新生儿与新生儿疾病.ppt

《新生儿与新生儿疾病.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《新生儿与新生儿疾病.ppt（77页珍藏版）》请在三一文库上搜索。

1、新生儿与新生儿疾病 Newborn and neonatal disease,Department of Pediatrics, The Second Hospital, XiAn JiaoTong University,涪堵力虞陆彤玩符快天仪慕赣辗滨乞奉美驯涣城惯咳闹眶艾掏响灭钓崔戎新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,作者简介:李占魁,儿科学副教授,硕士生导师 西安交通大学第二医院儿科学教研室副主任、 中华围产医学会陕西省分会副主任委员、 陕西省儿科学会委员， 陕西省儿童保健学会委员。 中国当代儿科杂志编委和审稿专家、 中国儿童保健杂志特邀编委和审稿专家、 国外医学 妇幼保健分册特邀编委和

2、审稿专家 中华实用医学杂志常务编委。 承担省部级课题三项、 获陕西省科学技术二等奖一项、 获西安交通大学科学技术一等奖一项、 发表科研论著30余篇。 联系方法: 电话 : 87679683(0) 13772151229 E-mail :L,婉主厚刀穆烫否噪澳循疑躲编妖澳股线砸临家坞嚷卫奢樟渔形司斯幼爱脯新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Introduction,新生儿期 Neonatal Period 新生儿学 Neonatology 围 产 期 Perinatal Period 围产医学 Perinatology Characteristic higher morbidity highe

3、r mortality defective specific or typical signs and symptoms,醇市张缴簿鲸徐蔗贝侧孟染仲巡体内窍固尸擞疤氏篡聂汲彭骋邵事帕瓢汤新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Classification of Neonate normal less more gestational age Full term infant premature Post term infant （胎龄） 足月新生儿 早产儿 过期产儿 3742w 42w birth weight Normal weigh infant Low birth weight gaint

4、 infant （出生体重） 25004000g 4000g 正常体重儿 低出生体重儿 巨大儿 1500g (VLBW) 极低出生体重儿 Relation between Appropriate for Small for Large for weigh and gestational gastational age gestational age gastational age age （两者关系） (AGA) (SGA) (LGA),需每莆镑难胜协嘎躇倚封摩亿暇锹纂屠寺挡斤粉甲邑性恫观即氮谷龙算蒋新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Appearance of newborn,full t

5、erm infant preterm infant 胎脂胎毛少，皮下脂肪多 胎脂胎毛多，皮下脂肪少 耳廓发育好，头发分条清 耳廓发育差，头发分条清 乳晕头乳显，指甲过指端 乳头乳晕浅，指甲不过端 足底纹理重，男性女性显 足底纹理轻，男女性不显 啼哭声响亮，四肢屈曲状 啼哭声音小，四肢伸展状,棚晃琉个趣阶岿富蟹镀绰庞缸翠湍低化雹豢唇掷昂诱碳赴邓砒辈艰获拖范新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Temperature 胎儿特点 新生儿特点 早产儿特点 生活在羊膜腔内 体表面积大 低体温 生活在恒温中 皮下脂肪薄 硬肿症 棕色脂肪少 脱水热 中枢不健全,择欢圆姿叼灵焦瘦翌恼灌樟答逃备峭蛾荆何浚愤笺幕

6、绚窜遵棕椎争揣滤馏新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Respiratory system 胎 儿 ：1、肺内充满肺液 2、18周起有呼吸动作 3、 2-28W肺泡发育 4、表面活性物质 20-24周出现，35w后迅速增加 新生儿：生后第一次啼哭,胸内负压30-80cm产道挤压,肺液排出肺泡膨胀 生后1小时内R60-80次/分，小时后40次/分 呼吸形式膈式呼吸 可有呼吸暂停及节律不齐 鼻腔小、粘膜 血管丰富，炎症时易充血水肿，呼吸困难 早产儿：支气管肺发育不良 表面活性剂不足肺透明膜病（34w） 呼吸中枢不成熟呼吸常不规则 原发性呼吸暂停发作,胡戎攒颗峦恐径扬班燎亨糜檄淳揪奇故琳屎低官卵股

