性周期性瘫痪，对称性双下肢乏力，发作时伴低血 钾，补钾后可缓解；该患者既往住院肾上腺C T 检查 万方数据 有双侧肾上腺小结节占位，是否有原发性醛固酮增多 症，可表现为长期高血压、低血钾，可有肌无力表现。 2 2T N T 升高待查急诊留观期
8、间多次化验波动于 0 2 3 0 2 7 n g m l ，C K 、C K M B 正常，心电图有S T - T 改 变，无动态演变，T N T 升高原因不能完全除外急性心 梗，人院后可进一步检查是否存在急性心梗，同时考虑 是否存在其他疾病所伴随的心肌损害。 3 人院后化验检查 人院常规检查t 血、尿、便常规大致正常。血生 化：1 1 PJ ，A L BJ ，L D H2 1 8 U Lt ，血脂轻度增高，血 电解质大致正常，血气：P C 0 23 3 6 0 m m H g ，P O ： 6 9 7 0 m m H g 。 心脏系统检查：多次查血7 T 波动在0 2 5 0 4 5 n g
9、 d l 之间。多次查血C K ，C K M B 在正常范围。 U C C ：E F 0 6 0 ，左房增大，室壁运动协调。 神经系统检查：脑电图：轻度广泛异常。脑血流 图：脑动脉硬化改变。头颅C T ：多发腔隙性脑梗死，脑 萎缩。 风湿系列检查：I g G7 1 5 0 m g d lJ r ，I g M2 9 0 m g d lJ ， 余阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。H L AB 2 7 阴 性。R F 和A S O 阴性。A N A 、E N A 阴性。 内分泌系统检查：皮质醇测定：8 A M2 3 7 5 v q C c ut ， 4 P M2 2 9 0 p # , d lt ，0
10、 P M2 0 6 1 v e , c U 。甲状腺系列： F T 32 3 6 p g m lJ r ，余值正常。血浆醛固酮正常。 肿瘤标志物：C A l 2 51 2 1 8 0U m lT ，C Y F 2 1 l 3 6 9 n g m lt 。C A l 9 9 ，N S E ，A F P ，C E A ，P S A 均阴性。 肾脏系统检查：尿蛋白四项：仅- 微球蛋白7 0 5 m g d lt ，微量白蛋白，转铁蛋白，免疫球蛋白I g G 阴 性。2 4 小时尿蛋白定量阴性。肾图：双肾功能轻度受 损。B 超双肾大小、血流正常。尿肌酐清除率 4 1 5 8 m l m i n 。 影
11、像资料：胸部C T ：双肺炎，双肺不除外间质病 变。腹部C T ：双肾上腺体积增大，可见大小不等结节， 边界清，最大者2 2 c m 2 4 e r a ，较前比无明显变化，膀 胱结石，左肾结石，左输尿管扩张。K U B + I V P ：左肾 盂、输尿管未显影。患者拒绝进一步膀胱镜检查。全身 骨扫描：肋骨，脊柱，胸骨，双侧股骨头及双股骨上端等 多处放射性异常浓聚灶，全身多发骨代谢异常。 血液检查：骨髓穿刺细胞学t 骨髓增生明显活跃。 涂片内浆细胞占1 5 ，形态未见明显异常改变。免 讲座2 5 疫鉴定：蛋白电泳未见明显M 条带，免疫电泳分型为 多克隆免疫球蛋白。 病理结果：( 2 0 0 8
12、 年1 0 月1 3 日) 腓肠肌肌肉活 检：可见肌纤维断裂、溶解，肌纤维间散在较多淋巴细 胞。( 2 0 0 8 年1 2 月2 9 日) 腓肠肌肌肉活检：见肌纤维 断裂，镜下见肌纤维变性肿胀，部分肌纤维融合。免疫 组化：C D 3 散在个别细胞阳性；C D 2 0 阴性；K a p p a 、 L a m b d a 阴性。肌纤维内未见明确淀粉样物质沉积。 肌电图检查：左侧尺神经、左侧腓神经、左侧胫后 神经及右侧腓神经、右侧胫后神经均可见传导末端运 动潜伏期延迟或波幅下降，右侧腓神经和右侧胫后神 经末端感觉神经传导速度未引出，可疑神经源性( 左 侧拇短展肌) 、可疑肌源性损害( 左侧胫前肌
13、、股内 肌) ，存在周围神经损害。 4 治疗经过 患者化验回报血象基本正常，胸部C T 回报双肺炎 不除外，双肺不除外间质病变，予以阿莫西林2 4 9 每日 2 次抗感染治疗，后复查血R t ：W B C1 1 4 9 1 0 9 L ， G P O I ，C R P 4 6 m g L ，考虑感染加重，将消炎药升级为 舒普深2 9 ，每日2 次，抗感染治疗6 天，血象正常，先后 降级为拜复乐、福德抗感染治疗。 患者腰椎核磁回报腰椎楔形变和信号异常，骨扫 描回报全身多发骨代谢异常，不除外多发性骨髓瘤。 请血液科会诊行骨髓穿刺未见异常。骨科会诊考虑患 者存在骨质疏松及压缩性骨折，予以降钙素、法能
