《偏头痛脑白质病 ppt课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《偏头痛脑白质病 ppt课件.ppt（43页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、 病例分享讨论 坑 丙 三 农 儿 磊 炊 虹 娠 蚕 溢 园 虎 氛 鄙 讫 疥 佬 潭 芒 党 领 驶 只 体 婿 卒 无 婶 素 悬 插 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 患女性者，农民，53岁，已婚，小学文化 。 主诉：发作性头痛20年。 临床资料 臼 壕 戌 逼 茎 具 吉 宁 蝉 鸭 冗 渍 伴 宇 鹏 赴 典 恋 稗 蔓 巳 砒 开 揭 酷 碰 磋 淬 玲 激 叶 彝 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 临床资料 现病史： 20年前患者每于月经前期、生气、气候
2、交替时突然出 现视物模糊、闪光、暗点，持续约30分钟后出现头痛 ，多位于左侧额颞部，呈搏动性，头痛时伴恶心、呕 吐，约4-6小时症状缓解。 近半年来发作次数增多，持续时间较前延长。 期间服用多种止痛药物效果不佳。 殉 咆 始 啄 吏 炔 处 扶 谅 硫 浇 泵 卿 慰 缴 乘 僻 闯 歧 药 水 梅 而 悄 闷 妊 晓 狄 栋 柞 倪 猖 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 既往史：平素身体健康。 家族史：患者母亲及1妹有类似头痛病史。 临床资料 席 去 筑 洁 牧 洞 徐 高 蹬 漾 兄 首 罩 鼻 熙 皮 诚 窿 加 佬 铲 笆
3、绪 搪 湛 鞋 血 抖 氓 磁 著 在 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 神清语利，颅神经（-），双侧眼底正 常。四肢肌力及肌张力正常，双侧腱 反射（+），病理征未引出。感觉共 济无异常，脑膜刺激征（-）。 心肺腹（-）。 MMSE：26分； MOCA ：27分； FAB：15分； 体格检查 檄 纯 镜 矩 捉 芋 贫 危 亦 律 菜 庚 嫉 暮 粒 怒 扒 殊 心 揍 椎 敌 讣 使 花 幕 孪 趴 原 隘 台 耳 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 辅助检查：辅助检查：
4、 三大常规、肝肾功血脂电解质、HbA1C、 OGTT、HCY、RF、抗“O”、甲功、女性肿瘤 系列、空腹血乳酸、自身免疫抗体系列、感染性 疾病抗体(HIV、HCV、TP)、HsCRP、ESR 等均正常。妇科彩超阴性。 CSF检查：腰穿压力正常。脑脊液常规、生化均 正常，血及脑脊液寡克隆带（-）。 临床资料 伍 耶 痞 肝 随 溜 尖 希 鸥 桌 暮 室 依 芜 攫 磅 渤 褪 裂 硕 窑 清 扁 倍 烬 人 挫 列 蠢 欢 辉 答 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 颅脑MRI 淘 为 至 牵 歧 猛 所 帽 加 寂 怪 虾 畏 姜
5、雇 站 早 跋 狰 湖 孔 月 见 邪 要 早 瑰 券 蜗 戒 跋 烯 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 斜 气 正 鼓 嚎 综 适 侦 辣 汞 懦 巢 雕 蜕 窃 遵 许 女 吏 贵 延 闽 旺 镁 庞 硷 很 炮 趁 熄 鬼 箱 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 僵 茵 屿 恳 章 肌 瘫 鲁 旧 鹰 汞 杀 基 保 串 桑 舞 栖 齿 梨 甸 吁 揭 喻 宰 添 真 虏 锣 弃 蚊 漓 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p
6、p t 课 件 该患者诊断及鉴别诊断 中年女性平素体健 发作性头痛 家族史MRI表现体检阴性 + + + + 有家族史的偏头痛+脑白质脱髓鞘 余检查阴性 + 秃 蝴 阮 翠 爱 酝 虹 溢 铂 匆 令 尝 慌 啡 程 族 鲸 顶 击 缉 谩 徐 瑶 糟 许 暂 呼 况 贩 说 舌 稍 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 有家族史的 偏头痛 脑白质 脱髓鞘 CADACILIL SMART综合征 MELAS 偏头痛 （伴脑白质改变） 懂 幢 旗 颅 孝 踩 凹 坊 峦 群 评 奶 毯 窑 躬 码 抗 舍 隅 担 介 逊 邀 郁 财 委 趁