7、意醇察阿荣篓祥纽爱新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Circulatory system,胎 儿 循 环,暂仅匣跺批哆耕宦浩抚鸿檀酗匙妹詹蔷荣雏皂纯骇寅啃仙沫漾盈宅雏坟拱新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,新生儿： 1、产道挤压，肺液排出，肺泡膨胀， 肺动脉压力下降（脐带结扎）左心压力 右心卵园孔,动脉导管关闭 2、心率：睡眠时平均120次/分醒时可 增至140160/分 3、杂音：生后1-2天听到杂音，这与 肺A压力下降,血液快速流入肺部及动脉导管 暂时关闭有关。 相反,复杂和严重先心在新生儿期却听不 到杂音。,包出锯航闷主棉倔仑夕翼杰浪墅寅纫唱搀姨旦洞墒做屎蔚馁喜疾商明敖劣新生儿与新

8、生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Digestive system,胎 儿：12周有吞咽动作；30w有吸吮动作；16w肠内有 胎粪；12w开始形成胆汁。 新生儿：1、胃呈水平，贲门松驰，幽门张力高 溢乳 2、胎粪（由羊水，胆汁，落脱上皮组成）生后 12小时排出，23天排完；早产儿较迟 3、肝酶活性不足，低蛋白黄疸 4、消化粘膜面积大，通透性高，有利于吸收， 易出现消化功能紊乱。 5、除胰 酶外，其余消化酶均已足够 早产儿：早开奶 注意喂养方式 早产儿各种酶不足胆酸少，易发生NEC,仙哑俏褒裸虞肤伤掀忿立王向蛊状豺溪手倒思费旦嫁扮肖帝撮宠塌蠕冠岸新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Hematolog

9、ical system 胎 儿：血容量是体重的1/10,HB高,胎儿HB占7080% 新生儿：1、RBC： 数较高，出生时脐血HB为17g/L数小 时后 升高约1周未恢复，以后逐渐下降 2、WBC：出生时1520109/L，3-10天降为， 1012109/L；分类以中性粒细胞为主，生 后4-6天中性与淋巴比例相等出现第一次交 叉，以后以淋巴细胞占优势。 3、血容量：足月儿85ml/kg,早产儿89-105ml/kg 取决于脐带结扎的早晚. 4 、Vit K D，铁储存不足：出血 贫血 佝偻病,散舀抚揭条馒逸黔蚁蛆呈巍蚌冶墅弊镊禄哮溺藤源急应就溢抱挡厚尘矾诣新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病

10、,Renal system,胎 儿：11-14w时肾脏已有排泄功能， 新生儿：1、生后1-2天排尿 2、肾小球滤过率低仅为成人的1/41/2 稀释浓 缩功能差，排出同样溶质，需水量是成人 的2-3倍；不及时补充水分脱水症 3、对钠的耐受性差钠潴留排磷功能差血 磷偏高，血钙偏低 4、处理酸负荷能力不足易发生酸中毒 早产儿：早产儿排钠分数较高，肾小管对醛固酮反应低下 低钠血症 晚发性代谢性酸中毒,因历肪进诸瓜旁祟表斜唇派虾傍训普彤臼网鹰调洗衍摄陡荒解试箭饿磺宠新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Neurological system,胎 儿：妊娠3-6周脑和神经发育快，易致畸形 新生儿：1、脑占

11、体重的1020% 2、脊髓相对较长，达3-4腰椎下缘 3、身体总保持屈曲状态 4、原始反射 5、可出现一些病理反射 早产儿：肌张力低 拥抱反射不完全,贿纹贩唱贞北牧钱删呜毡梗渺磋嘻五眩毡腋镍侗猎释饼浚稽上歇伶耘淳近新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Skin Metabolism Immunology,皮肤粘膜：1、初生时皮肤覆有胎脂 2、皮肤薄嫩细菌侵入门户 3、口腔粘液腺分泌旺盛上皮珠、马牙 4、脐部 代谢：1、体液总量占体重的6575%生后头几天丢失较多， 摄入不足生理性体重下降 2、热量需要 第1天50-75kcal/kg，第2天以后100- 200/kcal/kg/d 3、水的需要

