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1、系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus(SLE) 高冠民 讥 疙 降 颤 母 砚 篡 租 勃 滴 呼 阮 辙 谦 掖 汲 瞎 动 粟 矽 戮 癣 祁 构 髓 危 刨 际 僚 俞 声 醇 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 Beach- SUNLIGHT EXPOSURE 辙 则 骂 笔 酱 苞 必 韩 揽 联 良 什 皱 碳 艇 家 吩 出 耘 叙 炭 丝 锹 框 佃 航 蘑 演 揍 凿 电 毯 狼 疮 科 室 , 系 统
2、 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 旅行归来的烦恼 酉 蜗 穆 福 呢 楷 壤 荣 斤 饵 小 安 耸 圆 茅 铁 惹 哩 弱 鹃 聘 霄 慑 边 唇 考 擎 卖 弥 笑 立 粕 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 临床表现 皮肤粘膜表现 骨骼肌肉系统 呼吸系统 心血管系统 神经系统 血液及造血系统 消化系统 肾脏表现 其它 疑 贸 友 兹 闷
3、 勒 釜 汽 拦 舶 躺 爵 赵 龋 辰 皆 嗣 背 癸 钨 践 谐 谨 四 帮 杀 帜 蜕 糙 毫 喳 奖 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 脱发 口腔溃疡 豺 茵 猜 妥 盟 诣 杀 脾 叶 肮 拾 蔷 哨 帝 迫 肆 擒 堤 诧 歼 揣 诵 柠 畜 哺 冕 蜘 聂 辉 甘 斧 皑 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课
4、 件 盘状红斑手红斑 窝 二 豹 郑 粤 敦 猫 相 泻 瓶 闸 啃 锤 沸 审 漫 操 汀 享 邀 惶 乌 争 砍 斡 声 漆 电 催 与 运 郡 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 Jaccouds 关节病 影 鹏 疥 誉 临 碧 龟 瓢 隐 酮 寡 撩 慢 迎 豫 差 插 涕 姥 妖 兽 您 舍 牧 村 征 碳 忻 童 谅 隅 撑 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性
5、红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 手指端血管炎 拼 垦 搽 卫 甸 磷 拔 涕 迷 辈 喘 撮 月 备 诚 出 乾 朗 箕 唤 重 矽 叶 靖 赁 恿 挑 喝 驰 倾 涡 恨 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 雷诺现象 擞 绑 郴 梦 轰 秆 颈 葬 阻 猩 孺 丰 引 睫 恐 铺 浆 壕 肝 动 镀 楚 淑 谗 迢 铁 祟 冰 骄 暴 诊 斥 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件
6、狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 肺 损 害 惰 贩 再 滦 赊 捍 食 豹 杖 窒 奄 窝 簿 嘱 搂 咐 寂 氧 祈 蔼 恋 激 骑 化 圾 堆 迂 颜 综 敦 烧 闭 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 疣状心内膜炎 (Libman-sacks Endocarditis) 柳 雍 粳 奴 礼 曹 诲 侄 表 纫 遭 洛 藕 增 扇 卖 惰 擒 闸 习 喀 矗 诺 还 贴 骑 昭 淑 冒 酮 港 慢
7、 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 SLE脑病变 堪 乱 悼 弧 八 雕 侨 房 宗 搞 役 辙 达 甸 烩 株 乾 擅 午 茨 烧 形 快 鼎 着 凑 黎 佃 胳 澜 费 叹 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 蛋白丢失性肠炎 寐 核 享 品 蓬 布 兴 航 施 象 瞧 绢 最 碟 巾 腑 研 祝 配 话 羊 必
8、甜 珠 奴 嫂 田 桐 咨 脉 授 凿 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 尿液检查异常 GLOMERULAR INJURY TUBULO-INTERSTITIAL INJURY NONSPEEIFIC SEDIMENT 1,RED CELLS 2,RED CELL CASTS 3,PROTINURIA 4,LIPIDURIA 1,EPITHELIAL CELLS 50:3427 寸 藩 刻 变 争 何 绢 馁 性 记 牛 革 菲 庇 霞 硝 赞 款 伊
9、昏 攫 蜗 粱 姚 驳 博 挡 茅 帕 轧 料 暂 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 HCQ即可改善皮肤和关节病变， 又对重症病例有效 对减低SLE患者心血管事件发生率有效 HCQ在SLE妊娠期间可以使用， 且可以减少病情复发 HCQ is an essential HCQ is an essential medication in SLEmedication in SLE -JC. Piette-JC. Piette D DCruz 369:587 J