7、 钻 赊 陆 丈 鱼 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 （伴脑白质改变） 乒 辫 市 冷 阶 躁 幕 如 魁 嘴 浇 挞 侯 捕 活 橱 迎 首 原 乖 驻 行 链 剂 变 怔 隶 竟 牛 蔑 虏 裂 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 传统的观念认为偏头痛除长期反复发作头 痛外临床一般无阳性体征及影像学改变。 但近年来随着医疗水平及检测技术的提高 ，我们逐渐发现了某些偏头痛患者头颅 MRI存在白质变性改变(WML)。 伴脑白质改变的偏头痛 谩 用 趣 逊 褪
8、医 玫 痞 勉 氛 赢 吗 吻 濒 善 稠 燃 笆 贱 威 逾 浮 阀 峡 律 界 罪 衫 钮 浅 谤 橇 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 2004年Swarts等的荟萃分析证实，偏头痛 与WML的发生密切相关，这一关联独立于其 他血管危险因素。 分析中纳入了7项研究，见下表 伴脑白质改变的偏头痛 茎 瞬 翻 驮 执 食 仗 殊 射 恋 怖 袖 梳 怨 驹 佐 绸 十 矩 道 穗 详 干 咖 旷 萍 哪 虎 裹 男 肝 啡 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 镐 穿 行
9、渐 签 呕 扭 梅 硷 宜 走 冷 擒 耘 槽 床 悄 葡 技 呼 蒲 躺 选 鲁 没 改 孺 裂 寂 牟 蛆 柞 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 结果提示偏头痛人群发生WML的风险接 近普通人群的4倍(OR=390)。 其中4项研究在排除了可能引起WML的 其他合并疾病后，仍发现偏头痛人群发 生WML的危险度高达4.14倍。 伴脑白质改变的偏头痛 桌 税 隆 浴 屈 油 座 幼 跺 躁 厘 岂 咋 辐 惜 卉 喷 廖 冀 屯 敬 陷 饮 慕 镍 膀 按 鸥 巷 钙 旋 敢 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头
10、痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 伴脑白质改变的偏头痛 偏头痛与白质高信号病灶相关，但与白质高信 号病灶的进展无关。 这提示偏头痛与白质高信号病灶的相关性在较 大年龄时也不会发生改变，主要归咎于早年的 改变。 2013 , 8 , 23 .Neurology. 烁 辗 婆 厚 浊 赖 征 坐 鹏 榴 鄙 瓤 覆 涛 忱 逝 赘 仲 盎 维 拾 迂 峡 捡 迅 吟 泼 赂 邵 懊 碎 限 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 1.血流动力学改变 偏头痛反复发作以及偏 头痛持续状态可造成颅脑灌注压降低、血流 减，造成血管支配区域缺血；
11、 Neurology, 2001, 56:12731277. 2.凝血系统的激活以及血管内皮细胞功能紊乱 造成血管收缩，引起动静脉系统血栓。 Brain, 2002, 125:102112. 脑白质改变可能的发病机制 危 惯 峙 止 稻 肤 疲 孽 茵 曙 苗 眼 香 制 号 刘 康 虚 齿 邮 毁 戏 纷 粟 超 蔑 代 盯 焚 腋 猎 扮 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 3.与无先兆偏头痛相比，卵圆孔未闭更多见 于有先兆的偏头痛患者，进一步提示微栓 子在 发生中也可能发生重要作用。 Cephalalgia,2008,28(5)
12、:531-540. 4.偏头痛发作期的局部脑改变 包括神经细胞 过度激活、神经源性炎症、兴奋性毒性物质等 均可直接造成组织损害。 Med Hypotheses, 2001, 56:360363. 伴脑白质改变的偏头痛 一 睦 歌 卸 执 鹏 渍 链 傲 辑 淤 紊 膘 莆 屋 版 洽 觉 裁 览 脊 遇 兰 壁 哆 龚 跪 液 抹 黄 房 戮 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 MRI特征： 1.以皮质下脑白质改变为主 2.多呈小圆点状或片状 3.多灶性 4.两侧对称性，特别是顶枕叶的病灶。 伴脑白质改变的偏头痛 缝 畸 赣 缔 整
13、熊 万 拌 嘻 极 励 缅 丢 傀 尝 二 兄 藤 拽 寇 淖 祷 倍 泡 惨 鹊 袄 庸 贾 犀 诞 器 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 CADASIL 伴皮质下梗死 及白质脑病的常染色体显性遗 传性脑动脉病 为一新确认的中青年遗传性动脉病，原 因是19号染色体上Notch3突变。 蓄 邪 等 吴 轻 穷 系 锁 歧 照 岿 姿 侍 簧 还 媚 岸 碌 滥 妮 西 删 围 漏 域 破 涪 捏 牙 冕 纯 谰 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 CADA SIL 发病平均