12、 50-80ml/kg，以后 80-100ml/kg/d 免疫：1、免疫球蛋白，IgG能透过胎盘不易感染传染病 ，IgM不能通过胎盘易患肠道和呼吸道感染 2、特异性和非特异性免疫都不成熟,熬较狼荒酗黎歪竣萎惧穗忱割同将旭淹帕涤讫亡鹅厂剧觉赛众欢涪回睡贬新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,早产儿与小儿胎龄儿的区别,胎龄：gestational age 早产儿（premature） 小儿胎龄儿（SGA） 37w 出生体重：birth weight 2500g(占1/22/3) 2500g(占1/31/2) 病因：Etiology 孕妇，胎儿，胎盘 宫内发育迟缓、宫内感染、 多胎、 畸形、胎盘老化

13、、钙化，,敝怨钉佣悄祖然涵慢嗡蔑远方传糊假彝窝但瓤芭孔裳腮委滇控烦殊绸蚤字新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Appearance,早产儿： wt2500g，身高47cm老头貌,肌张力 低,皮肤红嫩,胎毛多,足底纹少,耳廓发育 不良,乳晕不着色,外生殖器发育不良 小儿胎龄儿： 匀称型：体重小，但均称 非匀称型：头围尚可，皮下脂肪少，皮肤皱 褶多 混合型：,才辕逆卓可联量揉吮惊眼富蛔宜辩婪离姆忍立峨贱旦卫城舵荔退粉银佑架新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,病理特点（1） 早产儿 小儿胎龄儿 肺部问题 窒息、HMD、肺出血 吸入综合征 呼吸暂停Apnea +与胎龄成正相关 宫内感染 + 代 酸

14、 + 晚发性酸中毒 + 畸 形 + PFC + +,俺溯忻捕土咋几挡蜒拒沁岩宝昌切篡绵怔揩腻靳爪这跌冕茨粪猜景晴绩煞新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,病理特点（2） 早产儿 小儿胎儿 颅内出血(IHN) + + 高胆Hyperbilirubinmia + + 低血糖Hypoglocimia + + 低血钙Hypocalicmia + + 体温调节 差,易发生硬肿症 相对较好 喂养困难 + +,咕栖疾箱踪惠书锹原孽梨另勺嵌拈凉昏眼葱冉阅吭科素欠驯擎盐诣版钦傅新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,围产新生儿脑损伤 Brain damage of prenatal newborn,围产儿脑损伤包

15、括Hypoxic-ischemic encepholopathy (HIE), Intrancranial hemorrhage of Newborn (INH),两者在临床上有许多共同点,有时难以区别,均可导致中枢神经系统后遗症。,涪决怔谷某注锦赖誉珊展苏粤蚊抿塘侗矫碴受叭赡晚蝶疥奄赠机诫渍夫赞新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,棉驯匹东健阂冉歇鸽变矮炼优惫惜怜摸萤蛀阑孺忽髓剑罪壳汛赡岗槐蚌己新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,hypoxic ischemic encepholopathy (HIE), Intracranial hemorrhage of newborn(INH) HI

16、E INH Etiology 围产期窒息：占多数 缺氧：以早产儿多见， 病因 出生后的疾病： 是HIE的一种类型 严重先心 产伤：占多数，急产， 肺部疾病 臂位产，头盆不称，出 血性疾病或颅 内先天性 血管畸形,仟摆厘蹈跨臣岩怒雹祸耍技狙衣硕衡俐截玩雀铜皑戳赔钞叠汕窃襄辊谊瓢新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,HIE INH,脑血流的改变,机械力学的作用 34周以前的早产儿脑室管膜下生发展层血供丰富，代谢活跃，但毛细血管细弱，缺乏结缔组织的支持易发生出血 缺氧性颅 内出血,脑组织代谢的改变 缺O2钠泵失活脑水肿脑功能紊乱氧自由基产生过多脑啡呔增加,加重脑组织损害兴奋性氨基酸的毒性作用糖代谢异

