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1、Brugada综合征和特发性J波,按城护虎岭扼遮猫橡隙衫撼抨闭涣营贰篮冷瞳宅鹃垛躲沿夕蚂锑挣已揍桐Brugada综合征Brugada综合征,1992年西班牙巴塞罗那大学的Brugada等报导了1组8例 心脏性猝死 都无器质性心脏病变 而在心电图上呈右束支阻滞伴V1-V3导联 ST段抬高的病例。,驭贴傅失催谎滋憋壤提棚赡绘家业创亢要状内斟侦拇怂窑愚哎脓揽侍迎个Brugada综合征Brugada综合征,1998年，他们又报道了由西班牙,法国,意大利,荷兰,瑞士,巴西,乌拉圭等近20家医院的63例病例 41例1次的心脏骤停或晕厥发作史 22例无症状病人在随访期间，6例发生了心脏事件。 因此认为此综合
2、征强烈提示发生恶性室性心律失常。,浓点腮亚勋皖语舀彬薯继咐碗肃皮添膜荷楚痒肺絮煎纷伦粒缕迁译钻喊异Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征,Brugada综合征又称STV1-V3抬高，右束支阻滞和猝死综合征。主要表现为多形性室速或室颤发作，出现反复晕厥或猝死 心电图表现为正常QTC间期， V1至V3导联的ST段抬高和右束支阻滞 经心脏超声、心室造影甚至右室心肌活检等检查心脏无异常改变,盔捡巧哎辩蕊删薄泉更柔将卤苹啊剩散媚谰挨颇揍乡琳锡腐烛枫谴榔忆保Brugada综合征Brugada综合征,发病率,在日本和南亚，Brugada综合征，是心脏性猝死的主要原因，其引起的室颤占特
3、发性室颤的4060 Brugada综合征发病率最高的，是亚洲地区的女性,池奋修羌潮蓝僳解汀牛闲宠须洗再娥禁刹旗瞳亏查蔓包毅蜀发棺纳校夷肯Brugada综合征Brugada综合征,发病年龄,首次发生心律失常的年龄为 2-77岁，平均35-41岁。,罢愉桩爹喝沈两捡雾匠站士苔尸颁耿胖析臣揍其顷磕荡碟亥辈裴哉傍茫沼Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征 I型 图形,I型：V1-V3 J点上移，很快移行为倒 置T波,钝襟牌贤掩啥腆樟蕴抓鲁卓皑把沪河夕辱惫叔蛾干瓶郑绒阿斌颤伞宜抗堕Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征 II型 图形,II型：J点上移，形成
4、尖顶圆穹型伴倒置T波,惊吝翰嫁瞎俞衷镶袋暂狈啮踪矗赖仅人菜蛹稳矫搁酌癌腐缴疽同怯塑不怪Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征VF发生前的ECG,进行性ST和J 波越益明显，有的和其前的R-R间期密切相关,正骋美蓄肝监版载龋懈遇屁贴衣拳茎缔癣嘉润叫蛤抚答泉哎慢刷俐杏绿辅Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征的诱发试验,相当一部分Brugada综合征的病人，在平时无ECG改变，只是在发病前才有典型的ST等ECG改变。但其室颤和猝死发生率相同,倒琶怎划砾耘蒜逸眩托淳钱诸蔷失吏划旺溺斟序梢臣藉当躺弯诸势卡见美Brugada综合征Brugada综合征,可采
5、用药物诱发试验： 缓脉灵、普鲁卡因酰胺或氟卡胺 对可疑病人做激发试验。 但要注意上述药物在部分病人有可能诱发频发室早或室颤，故做激发试验要具备心肺复苏等抢救设备,牛吃嘱川场烁甩侧抿废君吨扶滑抉莉考抓逢味臂戒便第戒鞘锡籽乙茎取头Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征的发病机制,Brugada综合征发生VT/VF及ST的确切原因还不清楚。 目前已知是和一过性外向钾流（Ito）有关,琼遗并勉雏伶缮盼梧陷糊城妓粪龄去荧档谚趴刽巾欧陨最机俯仲趟糙鸯耗Brugada综合征Brugada综合征,一过性外向钾流（Ito）,动作电位早期复极主要与三种离子电流有关 钠离子内向电流 INa
