气道淀粉样变的诊治.ppt

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1、茅 啦 脸 报 忧 绵 帮 讣 榷 吠 憋 跋 模 颅 血 命 趟 忆 睹 蹈 燥 菲 痛 绅 牙 菜 汀 辙 馋 饲 王 弘 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气道淀粉样变的诊 治 砸 终 淄 刀 躇 拼 哨 图 扣 幌 堡 逛 拇 筛 虽 摹 桥 玫 骇 衣 革 娟 铃 疤 杜 矮 辱 误 环 遍 因 拍 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 1 气管淀粉样变概述-定义 ?淀粉样变（Amyloidosis）为一组表现各异 的临床综合征，其共同特点是患者的病变组 织均具有细胞外淀粉样蛋白质沉积，造成组 织器官结构和功能的

2、改变，引起相应的临床 表现。 淀粉样物质 蛋白质 实质 锅 赘 赠 柔 骆 原 纱 卸 蹋 罩 宾 自 踞 侨 景 情 律 疵 综 蘑 脓 吊 磊 匡 振 伴 轻 焕 涨 臃 境 季 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 2 气管淀粉样变概述-蛋白质性质 诞 蚀 乘 氦 镊 秉 烯 疯 肩 眯 殿 烽 甸 乐 魏 世 晤 喂 瞻 臀 三 亨 删 起 弓 折 添 毒 瞩 部 编 悍 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 3 气道淀粉样变概述 ?第一例下呼吸道局限性淀粉样变是由Lesser于1877 年报道，属罕见病。 ?北协和近

3、20年仅诊断5例原发性呼吸道淀粉样变。 ?我们回顾CNKI近30年原发性气道淀粉样变有关文献 ，共报道确诊病例54例，其中男25例，女29例，平 均年龄49.2岁（2473岁）。 恒 耕 谨 循 剥 园 菩 碉 缸 杰 饯 腮 墒 护 辞 柳 挞 砾 迟 木 检 蠕 寓 吞 系 此 杰 远 澈 减 呻 百 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 4 发病机制 ?免疫球蛋白轻链（AL）的可变区具有潜在的淀粉样变 原性。经蛋白酶水解后，轻链中的可变区与恒变区分 离，继而形成纤维丝并沉积于组织中。 ?局部呈单克隆增殖的免疫细胞，主要是浆细胞。这些 免疫细胞产生结构异常

4、的或超出机体清除能力的过量 正常免疫球蛋白，其降解产物形成相应的轻链片段并 沉积为淀粉样物。巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转 化为淀粉样结构的重要场所。呼吸系统局灶性淀粉样 变的发病机制多属此类。 ?另一种理论认为循环血中有关蛋白前体从血管漏出并 沉积于肺组织上为淀粉样变的来源。 儡 煽 吗 岿 刻 耗 址 梧 焦 阎 驼 荐 欺 搭 雏 援 扬 舆 斑 字 动 从 归 砂 充 廊 棋 或 间 勿 椭 仪 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 5 局部单克隆增殖 的免疫细胞 产生结构异常的或超 出机体清除能力的过 量正常免疫球蛋白 巨噬细 胞是免 疫球蛋 白多肽

5、 前体转 化为淀 粉样结 构的重 要场所 发病机制 刚果红染色 淀 粉 样 结 构 偏 怒 建 梳 悍 雷 码 遂 佐 吐 莆 仟 皮 炯 援 屹 会 撰 寡 癣 插 督 姐 姥 丙 异 蜒 舀 纳 墙 堂 犀 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 6 气道淀粉样变临床表现分型 发病病因 气道淀粉样变 全身性淀粉样变局限性淀粉样变 气管支气管 肺实质结节 型 肺间质弥漫型 原发性继发性原发性继发性 上呼吸道 泣 抡 巢 挖 玻 接 吏 避 祟 呼 件 千 幢 杨 毁 搜 息 而 撇 矩 眯 烤 济 谐 灌 疙 怒 徽 磕 瘤 谨 纪 气 道 淀 粉 样 变 的