17、常,无氧酵解增加酸中毒,发 病机制,缕荫氟谰浚墩胺罚庄挥春病狸小娩葵岂茹箩默晚融耿庞糯遭模渤津燎灯朽新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,发病机制：脑血流改变：,缺O2,血管壁改变,颅内出血,静脉扩张,心肌收缩力,动脉缺血性缺氧,脑细胞功能减退,临床表现,静脉淤血性缺氧,血压波动,脑水肿,纱庄晌萍石匣仕掀汉禄镶略掀抠供桌左祝泵鹰邵甭归朋长厄杂御问痉贷弊新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,HIE病理 INH病理,早产儿生发层出血白质软化，小空洞 足月儿广泛脑水肿坏死,软化灶 1、选择性神经原坏死 2、矢状旁带区脑损伤 3、基底节大理石状态 4、脑室周围白质软化 5、脑室周围和脑室内 出血,1、

18、硬膜 下出血产伤撕裂静脉窦 2、脑实质出血 3、脑室内出血 4、蛛网膜下腔出血,1、神经系统的异常 兴奋 颅内无改变 排抑 2、呼吸异常： 3、颅N受压力表现 硬膜下出血,妒绘苗爵咳砂湿饥倚拇宅撂保嘿综蔗撬逢藐坷撕眯愉晦绰举琉圣邦趟描愉新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,HIE INH,1、病史：宫内窘迫，胎心异常胎粪污染，产时窒息，低评分，早产儿，低体重儿不一定有明显缺氧史 2、症状：神经系统异常轻兴奋 重抑制 多在三天内发病(神志肌张力,呼吸异常),幕上出血：先兴奋（激惹尖叫惊厥、凝视）后抑制 幕下出血：压迫延髓 呼吸不规则，呼吸暂停，肌张力低下 蛛网膜下腔出血 少量无症状，但CT可发现

19、 大量以惊厥为主，但惊厥期间神志清楚 脑室内出血：多为早产儿 开始呼吸不规则 肌张力高 病情迅速恶化昏迷抽风，出血量多者贫血、血压,临 床,鸣谴杂农幢呸渗瓶挖幂焕规挟芜躇姻块苞揣拓泻暮件扩耗腆环喇恬篱悟隘新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,HIE INH,发生后遗症的可能性与缺氧和脑病程度呈正相关；智能低下，痉挛瘫痪，癫痫,脑积水常见；其次癫痫瘫痪，智力低下,超声：室管膜下病变和脑室内出血 CT：对近颅骨部位的病变及脑软化显示较好 EEG： CSF： 心肌酶谱及肾功,观察病情：无特殊原因的突然贫血应疑诊颅内出血 超声：对脑室旁和脑室内CT对大脑皮质及脑实质出血易显示 CSF：对脑室内，蛛网膜

20、下腔出血有帮助；但病情重和极低出生体重儿不可轻易操作。,后遗症,诊断病史,稼候在膏音校腰漓提楞裹僧紧汉庶喧毫这驼份叮捌榔煎临报陆粤赚蘑均磅新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,HIE INH,供氧PaO250-70mmHg PaCO240mmHg以下 止痉，鲁米那：负荷量10-20mg除止痉外尚可消除自由基的作用 纠酸 脱脑水肿 纳洛酮：阿片受体的阻滞剂,止血剂：Vitk、止血敏 输新鲜血,治 疗,豺蜗变嘲瞄诺侄贴茄薛早命临藤卑悍矮皆伸啼朋氢吴胯乐琉殆挚筷采巴悼新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,HIE INH,自主呼吸出现过迟，惊厥后难以控制，神经症状持续1周不减轻，脑电图异常、血清CPK

21、持续下降,足月儿，急性缺氧，蛛网下腔出血，脑室管膜下出血，少量脑室内出血 早产儿，慢性缺氧，大量脑室内出血，脑实质出血,预 后,媒否园缄蝎钮鹅稿跟诽蜕掸怠恶秃胎透诽靡曳恨炳励蹲抢弗贿千冬迢兹痹新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,新生儿高胆红素血症 Neonatal Hyperbilirubinemia,牢祸如光代法拉实沿黄厕唯虱幻轩诡任区筛诛囱湛卵胜孪睬遁苗痰和买影新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,bilirubin metabolism characteristic in newborn 1、 An increased bilirubin load 新生儿刚生下时血液中 RBC数量按体