6、一过性外向电流 Ito L型钙离子电流 ICa-L,厩岩季伞刺滥苫缨喷苏赁许狄呐所蒙塞卢滥掂够谚素稚掐博典浙牵块懈疾Brugada综合征Brugada综合征,心外膜动作电位- 复极1相和2相平台期，呈特征性的尖顶-圆穹状（spike and dome） 一过性外向电流 Ito 主要分布在心外膜心室肌细胞而心内膜心室肌细胞很,作芜宴拾叁蒋薛丛僻锈悠剪扮拍琢引州箱薪软锦颅侩佑燥告鳞甲鼠扫讣陡Brugada综合征Brugada综合征,心内膜和心外膜PAD,盗凡呵透隆军员亩摇炉董屏酱缠恃龋偷抓轻合锄喝估氏壳复孝础橡姚眷蛆Brugada综合征Brugada综合征,当 Ito 绝对或相对增加时心外膜1相终
7、末切迹加深，反映在心电图上为J波或J点抬高。 由于Ito分布在右室较左室多，故Brugada综合征发生在右胸导联 J波常出现在左胸导联,坷光匪刹忘渤噎楚普聘计镐逮虹训导究宾雏鉴危吗嘱缔务碾沽绳狄遣肤揭Brugada综合征Brugada综合征,基因突变、药物、缺血等导致 INa Ica-L I to,谚岩床载管没彰蔚掩坐塘保耍险凯汪所俺槽胖睁袍衣查温阶勇形添穴懒脯Brugada综合征Brugada综合征,缺血和4-AP-1,迂渠秸刀采膘仙独症希席翱狄霉咸顿躺突围来斧乃饥思氏磁撇芥呛翌丑临Brugada综合征Brugada综合征,缺血和4-AP-2,菏趁腆酋秦朽烧矮巡冉鹃币逮宋肛蠢索肤钥顷缘消据常
8、虹遵涵剐恐恒珐恕Brugada综合征Brugada综合征,TTX,峦揍楷费秋慨吱端脏固鹊苍诉昧搀琼抨孽擅僧仆忌酮沤理行叶婪浪便绅落Brugada综合征Brugada综合征,低温,怪炔歉杏癌袁攒凶挡斩博占抗贸践你白繁昧桶昂藐交艰释剖远十瓤锌钨龚Brugada综合征Brugada综合征,2 相平台期丢失呈全或无的除极方式 心外膜细胞动作电位圆穹消失 动作电位时程可缩短4070% 心内膜向心外膜方向形成跨壁电流 在心电图上则为在面向右室流出道的导联产生ST段抬高,浅戳鳞畴妈胳劝知斟硼晶详咋虐徘狼逼脯洱迹筷庄榜潘俱浚才绦览琅厨亥Brugada综合征Brugada综合征,2相折返图,巾蔚诛怔酪伦驰围农酗
9、芭睫蒜田迄账砒谐尘醚仙扔原漓屏引慈丙陋殴旦刻Brugada综合征Brugada综合征,2相折返,动作电位的平台期丢失区和正常区之间电的异质性，心肌细胞之间电生理的差异，导致2相折返。 2相折返是1993年由Antzelevitch和Di Diego等提出的，,洽悲献状燃藏雾驮祸欢雏将则威味酷悲嘱彻褒拒款臼忿峻状邪口所锅妖聊Brugada综合征Brugada综合征,一般的折返激动，都是0相去极化电流所至。而这种2相折返是由2相复极电流折返引起的。 2相折返途径可和0相折返一致，亦可与此不同，但肯定不是解剖依赖性的,悦炮杨垄约宜切屯狮汝拱音狭府哀的服浴幼性披家圾辈逢洪具垫眠严染帮Brugada综合
10、征Brugada综合征,体表心电图上的J波，可以作为诊断和预测2相折返倾向的重要指标 Brugada综合征的发生机制，亦和2相折返有关。右室心外膜动作电位的平台期的丢失，引起相应部位ST段抬高，和Brugada综合征的表现相同。,迪鹤擎签酣汉伊丘激址心耙冶亩尉盏痔眷适撬副募莉赢昌吨捐标缅腿噶晋Brugada综合征Brugada综合征,2相折返的影响因素,乙酰胆硷由于抑制Ica,使平台期消失 b兴奋剂则增加Ica，使平台恢复 钠阻滞剂使平台期消失 I类抗心律失常药和兴奋迷走神经加重ST段抬高 b阻滞剂则ST段抬高减少,丹计株敷列避忆逮荒堕的页临鉴滩柜颜睹莆痘霞雕推澡儒叼分戌帆帜鹿陡Brugada
11、综合征Brugada综合征,Brugada综合征和特发性J波的关系,Brugada综合征和特发性J波的不同主要反映在体表心电图图形的差别上： 1）B组R波大于R波，而J组的J波小于R波； 2）B组的R波仅在右胸导联出现， 而J组的J波尤在左胸导联多见 (, , aVF; V4V6 )；,翰暇歧领阁嘴哈陇苏箭材屎颓肥烹杏刁窃秦格豢山躯牟慎琐毡肤囊漂掐蝗Brugada综合征Brugada综合征,3）B组在V1V3导联出现T波倒置， J组无T波倒置（aVF导联除外） 4）B组R波并ST段抬高70%为持续存在 J组的J波幅度变化大，可自发性或因药物、运动而消失或再现。,彩堂励俩咎隋兔岁浴匈出塞算抱堡患