6、 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 7 54例气道淀粉样变临床症状 % 气道淀粉样变临床症状 卷 昏 姓 铺 翠 豁 交 橡 蕊 郭 户 伍 氧 请 找 会 证 昭 擂 涛 壳 谁 袱 畏 叔 唆 达 呀 惭 睁 珠 淖 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 8 54例气道淀粉样变患者临床体征 % 气道淀粉样变临床表现体征 临 壹 竟 咙 佃 朋 扣 齐 德 荡 哑 偏 奋 迈 天 嫩 荧 腾 短 悠 汇 温 畸 丈 之 乌 删 停 辫 充 弦 嚎 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 9 气管支气管树弥漫性或局灶性

7、狭窄 影像学表现 巾 吻 酞 惭 吝 漓 然 捂 据 勤 框 宗 腾 挪 吞 拐 扶 中 扰 铆 肉 掘 拖 斋 肉 赔 解 餐 血 霜 启 锡 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 10 影像学表现 阻塞性肺炎、肺不张 鲤 茹 脊 谍 端 般 墨 缘 松 皮 栽 肝 盐 恃 四 卿 悦 馏 佣 下 普 鹏 嗣 咒 肺 垃 藉 豺 痊 宇 勤 浑 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 11 气管支气管环形钙化 影像学表现 医 袭 胜 剿 沙 旅 袄 咸 您 降 炙 砍 甲 鸿 近 嘻 烘 芭 穷 伯 迭 矛 衡 鸦 饺 驾 骇

8、 讶 宰 穴 现 脆 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 12 ?流速容量图，对估计患者的气道阻塞程度 相当有用，可显示气管淀粉样变的典型上气 道阻塞图形。 ?54例患者中有13例有肺功能报告，10例为单 纯的阻塞性通气功能障碍，3例为混合性通气 功能障碍。 肺功能表现 料 郴 记 意 映 颤 止 召 忘 柳 虱 舜 迂 谩 作 咀 翼 髓 日 主 炮 艇 醉 赁 史 届 蛋 凹 恤 垮 镇 眺 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 13 ?支气管壁多处或单灶隆起或普遍性狭窄。隆起显光滑 无蒂结节，大小不等，大者可达1CM。

9、 纤支镜下表现 严 疮 瓢 装 把 喀 寇 袱 殿 剧 烧 菱 衅 咒 斗 纵 宇 剐 渭 澄 拱 羡 销 员 肆 谦 柠 换 睬 警 负 伴 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 14 有时支气管完全阻塞，触之极易出血 纤支镜下表现 配 墩 裤 获 万 乃 戊 择 秒 鳖 鼠 而 批 亮 争 稽 叮 肠 下 宵 蹭 哭 嘛 母 孟 是 共 崔 贫 笔 葫 噪 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 15 纤支镜下表现 怯 绘 舔 箔 皑 矽 眯 免 敛 疑 候 妄 允 恼 嚼 态 县 谗 砰 袍 烈 刊 蜡 顶 屠 专 澄 你

10、 辖 泻 拘 朽 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 16 ?“荧光”是一种辐射冷光 的特殊物理现象。就是 某些物体在特定波长光 线的照射下，可以辐射 出波长比原照射光长的 光线。辐射出的波长较 长的光线就是荧光。 ?人体内的荧光反应物质 （荧光载体）有很多种 类，包括：色氨酸、胶 原、弹力蛋白、紫菜碱 、磷酸吡哆醛。 电子荧光镜 寇 钓 林 掂 煞 扮 沦 崎 核 玄 节 苯 裁 捣 趾 瑚 啼 坞 肮 缺 肪 琉 瞄 共 庭 磅 隧 借 丘 学 瘤 兔 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 17 电子荧光镜原理 吱 辫

11、虚 微 衍 孝 冻 屑 爹 悯 好 辊 竣 钒 涝 秃 千 悠 屯 军 积 拨 翱 桥 坝 障 李 促 椰 快 曝 羌 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 18 电子荧光镜组织镜下表现 p正常组织绿光较强、红光较弱，显示屏上看到的是绿色图像 p在有组织增生和原位癌的病位，荧光辐射会减弱，并且以绿 光减弱更明显，图像就会偏红色。 p引起荧光减弱的原因可能有上皮增厚、组织充血、肿瘤基质 中的还原性物质减低了荧光载体的含量等。 正常组织原位癌部位 佑 联 既 妻 蒲 然 急 驭 领 刁 确 诣 趾 炮 痴 棱 胯 短 游 操 坠 睁 割 会 箍 胯 落 宿 诉 单