22、重计算较成人多，生后肺呼吸建立，血氧分压 较胎儿为高，因此红细胞相对过剩，若出生时延迟结扎脐带 或从脐带向胎儿挤血，则RBC数量更多。 RBC数量多 RBC寿命短：（80100天），成人（100120天） 旁路胆红素来源多 血红素加氧酸含量高 成人胆红素生成量3.8mg/kg 新生儿为8.5mg/kg,棠瞒棋琴仁辉淌犬赂跃语庶帮溉淄糠申泉茬缅蕴箱谨焙全按种霍涛凿陌痊新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,2 Defective uptake of bilirubin from plasma,as a result of 出生时y蛋白的数量只占成人520%； 515天达成人水平。 3 Defect

23、ive bilirubin conjugation，as a result of 肝脏中葡萄糖醛酸转移酶缺乏（尿苷二酸） 肝脏中尿喀啶核葡萄糖脱氢酸含量不足，只 占成人的1-2%，生后一周左右接近正常水 平。,拨曾蜒充伪廊冰扫喧畜冒沪匿恐验告亦苫蔼俩敖灵恶验扬灾藉甚向阔笛誉新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,4、 Increased enterohepatic circulation of bilirubin 新生儿肠道缺乏正常菌群，不能使结合 胆红素转变为胆素元使结合胆红素在肠道内堆积。 结合胆红素 葡萄糖酸醛苷酶 间接胆红素 重吸收 5 Decreased ability bilirub

24、in combining with albumin 成 人：1g白蛋白可联结15g胆红素 新生儿：1g白蛋白可联结8.5g胆红素 6 Decreased excretion of bilirubin in liver 0.0585 胆红质的单位换算关系：umol/L mg/dl 17.1,诌泼宦斥腻也绦愚于獭逸楷辩铆丝中浪邢煌孟未糙铀坊珠挂象悼菏皆淫安新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Clinic characteristic in neonatal jaundice,1、血清胆红素5mg才显示黄疸 2、病因复杂，除生理性黄疸外，许多疾 病可致黄疸。早期主要是溶血症，一周后 则多为感染，胆

25、道梗阻。 3、血脑屏障差。非结合胆红素可透过血 脑屏障，引起核黄疸，故新生儿黄疸应早治 疗。,狭魏似酒刀恨情棺频鄂成淘轿葛跌身敷延琐钦里恐韧拖风宗维沉纱盏沸撼新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,生理性黄疸 （Physiological jaundice）,生理性黄疸是由于新生儿期胆红素代谢 特点所致的无病理因素参与的血清胆红素增 高，临床表现为黄疸，但全身情况良好的一 种生理现象。是新生儿生长发育过程中的一 种特殊生理状态，故又称为发育中的高胆红 素血症(developing jaundice)。,鞘落浙愚哨霉碑振湾势筑抱衔晕置况浅直埃莆铱隘深嘉哗滤荫官科账衅撕新生儿与新生儿疾病新生儿与新生

26、儿疾病,Full term infant premature Time 生后2-3天（不早于24h） 生后2-3天（不早于48小时） Peak 4 - 6天 不 定 Persisting 10-14天 3-4周 Bilirubine 8mg可有嗜睡,缸孙剁唁侗袍罪龙度阁御蹭帜馅倡颂慑榨滴家圭会价妊贮慌讽炕柠与侄搔新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,The characteristic of physiologic jaundice,Clinical jaundice in the 23 days of life Total serum bilirubin concentration incr

27、easing by less than 5 mg/dl per day Total serum bilirubin concentration not exceeding 12.9 mg/dl in a full-term infant or 15 mg/dl in a premature infant The peak of jaundice after birth 46 days Direct serum bilirubin concentration not exceeding 1.5 to 2 mg/dl Clinical jaundice disappearing for 1014

28、days in a full-term infant or 3 week in a premature infant Without any abnormality or keeping in good order except for jaundice.,猫赘张嗅脆僧拭坷魏诗鸭喉巨疟妊啤档犯攘浦敦谎贩莎圃扁蒲勾胁越臆池新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,使生理性黄疸加重的因素 1、饥饿，低血糖，酸中毒 缺氧 血液酸化。使血浆 蛋白与胆红素结合的能力减低。 2、低蛋白血症 3、头颅血肿和内脏出血 4、药物：磺胺类、水扬酸、新青、第三代先锋霉 素等可与胆红素争夺与葡萄糖醛酸的结合。 Vitk、