14、、含 D 钙片对症治疗。 患者人院后间断出现低血钾，停止氢氯噻嗪利尿 治疗，予以口服氯化钾5 0 6 0 “治疗，血钾波动于 2 5 3 O m m o l L ，尿酸化试验p H 6 2 ，肾内科会诊考 虑肾小管酸中毒，予以酸缓液3 0 r a l 每日3 次日服治 疗，血钾升至3 6 m m o l L ，患者出现严重代谢性碱中 毒，停止酸缓液口服，继续口服氯化钾1 0 0 r a l 每日1 次 治疗，血钾仍在2 5 3 0 m m o l L 。 患者肌肉活检回报腓肠肌可见肌纤维断裂、溶解。 肌纤维间散在较多淋巴细胞，肌电图回报有周围神经 损害。神经内科会诊查体有手套、袜套样改变，皮肤
15、干 燥。考虑为糖尿病周围神经病变。且运动、感觉、自主神 经均有损害，风湿科会诊考虑患者多发性肌炎，下肢乏 力与上述综合因素有关，予以天麻素、怡开改善微循环 万方数据 2 6 讲座 治疗、维生素B 。、B 。：营养神经治疗，风湿科予以口服雷 公藤多甙2 0 m g 日3 次口服对症治疗，并请理疗科会 诊予以康复训练。但患者肌肉萎缩及乏力进行性加 重，考虑免疫性损伤所致，已予以丙球2 0 9 冲击治疗5 天症状无改善。患者查T N T 多次均有升高，考虑有持 续心肌损伤。 患者2 0 0 8 年1 2 月2 0 日出现腹泻，便常规白细胞 满视野，红细胞5 7 H P ，考虑细菌性痢疾诊断，口服 思
16、密达、拜复乐、整肠生治疗后患者腹泻一度缓解后再 次加重。后出现病情急剧恶化，2 0 0 9 年1 月5 日血压 下降，少尿，肌酐上升至1 8 0 p , m o l L ，患者1 月7 日出 现呼吸停止，予以气管插管后心电图显示快速房颤，后 心跳停止，最终死亡。 5 最后诊断及依据 该病例临床特点：患者中老年男性，慢性病程， 进行性加重；以双下肢肌无力，肌力下降为主要表 现，伴有肌萎缩；伴有血L D H 、T N T 酶学水平升高； 肌电图有肌源性、神经源性损害；2 次肌肉活检均 可见肌纤维断裂、溶解，肌纤维间炎性细胞浸润；伴 有多系统损伤( 心脏、肺脏、肾脏) 。 结合以上病史，患者符合多发
17、性肌炎的诊断标准； 但患者有多年糖尿病史，肌电图有周围神经损伤，神经 科查体有手套、袜套样改变，四肢皮肤干燥，存在周围 神经病变( 运动、感觉、自主神经) ，考虑患者乏力与多 发性肌炎、糖尿病周围神经病变均有关。 同时患者有肾小管酸中毒、低钾血症、泌尿系结 石、骨质疏松、肺间质病变、双肾上腺结节、糖尿病、糖 尿病肾病、肾功能不全、高血压、心肌损伤、细菌性痢疾 等诊断。患者肾小管酸中毒病因不明确，但考虑低钾 血症、泌尿系结石、骨质疏松可能为肾小管酸中毒的并 发症。患者无缺血性胸痛的临床表现，无心电图动态 变化，无心肌酶的动态演变，超声心动无室壁运动障 碍，不支持急性心梗诊断，考虑耵盯升高为持续心
18、肌 损伤。 鉴别诊断：内分泌异常所致肌病：患者甲状腺功 能正常无甲亢、甲低病史及相关I 临床表现；副肿瘤 综合征：可广泛累及神经、肌肉出现多重临床表现，可 出现周围神经病变，可累及运动及感觉神经，患者 C A l 2 5 升高，不除外恶性肿瘤引起的副肿瘤综合征，但 胸腹部C T 未见明确占位病变，患者未进一步行S P E T 检查；原发性醛固酮增多症：以长期高血压伴顽固的 低血钾为特征，可有肌无力、周期性瘫痪、烦渴、多尿 等。患者有低血钾表现，但经补钾后下肢乏力无缓解， 乏力与低钾无关，血醛固酮水平正常，且常规降压治疗 可维持在正常血压。不符合该病表现。 6 讨论 多发性肌炎( P M ) 和