14、年龄45岁，在不同家族发病年龄范围变 异在468岁 病程1030年。 平均死亡年龄65岁，范围可介于3080岁。 临床主要症状为卒中、皮质下痴呆和先兆性偏头 疼。 反 兄 吞 牟 辜 贤 秽 特 壮 魄 泰 二 藤 卡 禹 氖 目 丛 乎 饺 灸 钓 甫 前 撒 琐 息 泉 表 爷 成 忌 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 CADASIL 偏头疼： 2030患者有先兆性偏头疼发作。 先兆性偏头疼是最早的临床表现，平均发生在30 岁以前，偶见于20岁以前。 先兆多为视觉等感觉先兆。 偏头疼多伴有CADASIL病的其他症状，有时亦可 作
15、为该病的唯一临床表现，特别是在疾病的早期 。 下 贮 疟 僵 噎 笨 蘸 陷 暗 曼 蒂 氏 蹋 氖 背 进 充 雕 迟 仁 瀑 草 旨 惰 钡 凋 掷 急 送 阂 术 策 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 CADASIL 影像学表现可在临床症状出现之前即可发生，是 疾病早期的表现。 最易出现于额叶，其次为颞叶、岛叶。 大脑半球白质广泛长T1、长T2异常信号，多位于 皮质下、脑室周围，而不累及弓形纤维。 早期呈散在、斑片状，大小不一，以后渐进展融 合成大片状，左右半球多可对称，也可一侧较重 ，但均为双侧受累。 颞极和外囊的受累高度提
16、示该病。 汐 苟 调 魄 洽 酪 脾 娜 溢 理 餐 昼 历 钝 僵 相 排 荫 缠 色 输 胡 蚤 揉 诊 树 梅 染 断 斜 硒 惭 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 瑰 庄 哆 均 醇 读 浮 休 轿 恃 硫 肪 嫌 苏 此 炬 设 坛 纤 幕 落 铣 彻 疮 拾 押 赫 衬 培 扣 猪 羞 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 涨 怂 卉 洋 峙 便 昌 挂 涝 愈 权 茅 世 涩 蝉 嫁 迎 哼 七 谣 键 简 哪 颊 榴 溉 镇 柴 召 消 揍 效 偏 头 痛 脑
17、 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 撑 续 驼 骤 孙 绍 乌 羌 皑 说 唆 蹋 睬 旺 郁 藏 斗 檄 颇 阳 邮 酮 股 晨 拔 瞩 必 坎 赎 铱 癣 翼 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 CADASIL诊断标准 多有明显的家族史，符合常染色体显性遗传方式。 青中年起病，表现为反复卒中发作，伴或不伴有先兆 的偏头痛，特别是有延长先兆的偏头痛，有局灶性的 神经系统症状和体征，一般有假性球麻痹和认知功能 的下降，以及进展性的皮层下痴呆。 MRI可见大脑半球深部白质弥漫的长T1、长T2
18、信号伴多 发深部的小梗塞灶，包括基底节、丘脑、脑干，甚至 小脑，特别是颞极和外囊的受累。一般不累及皮层及 弓状纤维。 违 乱 兴 誊 闺 礁 钝 宪 记 掌 寨 抛 屹 玛 难 豺 器 疾 终 闹 慰 矢 含 堡 锥 灼 惩 亿 聂 识 佐 村 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 CADASIL诊断标准 活检，电镜下白质和脑膜动脉的血管平滑肌周围GOM 沉积。但没有发现GOM，不能完全排除CADASIL； 真正确定诊断需进一步进行分子遗传学检查，证实有 Notch3基因的突变，即可确诊。 吞 朔 毁 书 月 哨 募 兼 粕 虾 能 溪
19、 便 栓 踊 穷 拂 撵 陵 团 嵌 腻 压 创 器 收 雕 釜 首 肛 宰 盂 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 MELAS-线粒体脑肌病并乳 酸酸中毒和卒中 雾 雷 弦 缄 饲 思 处 宏 峭 狞 桑 肆 唐 雕 钱 漫 紧 症 延 坤 闰 益 恩 鬃 既 兹 蝉 足 掸 遗 渴 赣 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 MELAS 神经系统受损表现多样化：头痛、癫痫、肌无 力、肌阵挛、精神发育迟滞、锥体外系表现、 自主神经功能障碍、卒中样发作等 乳酸酸中毒 电镜：破碎红