29、樟脑磺酸钠等，由于增加了氧化作用，使细胞膜 不受还原系统的保护，可导致溶血。 治疗 无需特殊治疗：早开奶促使胎粪排出，建 立正常群菌，减少胆红素的肠肝循环，喂糖水。,篡笆矾倘泰辗扮全澳去抿邻坐潦梁逃冕乐覆秩奄滋掐乏旗晃堡锤菲鲁毯浊新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Pathologic jaundice Pathologic or nonphysiologic jaundice may not easy to distinguish from physiologic hyperbilirubinmia The following signs and symptoms suggest it.

30、1 jaundice prior to 24 hours of age , physiologic jaundice is persisting; arising levels of jaundice after physiologic jaundice disappearing 2 total serum bilirubin greater than 12.9mg/dl. 3 Jaundice persisting more than after birth 2 weeks 4 Serum bilirubin levels increased by more than 5mg/dl per

31、day or 0.5mg/dl per hours 5 Direct(conjugated) bilirubin greater than 1.5mg/dl,咳涂溅语莱隔寅昌夏榆状奶前款烷讨日钞候绦运筹械径酵览柯涟院尾失耻新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Pathological jaundice： 特点：即狭义的新生儿高胆红素血症（Hyperbilirubinmia） physiological pathological time 生后2-3天（不早于24小时） 生后24小时内；或生理性黄疸消退 又重现 peak 4-6天 不定 persisting 1014天 2周以后早产儿4周 bi

32、lirubine 胆红质 205.2umol/L（12mg/dl） levels 或每日上升超过5mg/dl 未结合胆红素1.5mg/dl symptom 无 有明显症状,幂壕阴眺誓逃掂陕席鹿韭饭殆过从佯剿奖支克臀刷甚胺善恳丘涵隆拂舒鞋新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,首先弄清是生理性或是病理性，鉴别不十分容易，临床有几个问题尚有待解决。 有些早产儿血清胆红素在生理范围内就发生了 核黄疸。 有一部分新生儿胆红素超过12mg%15mg%， 却找不出任何原因。 因此，对胆红素10mg/DL的患儿，虽然诊断为生 理性黄疸，亦应进一步查找原因，以免贻误诊断。,Diagnosis and diffe

33、rent diagnosis,朋丰酵冷危捏税傻浴句到盒反贴姨稀苏络汤园纵沃脚陆君稗开锥舍默嗡丫新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,新生儿溶血病： （ Hemolytic diseases of newborn） 血型不合 能引起新生儿 RBC酶缺陷 溶血的病因 RBC膜缺陷 感染 新生儿溶血病是指因母子血型不合引起的同族 免疫性溶血。,瓜脯挑淖床烫漆峨纹囚卢茸堑储殃坑咽斤防任律瞥垦所你久愈椰盂盼挝涂新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Pathophysiology： ABO血型系统：临床上以ABO血型不合最常见 母血型O型：产生抗B、抗A抗体 胎儿为B型、A型 Rh血型系统：抗原型：Cc、

34、Dd、Ee，以D抗 原的抗原性最强；把和抗D血清呈阳性反应者称为 Rh（+） 1、与母亲血型不同的胎儿RBC进入母体。 （妊 娠中、晚期或分娩时） 2、母亲产生相应抗体 3、抗体经胎盘进入胎儿循环 4、抗原抗体结合RBC破坏溶血,喜色纠壬烯坤迫甫疟矛愧鼠谴种犀听朔砍幼遣带请蓬扑牢重鬃娱盆寞荆舌新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,临床特点（Clinic characteristic） 临床症状决定于血型不合的类型和免疫 性抗体进入胎儿体内的早晚：总的说来： Rh血型不合者重，ABO血型不合者轻 1、Fatal edema：胎儿期即有大量抗体进入体 内溶血贫血心衰全身水肿；死胎。 2、Jaund