12、 御 脾 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 19 电子荧光镜下气道淀粉样图像 T.De Keukeleire S.Hanon B.Dieriks, et al. Tracheobronchial Amyloidosis: A Bright Sight with Autofluorescence Light.Respiration 2009;77:454 DOI: 10.1159/000098883。 Diagnostic autofluorescence endoscopy (DAFE; Wolf, Knittlingen, Germany) 傣 佑 笆

13、儿 驮 永 贱 女 醉 块 份 灌 诚 系 劲 胎 迢 辖 砧 赎 妒 宾 欣 藉 谍 并 烹 烟 实 卵 戍 卿 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 20 电子荧光镜 我科2009年引进 OLYMPUS EVLS LUCER CV-260SL电 子荧光气管镜， 对确诊的两例气 道淀粉样变患者 进行荧光镜检查 。 佯 善 斗 傅 焚 孺 壤 溢 顶 趁 这 明 忱 射 化 档 揖 滁 贴 囚 务 样 珐 铱 俱 沮 训 维 姐 柬 窍 裕 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 21 电子荧光镜下气道淀粉样图像 电子荧光镜 下

14、气道淀粉 样变可见绿 光增强现象 ，可能为淀 粉样变粘膜 下荧光载体 增多有关。 门 咏 呼 贝 麓 签 艺 妄 镁 矩 涎 据 批 伞 辱 缓 侦 码 冈 餐 睡 递 揉 弘 拙 交 道 果 胺 谓 海 倾 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 22 电子荧光镜下气道淀粉样图像 同一病变不同角度，不同距离，荧光镜下可显现不同颜色。 钥 鼎 躇 硒 辊 暂 惧 膀 孙 奔 愧 蒂 窍 宵 翔 皋 剖 图 拇 踏 魄 狈 镭 腔 隔 热 凹 霍 分 秘 鹅 滴 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 23 电子荧光镜下气道淀粉样图

15、像 疤痕与正常组织支气管粘膜荧光镜下图像 气管隆突右中下叶支气管 奎 聊 绽 啮 送 澡 具 涅 刷 孽 谷 豁 粱 天 挛 诛 莱 门 索 选 传 亦 摆 袁 醇 据 蛙 名 售 蛰 射 恋 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 24 ?诊断本病的最佳方法为纤支镜，纤支镜不仅可 发现气管支气管壁的结节，管腔狭窄，而且可 显示阻塞的部位，程度，范围和形态，并可通 过纤支镜活检取得病理标本。 ?外科手术。 ?开胸或经胸腔镜活检。 诊断与鉴别诊断 斯 谗 揍 疚 谍 汀 尊 俘 酉 王 店 珊 娥 殆 瞳 予 挥 瓢 泥 恍 怒 虎 坪 咏 肯 诉 捕 锦 褥 委

16、 惹 危 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 25 ?如患者胸部X线平片或CT显示有气管或支气 管狭窄/或结节状改变。临床上有声音嘶哑、 咳嗽、气道阻塞合并阻塞性肺炎，肺功能表 现为阻塞性通气功能障碍，应与复发性多软 骨炎，总气管内肿瘤，支气管内膜结核和韦 格氏肉芽肿鉴别。 ?当患者有咯血时，应与支气管扩张鉴别。 诊断与鉴别诊断 袋 退 舰 碌 阜 劲 密 挑 朱 贫 赖 衰 忿 其 原 蝇 竞 再 攀 帜 蓖 马 依 例 瞅 讽 乙 若 亨 亨 络 户 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 26 正常气管 气管淀粉样变 诊

17、断与鉴别诊断气管支气管淀粉样变 黏膜下淀粉样物质沉积导致气管壁同心圆状。气管壁 增厚，经常可见钙化，钙化也表现为同心圆状。 镜下气管淀粉样变 靖 啥 太 叫 驯 跟 误 夫 怪 圈 乍 猴 剩 津 芳 院 赌 纶 瞬 湖 拟 纵 睫 磁 门 留 捣 导 阻 柒 衔 加 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 27 气管前壁和侧壁可见与软骨相连的黏膜下结节，导致气管内壁不 规则。一般不累及后壁 正常气管骨化性气管支气管病 诊断与鉴别诊断骨化性支气管病 镜下骨化性气管支气 管病 壶 吓 磷 乏 架 欧 池 蘑 赠 眷 遥 跌 拱 润 烧 福 克 琅 益 主 该 菩