19、皮肌炎( D M ) 是横纹肌非化 脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌 等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一 定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发 肿瘤。P M 指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称 D M 。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫 异常、遗传及肿瘤等因素有关。本病在成人发病隐匿， 儿童发病较急。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身 不适、发热、乏力、体重下降等。本病可累及多系统 损伤。 6 1 肌肉本病累及横纹肌，以对称性肢体近端肌群 无力为其临床特点，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出 现肌萎缩。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数 月以上。在
20、疾病早期可有肌肉肿胀，约2 5 的患者出 现近端肌肉疼痛或压痛。 6 2 皮肤D M 除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为 微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮 肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。可表现 为：向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于 6 0 一8 0 D M 患者，它是D M 的特异性体征。G o t - t r o n 征：被认为是D M 的特异性皮疹。皮疹位于关节 伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，表现为伴有鳞 屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。 6 3 关节关节痛和关节炎见于约1 5 的患者，为 非对称性，常波及手指关节。 6 4 消化道1 0 一3 0 患
21、者出现吞咽困难、食物反 流，为食管上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食 管炎。 6 5 肺约3 0 患者有肺间质改变。急性肺间质纤 维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀等表现，X 线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状 阴影。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因 之一。 6 6 心脏仅1 3 患者病程中有心肌受累，心肌内有 万方数据 ( 堂塑Z2 史国匿刊至Q ! ! 生笙堑鲞笙鱼翅 炎性细胞浸润，间质水肿和变性，出现心律失常，充血 性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图 检测约3 0 出现异常，其中以s T 段和T 波异常最为 常见，其次为传导阻滞、心房纤颤、期前收缩
22、、少到中量 的心包积液。 6 7 肾脏肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者， 因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾衰竭。 6 8 钙质沉着多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿 童。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严 重者影响该肢体的活动。 6 9 恶性肿瘤约有1 4 的患者，特别是5 0 岁以上 患者，可发生恶性肿瘤，男性多见。肌炎可先于恶性肿 瘤2 年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为 实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血 液系统肿瘤如淋巴瘤。肿瘤切除后肌炎症状可改善。 6 1 0 与其他结缔组织病约2 0 患者可伴有其他 结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥
23、综 合征、结节性多动脉炎等。 P M 和D M 的诊断标准，B o h a n 和P e t e r ( 1 9 7 5 ) 提 出的诊断标准：对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困 难和呼吸肌无力；血清肌酶升高，特别是C K 升高； 肌电图异常；肌活检异常；特征性的皮肤损害。 具备上述、者可确诊P M ，具备上述 项中的3 项可能为P M ，只具备2 项为疑诊P M 。 具备第条，再加3 项或4 项可确诊为D M ；第条，加 上2 项可能为D M ，第条，加上l 项为可疑D M 。 肌炎的治疗方案及原则：一般治疗：急性期卧床 休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状 控制后适当锻炼。给以高
24、热量、高蛋白饮食，避免感 染。药物治疗：糖皮质激素是本病的首选药物，通常 剂量为泼尼松1 5 2 r a g ( k g d ) ，晨起1 次口服，重 症者可分次口服，大多数患者于治疗后6 一1 2 周内肌 酶下降，接近正常。待肌力明显恢复。肌酶趋于正常则 讲座2 7 开始减量，减量应缓慢( 一般1 年左右) ，减至维持量 5 1 0 m g d 后继续用药2 年以上。对病情反复及重症 患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合 应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。 合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自 然缓解。 若早期诊断，合理治疗，本病可获得满意的长时间 缓解，可
25、同正常人一样从事正常的工作、学习。成人患 者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以 及吸人性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并 发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差。合并 恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的 预后。 肾小管酸中毒病因不明确，肾小管酸中毒可由多 种疾病引起，除各种病因引起的急、慢性间质性肾炎 外，可由慢性肾小球肾炎、肾病综合征、高血压、结缔组 织病、糖尿病、药物中毒多种原因引起，表现为代谢性 酸中毒、低钾血症、肾结石、急、慢性肾功能不全、肾性 骨病、肾性贫血、肾性尿崩症、营养不良、肌肉萎缩等。 治疗原则为治疗原发病；对症治疗予以碱性药物( 碳 酸氢钠
26、、枸橼酸钠) 、补钾、镁等治疗、对水肿病人限制 水钠摄人；控制并发症如补充促红素、铁剂、钙剂治疗。 结合本例病人，患者符合多发性肌炎的诊断标准 中的3 条，无肌酶的典型升高，可能患者病程长，就诊 时已经过多发性肌炎的急性期，肌酶已恢复正常，另有 研究显示肌炎相对低水平C K 升高提示肌炎预后不 良。同时考虑患者乏力与糖尿病周围神经病变也有一 定相关性。患者存在肾小管酸中毒的多种病因，具体 导致肾小管酸中毒病因尚不能明确，且对症治疗效果 不理想，最终出现急性肾功能不全。总之，此患者诊断 复杂，累及多系统损伤，是否能完全用多发性肌炎一种 疾病解释多系统损伤，仍有待进一步研究。 收稿日期：2 0 1
27、 I 一0 3 1 5 万方数据 疑难病例解析第6讲双下肢乏力的病例分析疑难病例解析第6讲双下肢乏力的病例分析 作者：王宏艳， 刘凤奎 作者单位：首都医科大学附属北京友谊医院,急诊科,北京,100050 刊名： 中国医刊 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF MEDICINE 年，卷(期)：2011,46(6) 本文读者也读过(10条)本文读者也读过(10条) 1. 路毅.王国兴.刘凤奎 疑难病例解析第7讲发热伴胸闷8天病例解析期刊论文-中国医刊2011,46(7) 2. 尹秋艳.王国兴.刘凤奎 疑难病例解析第4讲突发头晕、乏力伴意识丧失1小时临床病例解析期刊论文-中国医 刊2011
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