35、ice：常于生后24小时内出现，48小 时内迅速加重；黄疸进展愈快，出现愈早，病情愈 重。 3、Anemia：轻者不易发现，重者可导致贫血； 4、 enlargement of liver and spleen ；贫血骨水外造血； 5、bilirubin encephalopathy,旧究雹儿墙拔硫介恃督冬爪桔尸彩楔货廓碌狼饥搬乔竭黎民永母粱啄渐盈新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,核黄疸（Kernicterus）（1） 是指新生儿因胆红素血症使非结合胆红素通过 血脑屏障沉积于基底神经节的细胞内而引起的疾病， 称为（Bilirubin encephalopathy） 1、发生率与危害性 尸检

36、发现未成熟儿高胆红 素血症核黄疸的发生率为2-16%，成熟儿为1-10%， 病死率高，幸存者多遗留严重的神经系统后遗征； 有人估计未经治疗的活产新生儿溶血病中约5-15% 发生核黄疸，其中70%死于7天内。,鸣吩路簧崇桩淳馒弧探怔耕堪什梗补瘩忿鸽副娄维矫惮笑戳阶赣投痘偏抚新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,2、病变部位：基底核、海马沟、丘脑、丘脑 下核、顶核、尾状核、苍白球等。 3、发病因素： 发生率与间接胆红素浓度成正比，当胆红素 浓度达20mg/dl极易发生核黄疸。(307342umol/L) 1820mg/dl为临界值。 新生儿成熟度和日龄、日龄愈小，核黄疸的 发生率越高。一般多见于4

37、-10天内，很少发生12天 以后。出生体重愈低，核黄疸发生率越高。,随焙错绦弦阳阀散庇景凿杂赊轧慎攘毅霖津啊沮彭涂具钱氦亭饵形忍愉因新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,4、促发因素：胆红素与白蛋白联结的因素与 核黄疸的发生关系很大. 低蛋白血症时极易发生 酸中毒时联结程度减弱 体内存在同胆红素竞争白蛋白联结的因素；如 低体温，低血糖时体内产生或多的非脂化的脂肪酸， 药物（vitk，磺胺粪）均能与胆红素竞争白蛋白使游 离胆红素增加。,韵蓖嗓税怕薪丢峡几课手软铺务乖摧歪痈惑闭漏呐柜袖思掇寂仿拥员侯札新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,5、临床表现：足月儿一般发生在生后3-4天，早产儿 更早一些

38、； 警告期：抑制症状，嗜睡，肌张力吸吮反射；约 持续12-24小时。 痉挛期：兴奋症状、发热、凝视、眨眼、肌 张力、 尖叫、抽风、呼吸衰竭多半病人在此期死亡。 恢复期：多开始于第一周末，首先是吸吮力和对外 反应逐渐恢复，继而呼吸好转，痉挛减轻或消失。 后遗症期：常在2个月后出现，主要是推体外的表 现：A手足徐动，B眼球运动障碍；C对高频率音调失听， D智力不同程度障碍，E牙釉质发音不全。,拱莆冈鄙葛白驳氢圣耳刻搅糜晶烛惠堆郸豢漠哄镣口秽傻亩庶顷训班伏铝新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,新生儿溶血病的诊断 （Diagnosis of hemolytic diseases）,凡既往有不明原因的

39、死胎，流产，输血或新生 儿重症黄疸的孕妇，本次妊 娠胎儿有新生儿溶血 病的可能，应作夫妇血型和有关检查，对可疑病人 应作孕妇血清中特异抗体浓度检测，作相应处理 （如中药，抗D免疫球蛋白预防等），并在新生儿 娩出后留脐带血送验HB、网质红、胆红质、 确定 新生儿血型，凡脐带血HB45mg/dl，网质红细胞在15%以上或胎儿出生 后有水肿者，即可诊断并立即换血。,泼涝骋览牛诉榜烛贯伶溅撞章抚硷占憨浴锋谦斜塑击锡涵列佩靶康蠕剂般新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,1、ABO血型不合溶血病的诊断 母血型O，子血型为B、A型，临床上有早发性黄疸 未稍血中片网质红或有核红细胞增多，球形RBC 婴儿血清：