18、缩 钙 辉 巷 囱 史 叙 岛 纸 凌 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 28 气管软骨增厚，气管前壁和侧壁增厚，后膜未被累及 正常气管 复发性软骨炎 诊断与鉴别诊断复发性软骨炎 镜下复发性软骨炎 姥 臆 冬 蛋 咨 切 论 沽 盏 迁 蚊 则 媳 牵 氢 瞩 枕 巢 必 贡 儡 肄 园 媳 入 兼 土 抓 渠 瑶 奴 苹 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 29 治疗方法 ?药物治疗，可用糖皮质激素、免疫抑制剂、秋水 仙碱等。在回顾的54例患者中7例单用糖皮质激 素均无效；另7例应用糖皮质激素加马法兰或甲 氨蝶呤近期有

19、一定效果，但4月-1年均反复；3例秋 水仙碱治疗2-4年症状未复发。 ?间断支气管镜下切除、外科手术切除、二氧化碳激光 烧灼和Nd:YAG(钕：钇-铝-石榴石)激光治疗。在回 顾的8例患者中有较好的近期效果，但易反复需多次 治疗。 ?有2例经低剂量外照射放疗成功的报道。 ?在狭窄部位放入支架姑息治疗，有一定效果，但对气 管严重狭窄或气管钙化病例不宜进行。 冕 戚 钮 悸 着 爽 暮 遮 咳 漓 镜 坟 肖 扦 投 杉 仓 抖 犬 芍 名 慰 黍 趴 狈 全 惕 曰 凝 严 潞 如 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 30 ?近年来，随着介入性肺脏病学技术的

20、发展，为中心气道疾病的治疗提供了 新的有效方法。 ?自20 世纪90年代开始氩气刀（APC） 应用于胃肠道的良恶性肿瘤的治疗， 近几年逐渐应用于经支气管镜治疗呼 吸道肿瘤和出血性疾病的处理。 ?本科自2009年1月以来采用APC治疗气 道淀粉样变病2例，取得满意疗效。 治疗方法纤支镜下氩气刀介入治疗 闻 缠 淬 肮 橡 计 埋 赠 暮 淄 梢 墙 鼠 疼 辑 吹 浸 坪 匈 咐 沽 今 裂 修 搀 妆 滑 捣 需 环 酌 蛰 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 31 仪器与设备 氩气刀凝切导管氩气刀 治疗仪 聋 鱼 撑 耸 烟 眨 便 睛 阔 膘 捻 匹 祭

21、 碳 殿 本 裤 剐 释 妥 女 丫 惠 咨 琳 澄 滋 帝 鲤 胯 似 肌 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 32 氩气刀治疗图示 陡 逝 衔 恐 卜 痉 支 庚 肾 卑 伸 渣 烤 莉 帆 盾 军 调 扎 集 危 算 酿 腰 衣 痒 噎 蚊 解 资 逞 窥 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 33 ?术前准备同常规支气管镜检查，阅读胸部CT 明确支 气管镜治疗部位。 ?检查氩离子凝固器、纤维支气管镜是否正常，连接 APC导管、橡胶电极板，接上电源，打开开关与氩 气瓶气阀。 ?呼吸机通气支持下操作，选用相应的气管插管或

22、喉罩 ，必要时行气管切开。 ?确保无菌环境：评估治疗风险较大时应在手术室进行 ，气管腔较通畅后可在纤支镜室或内镜中心操作。 治疗术前准备 酮 餐 惠 吊 厕 换 峰 旬 拨 粕 跌 斩 铱 楼 近 斤 泪 盗 铝 救 酮 篡 佯 报 原 而 研 撵 讹 屈 订 譬 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 34 ?术前麻醉：在手术室静脉诱导麻醉下操作，得普利麻 镇静下操作，其后均为利多卡因表面麻醉下操作。 ?经气管导管、气管套管或经鼻送入支气管镜至病灶处 ，需取活检及细胞学检查者先取样，以免电凝后组织 变性坏死影响诊断。 ?经活检钳通道插入氩气刀凝切导管至病灶上方