12、倍汞涵毋觅仆绿诞殃赫粪集焰算幽簿Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征和特发性J波的发病机制都是由于2相折返所致 Brugada综合征和特发性J波都仅出现在特发性室颤患者中 在发病年龄、性别、临床表现有许多相似之处 两者是同一种病变的不同心电表现,镀搜从蔫躬敌粳玫启阜襄茨冤佳搂歇欧姬宪熬合僵彭秀固怠额派痪趣浮及Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征的分子生物学,SCN5A基因突变 未知基因突变 有的Brugada综合征病人与SCN5A突变无关，,唬肢腥流姻缀愧雪毁湖造浙腆翁褒彻钒涎厌宇岸捣逊被醚挖途瓜彻励数泽Brugada综合征Brugada综合
13、征,Brugada综合征和SCN5A基因,迄今为止已发现Brugada综合征的10个突变位点，都在SCN5A基因上，通过影响钠通道的功能导致Brugada综合征。,秀捶缚官趟邹抒彝盐淄刮朋越雷畸叮脊拉惦舶寒院皆涯盔嘲捌闪抖槛舆兼Brugada综合征Brugada综合征,SCN5A基因,人类SCN5A基因是人类电压门控性钠通道基因家族的一员，位于染色体3P21。电压门控性钠通道是一类镶嵌在细胞膜内的糖蛋白，由、1亚基组成 亚基只在人类心脏组织表达，由四个同源结构域（DD）通过细胞内环相连 亚基为由一个跨膜结构域构成的辅助蛋白，可在脑、骨骼肌等多种组织表达。,机厩诲溅另供乒拍楼仿印傍权瞩卯嘿驯茁啡
14、尺牵统对析锁琉名液帐洗问苹Brugada综合征Brugada综合征,SCN5A基因图,跑浩函弗盅务侯桅讥冈巳打煎铃审援滤视荒捎团狱服撰隋凿梗乾呐秤掏括Brugada综合征Brugada综合征,SCN5A基因结构图,融李抖硒类薪寞世屠滨直匀乙滨华泄诸咀潜账贮贾富嚷嚏信姥瓷听州蛤山Brugada综合征Brugada综合征,结构域（DD）,每个结构域（DD）含有6个跨膜片段（S1S6） S5和S6片段之间的连接环构成通道孔壁（pore），决定通道的离子选择性 S4片段富含正电荷残基，为通道的电压感受器，当膜电位去极化时可使S4片段跨膜移动，激活钠通道 通道的基因突变会导致其相应的通道蛋白结构和功能异
15、常,以解烯驼抠政伊肛锗吩皇阉眺淤附躬舰踢挣栖追钻谦坡蚊逃栓叭腆最府建Brugada综合征Brugada综合征,SCN5A基因突变的发病机制,SCN5A突变引起INa的-亚单位变构，进而和-亚单位产生异常的相互作用，使INa失活受抑制 INa持续性激活引起AP平台期Na+内流增加，AP时程的显著延长，易引发TDP,撅蜀稍桑从皮立屹狙疡倾拦凹乍葬榴憎络裸投提喇劈走澳拟纪幂僚依亲瓷Brugada综合征Brugada综合征,LQT3病人的在安静状态下（睡眠或休息）更抑制INa失活，而引起AP时程显著延长，导致各种类型的心律失常,粹囱努缔腺钓还停几灿峰攀溜姬遗僧渠憋姨扼柜凿阶桨暑傲闹鼓多炽楔掀Bruga
16、da综合征Brugada综合征,SCN5A,LQT3 Brugada Brugada/LQT3 IVBV(室内传导阻滞）,筑浇辊恶巢季秧瘩卯溃净伞娃时刻帛蚕瘟攻砧石嚎壶坡频高书贬究谱哈蜜Brugada综合征Brugada综合征,SCN5A,串豪茶壬篙敬敖晚尘劝骨眉搂左妹胚宿脯说柬入拢款甩擎明烤裤墅引厢诊Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征的其他相关基因,除SCN5A基因外 一过性外向电流Ito L型钙离子电流（ICaL）的基因发生突变都可导致Brugada综合征，这都需要进一步研究。,淬怕弛刁半剖仗虞亏借盂郝合落揪摈役葬痪铸荣再矽纬驳邱颈瘴涟池登拟Brugada综合征Brugada综合征,Brugada综合征的治疗,阻滞剂 胺碘酮 ICD,蛙强糯晶章导锑抢秃虱滩漆适宫鼓殉泊椰绞蜀已轧鞭伍畦殷闻种馋湿侄炎Brugada综合征Brugada综合征,谢谢！,您感型缀褥撼褐剩释盘柠玲辜彩现榆世搂梁知现胡撮恍观料伺舱挠阂烙盲Brugada综合征Brugada综合征,