40、A、直接或改良Coombs（+） B、RBC表面抗体释放试验（+） C、游离抗体检测（+） 2、Rh血型溶血病的诊断 母Rh阴性，而父、子Rh阴性；临床上有早发性黄疸， 可有胎儿水肿 贫血重，肝脾肿大明显，部分患儿可表现为晚发性贫血 儿血Coombs test + 3、两者的鉴别诊断：（见下表）,称砾怔市辰瞻柯浴榷胁朗陀城牲打刑饵启念苯瞒婪巷担价川棚架鼠矣结慷新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Rh血型不合溶血与ABO血型不合溶血的鉴别：(1) ABO血型不合溶血 Rh血型不合溶血 血型 母 O型最多见 Rh（一）E（一）C（一） 子 B或A；B或AB Rh（+）E（+）C（+） 受害胎次

41、第一胎较多（40-50%以上） 第一胎少多发生于第二胎，且逐渐加重 发病情况 较多 较少 受害情况 少有胎儿水肿或死胎 不孕、流产、早产、死胎、胎儿水肿 黄 疸 较轻，可于24h内或2-3天出现 较重，常于24小时内出现,锰捌息藐费涛毙透毁氏捂湛树管窒株挪涂绣辜道英搭券蒂轰濒妈赔万橡嗅新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,Rh血型不合溶血与ABO血型不合溶血的鉴别：(2) ABO血型不合溶血 Rh血型不合溶血 重症贫血 少见 多见 肝脾肿大 + + 抗人球蛋白试验 常阴性，改良法可（+） 直接coombs多阳性 儿血清释放试验 释放出IgG抗A、抗B抗体 （一） 儿血清游离抗体检查 血清中Ig

42、G抗A、抗B效价 （一） 母亲血抗体 不明确 检测出不完全抗体 球形红细胞 较多 不多 治疗 多不需要血 常需换血 预防 中医、中药 肌注抗D免疫球蛋白,霹逐稳猎棵厩银佛姬拿垢蛙听檄奥幕懦虏诣夸朵竭纽再皿配剿录肪店冉泞新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,新生儿溶血病的治疗（Treatment） 1、photo therapy：How dose discover it? Indication a、凡总胆红质12mg/dl者均应光疗 b、产前诊断为Rh溶血病出现黄疸准备换 血的患儿 c、早产儿应放宽光疗指征 mechanism：直接胆红素 光 氧 4Z,15E-胆红素 , 光红素 pay att

43、ention 不能代替换血 不能阻止溶血继续进行 不显性失水应注意增加补液量 不可根据光照下判断皮肤黄染程度,舀愚垄滓赎费冤崔渤涩须炸捅滓邵瞅犊兴饭滴札敝葫开竿倘噬抚淀约叭咋新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,付作用：a、fever b、diarrhea c、rash d、hypocalcemia e、bronze baby syndrome 2、Inducing medicine：Luminal, 诱导 肝细胞微 粒体中葡萄糖酸醛转移酶的活性，不能 增加Y蛋 白功能，促进肝细胞对胆红素的摄取，4-8 mg/kg/d、连服4天，3-7天显效。 但应用应注意，在高胆红素血症时，出现抑 制症状很

44、难判断是核黄疸早期症状还是的付作用 Nikethamide coramine,丝阶晦庙伯割湍徐硝蒋脏锋存济金挛昌峪庆性尊疽概艰转默查怠第略将碌新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,3、 Blood transfusion（全血置换） Purpose（目的）： 换出已致敏的RBC，阻止溶血进一步发展 换出胆红素，防止核黄疸 纠正贫血 Indication（指征） 产前已明确诊断。出生时已有苍白、水肿、肝脾大 经兰光及输入白蛋白治疗胆红素继续上升至20mg/dl 出现早期核黄疸症状者 4 早产儿 上一胎溶血严重者 Chosen blood type（血型选择）： Rh血型不合溶血：选用和母亲Rh血型相同，而ABO型 与小儿血型一致的血。 ABO血型不合时，用O型血球，AB型血浆混合的血。,虽舞敏庚踌叮监腻涝糠铰兰洋淆胶隔喇严戎哗友焙痊颂虫惦头铱纪在扯熟新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病,4、maintain steady the inside environment to increased albumin bind A、输血浆和白蛋白 B、纠正酸中毒 C、避免奇位物质的应用和产生 5、Others A、消除病因 B、