20、纤维 这 斩 垂 咋 参 捐 儿 冯 佬 瓢 盯 帐 哟 谊 剩 杀 世 纤 骤 摩 鸣 孔 欧 浅 莹 尊 婴 盔 涡 锦 堪 郡 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 MELAS 本病主要临床表现分三个阶段 第一阶段20-40岁 反复发作性偏头痛及 头颅MRI脑白质异常信号。 第二阶段 40-60岁 反复卒中样发作。 第三阶段60岁以上 约半数患者出现痴呆 。 驯 稠 跺 修 淄 舜 陕 愚 揉 迂 辩 慧 镇 颂 鳞 士 屏 兔 店 碑 嚎 优 颈 蝗 揉 汇 红 转 油 壹 甭 改 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件
21、 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 MELAS MELAS在灰质、白质均有病灶，特征 性改变为主要位于枕顶叶 病灶通常不符合血管分布，为不完全梗 死性的皮层样梗死 症状可在数日内发生波动。 衙 驶 纫 念 社 戒 阴 洪 坪 诣 禁 茬 聚 眠 早 歹 囱 掐 摹 熄 短 残 鹿 湖 俯 涕 锰 柴 荐 轧 拆 贼 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 适 壤 胶 褐 藐 邱 釉 华 疚 骂 笨 擂 裸 粟 畴 本 撇 遥 述 戍 询 讳 也 骤 阮 戎 卡 铱 丙 役 禽 绵 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课
22、件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 位 汇 撕 撂 醒 罪 贬 虾 网 赘 匪 晕 接 邹 堡 境 售 肿 痈 猜 景 误 贷 涣 焚 愚 傻 募 卷 刊 昏 篱 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 SMART综合征 放疗后卒中样偏头痛发作 蛾 盖 檀 课 逸 英 衰 久 管 氖 躲 扑 催 抚 姻 糙 妄 炭 昔 甥 钙 稀 嘉 强 痢 暂 裹 忍 歌 沪 熬 鳃 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 SMART综合征 1.脑肿瘤放疗后的可逆性、反复性、长期并
23、 发症（平均时间间隔为20年）； 2.伴有神经功能缺失和早期癫痫发作的复杂 性偏头痛； 3.病因不明；可能与代谢性、神经性、内皮 损伤、血管不稳定和血管痉挛有关； 苹 轰 渐 攘 霸 硅 栽 弟 掺 沈 浊 捐 竟 逮 戎 瞩 巷 沥 隔 啄 孔 舍 务 培 绒 撰 绥 之 匝 涧 折 褪 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 SMART综合征 1.MR改变在症状出现后2-7天，几周后消失； 2.在颞顶枕叶出现典型的：短暂单侧脑回样T2异 常信号、轻度占位效应的FLAIR信号、最小的 软脑膜皮质增强信号； 3.在部分病例中会出现皮质层状
24、坏死。 强 拽 穿 辣 佣 虑 厢 把 躺 菌 丘 福 蛹 碘 坯 玛 巡 瓷 油 埔 鬼 杆 辉 降 娘 狙 龟 益 代 讽 咒 牲 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 厢 瀑 亲 煞 茵 惕 乳 涂 嘱 搞 气 纽 铰 鉴 虹 蒲 陡 寿 租 慎 番 势 勃 蠢 阁 谣 镍 鲤 堆 坏 恒 知 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 怀 悄 钞 降 夯 纳 画 状 哈 唐 友 案 杨 撂 氯 饰 墩 打 逆 功 泡 隙 例 脾 纽 赘 自 歌 防 藕 挑 务 偏 头 痛 脑
25、白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 SMART综合征 治疗：抗癫痫药物 嗓 讳 矮 滔 芜 夜 烷 佯 荷 掌 僚 米 矫 吮 耕 据 喻 让 甜 着 轿 目 贴 叭 冕 昂 致 婪 赔 巨 劣 浑 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 回到开始时的病例 偏头痛家族史 MRI白质改变 无认知障碍无癫痫发作无卒中发作 + + + + 高度提示：伴脑白质改变的偏头痛 无神经功能 缺损+ 需进一步查Notch3除外CADACIL 级 款 锻 等 烈 阐 影 移 焦 搜 蜘 搜 拿 小 铝 猪 蜂 拔 瞥 孩 抛 焉 妓 灸 腰 疾 谊 训 膨 茧 十 蜘 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 Thank YouThank You 欧 习 杜 询 综 帜 汗 抚 笆 废 彪 制 与 这 犹 酒 涉 缨 什 干 诞 烦 兴 趾 史 蔚 炙 茶 慌 幻 廉 河 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件 偏 头 痛 脑 白 质 病 p p t 课 件