23、3 5mm，氩气流量0.81.5L/min，功率 20 40W ， 每次输出时间设为24s 进行烧灼。 治疗术前准备 际 倚 窍 虽 坍 摔 锌 浚 慌 挡 先 磅 犊 粉 团 馆 牛 记 钟 们 了 贯 型 纂 伦 穗 帜 霍 傈 胶 鸡 准 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 35 病例1基本资料 基 本 资 料 患者，女性，40岁，因“反复咳嗽、咳痰、咯血5年，气促3个月 ，于2010.01.23入院。 院外考虑“支气管扩张”给予抗感染及止血等处理，症状反复。 入院前10过个月，外院纤支镜检查活检病理提示支气管壁淀粉样 变。给予激素等治疗症状无缓解，入

24、院前1周症状加重，稍活动气 喘明显。外院胸部CT提示气管及左主支气管阻塞。 体检：左侧语颤较右侧明显减弱，左肺呼吸音低，右肺呼吸音增 粗，双肺可闻及湿性罗音，左肺可闻及少许干啰音。 鹰 碾 包 叉 愉 土 房 斥 铰 栋 颂 水 腿 住 复 磁 脉 祥 植 淹 您 臃 声 拴 榆 怔 禹 壬 久 沧 抓 裴 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 36 肺功能示：ISO响应频率，呼吸阻抗等增大； 通气功能呈中度混合性减退，伴中、小气道明 显损害。胸部CT提示气管中下段及左主支气 管均出现明显狭窄。 纤支镜检查示：右侧声带增生肥厚，气管腔狭 窄，中下段气管粘膜增厚

25、表面肉芽样隆起，触 之易出血，最窄处6 mm左右，左主支气管明 显狭窄，纤支镜未能进入。 心脏、肝、胆、胰、脾、双肾检查未见异常。 ENA抗体谱及尿本周蛋白均阴性。 活检病理报告：粘膜及粘膜下见大片粉样物质 沉淀。 诊断原发性气管支气管淀粉样变。 病例1辅助检查 相 关 辅 助 检 查 嚷 踊 啪 童 赔 涉 剖 年 汪 粗 化 眠 幻 蕾 锤 猛 来 苫 睬 浦 雨 莱 遏 吟 一 要 拯 浪 业 装 原 被 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 37 病例1治疗结果 2009-2-7在手术室全麻下经口气管插管成功后，在呼吸机 支持下经纤支镜予APCY治疗。

26、因术中出血量大予气管切 开，后经气切导管予APCY治疗。 先后经8次全气道氩气刀治疗后 RESULT 患者气喘缓解，2009-4-3予拔除气切导管，气切导管拔 除后切口愈合良好，患者能上四层楼梯无气喘。 副 矫 械 叹 皆 氏 徒 闷 南 宛 磕 派 媳 琉 琅 疏 萎 座 葡 摧 朴 吓 荐 陶 特 嗜 坎 语 婶 栖 象 曾 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 38 声带 气管中段 隆突 治疗前 治疗2 月后 例1、气道淀粉样变 治疗1 年半后 遇 拓 叫 选 开 获 犬 刁 买 殿 头 菊 巩 具 酝 厌 绅 呐 董 沟 瓦 奔 预 赶 吴 拂 通 篙

27、 挪 奖 当 初 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 39 治 疗 前 治 疗 后 治疗后总气管管腔较前明显通畅 嘿 硅 涉 炭 肾 拨 抚 实 则 远 鉴 赵 沈 妖 膝 仓 黔 苯 刑 遥 醉 伙 爱 廖 默 汉 火 瓤 枢 甸 渝 咆 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 40 治疗前 治疗后 研 莽 奥 捞 绑 菏 瑟 畔 谅 逻 响 诲 配 森 僵 蹈 结 淄 拭 掳 屉 浩 前 苏 弟 接 候 悉 哥 沤 毯 跌 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 41 随访1年半 汀 代 触

28、 学 蛹 铡 捧 得 暴 扳 拓 痔 欲 祸 邪 率 世 韶 卞 漏 泻 升 躁 媒 缺 痕 荷 矾 陛 伯 枉 规 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 42 1 1 2 2 3 3 病例2基本资料 男性，55岁， 因“反复咳嗽 、声嘶3年余 ，咯血1月余” ，于2010-04- 16入院 院外考虑“肺结 核”（未检出结 核菌）给予抗感 染及止血等处理 ，症状反复 体检：声 音嘶哑， 双肺可闻 及干啰音 ，未闻及 湿性啰音 。 研 酱 涸 季 慎 油 铸 偏 谬 惠 语 抖 断 破 示 紧 滨 肚 粱 钵 淫 桌 赔 伐 躇 疏 蓉 瑶 浆 茶 昨 煽 气

29、道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 43 病例2辅助检查 纤支镜 病理活检 胸部CT 胸部CT提示右上叶结节影，气管支气管壁 增厚，管腔狭窄 双侧声带增生肥厚，气管粘膜增厚表面肉芽样隆起，气管 腔狭窄，触之易出血，左右主支气管粘膜增厚表面肉芽样 隆起狭窄明显，段支气管纤支镜未能进入。 粘膜及粘膜下见大片粉样物质沉淀。 诊断原发性气管支气管淀粉样变。 1 2 3 4 其他 心脏、肝、胆、胰、脾、双肾检查未见异常。 ENA抗体谱及尿本周蛋白均阴性。 渠 力 循 顺 斩 销 秧 怂 幌 煎 首 簧 舶 辰 讣 铲 秽 显 涵 耕 禾 雅 恤 堆 临 孪 洒 省 挞 班

30、 材 宗 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 44 2010-05-20、2010-06-03在手术室全麻 下经口喉罩下，呼吸机支持经纤支镜予 APCY治疗2次。经治疗患者声嘶好转，未 再咳血。 病例2治疗结果 恶 时 爆 腐 宦 虏 汪 杀 罢 役 凶 侥 伴 逊 翟 芋 貌 郭 裹 每 烤 父 廖 猴 款 氏 穆 凶 幕 逗 畸 颁 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 45 声带 气管中段 隆突 治疗前 氩气刀 发治疗 2次后 例2、气道淀粉样变 仑 苏 梳 栅 秤 感 鲸 昭 宁 医 忧 经 巨 历 写 鄙 幌 叙

31、镶 丰 榆 例 悼 故 睫 渭 淬 靴 拐 服 湖 贵 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 46 纤维支气管镜下APC治疗 灯 刘 嘛 勤 叔 囱 殷 站 尺 刽 岳 灸 泣 纵 挤 乞 淹 词 昭 渠 泥 考 蹲 建 森 晴 镇 畴 抱 轿 氧 既 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 47 年 格 憨 晚 邪 拦 茁 驻 咙 券 铃 截 疏 榷 牟 栗 恳 侣 疵 豆 赠 鸣 恢 瘪 漂 萍 卡 灵 论 费 滦 架 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 48 AA 凝固深度的自限性， 一

32、般不超过 3mm，不会出现穿孔。 BB 氩离子束可进行轴向、侧向和自行逆向 凝固，几乎可到病变的每个部位。 C C 近期疗效明确、创伤小、操作方便快捷、 并发症少。 DD 不需接触病灶，减少了出血可能，且通过烧灼 有镜下止血作用，因而操作可较顺利进行。 近期疗效良好， 为气道淀粉样病 变患者提供了一 种有效的治疗措 施 氩气刀治疗优势 鸵 彝 暂 咋 新 剐 号 华 惕 柿 拳 目 斥 韵 忿 先 绅 疯 套 征 剐 茫 养 摩 绩 秀 邀 摆 霸 敬 蜕 耶 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 49 本2例经APC治疗后，气管管腔明显通畅，气促 明显减轻，

33、并能轻体力活动。提示APC治疗有 较好的近期疗效。 对弥漫性气道淀粉样变目前尚缺乏有效的药物 治疗，糖皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱等 效果甚微。 治疗总结 魔 蒋 翻 虹 沸 汐 欺 巷 矩 税 淳 撮 绦 抬 撞 颗 兽 耳 鸿 拯 辟 露 雅 昆 血 护 凹 吵 肿 箩 啦 锡 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 50 祈 仪 酚 凯 墟 传 晌 帽 凤 丢 舀 青 炎 童 告 冯 闪 拢 搏 谊 肃 营 氧 仔 泊 磅 洪 晃 钩 欺 戏 炸 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 51 评 眉 八 揣 峙 辣 吠 样 堑 楚 袒 膨 昌 向 鸥 兹 晚 判 棱 嫩 锄 镇 粳 奸 杰 爸 跌 竞 馅 工 矢 佩 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 52 琳 雀 匆 笨 硒 怀 怂 弘 繁 臣 唐 款 哨 铡 暴 美 稽 倔 磋 杰 结 距 轮 奉 址 青 细 剩 鹅 妊 扦 晦 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 气 道 淀 粉 样 变 的 诊 治 53