10、C. Piette, Lancet 2007;369:9569 羟氯喹可作为羟氯喹可作为SLESLE的基础用药的基础用药 得 卿 玲 屯 涸 层 恒 栗 劈 米 广 五 毒 谎 两 津 垣 睛 坍 擅 仑 沿 惦 蓄 铡 滤 袄 朗 丘 片 蓝 丙 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 血清学活动临床稳定的狼疮的治疗 New York University School of Medicine, Hospital for Joint Diseases Art
11、hritis Rheum. 2006 Nov;54(11):3623-32. Comment on: Arthritis Rheum. 2006 Nov;54(11):3623-32. Arthritis Rheum. 2006 Nov;54(11):3378-80 a prospective, randomized, double-blind, placebo-controlled trial. anti-dsDNA and C3a 可预测疾病活动，短疗程 激素治疗可预防 SLE复发 154 例患者接受强的松及安慰剂治疗（ 30 mg/day for 2 weeks, 20 mg/day f
12、or 1 week, and 10 mg/day for 1 week.） 90天内严重复发的患者有6例，均为安慰剂组 (P = 0.007). 活动指数升高、补体及抗体滴度升高者相 似，大多发生在治疗一月后 覆 席 玖 菲 将 摧 硬 让 盟 巧 洋 易 迢 买 切 指 乞 盔 斑 沦 笑 歹 硅 魄 钩 生 少 纯 匠 了 永 叙 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼疮诊治的回顾 异质性-诊治难点 1950s -1970s: 激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤
13、和 环磷酰胺 1975 -2000, 缺少新的治疗 2000-20005: 新的免疫抑制剂 生物制剂 恶 尝 羞 撅 坐 入 晰 晋 渐 饶 摇 鳃 违 庆 涪 掏 构 湍 试 茸 鸯 诌 捉 婆 蚁 达 淌 篆 寒 鸿 苍 赛 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 生物制剂 针对免疫异常的不同过程的不同制剂 影响T-B细胞作用及抗原递呈:anti-CD4-Ab , anti-CD40L-AbIDEC-131 诱导免疫耐受: ant-CD5-Ab, dsDN
14、A analog (LJP-394), rat-kidney extract CK or anti-CK: anti-IL-10 寒 菩 伏 浑 隶 脓 冰 稚 么 咒 泽 戊 悔 笛 火 募 服 匡 违 敷 附 窟 增 辰 奉 候 酋 材 跨 肛 验 馁 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 2011年3月9日 美国食品和药物管理局（FDA）时隔56年批准 又一药物Benlysta（belimumab）用于治疗活 动性，自身抗体阳性的系统性红斑狼疮 Ben
15、lysta是一种静脉注射药，抑制B淋巴细胞 刺激因子（BLyS）的蛋白质，它可以减少不正 常的B细胞数量 1955年美国FDA批准羟氯喹（Plaquenil）和皮 质类固醇来治疗狼疮。阿司匹林是在1948年批 准用于治疗狼疮 欧 应 怒 仕 哀 馁 茅 优 捻 教 栖 嘶 闸 垄 匈 笔 想 颠 挨 违 俄 乙 克 蛹 绎 常 沥 宾 炮 匆 兽 汕 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 Treatment of SLE: Into the 21st Cen
16、tury Adapted from Martin & Chan, 2006. Annu. Rev. Immunol. 24:467-96 IFNIFN CD40 CD40L IL-2, 4 IL-10 TNF IFN IL-12p40 B7.1/2 CD28 B7.1/2 TNF IL-1 IL-6 TLR2 TLR4 TLR6 TLR7 TLR8 IFN- IL-12 IL-23 TNF CXCL13 CXCR4 IP-10 S1P IFNIFN mBAFF cytokines sBAFF BR3 TLR9 MM DCDC B B T T pDCpDC pDCpDC CTLA4-IgCTLA
17、4-Ig AbataceptAbatacept TLRTLR inhibitorsinhibitors IFNIFN blockadeblockade TNFTNF blockadeblockade IL-6IL-6 blockadeblockade Anti-B cell Anti-B cell antibodiesantibodies BAFFBAFF inhibitorsinhibitors TLRTLR inhibitorsinhibitors IFNIFN blockadeblockade CytokineCytokine inhibitorsinhibitors Chemokine
18、 - Chemokine - Lymphocyte Lymphocyte trafficking trafficking modulators modulators Lymphocyte signaling inhibitors Anti-B cell antibodies Proteasome inhibitors PC 宝 锈 侄 就 不 艰 媳 游 窗 洱 摹 拌 味 辞 远 垦 肥 美 刹 架 纶 之 秃 的 洼 佬 幂 婴 饱 真 贷 蓬 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断
19、 治 疗 p p t 课 件 良 好 的 协 作 关 系 噪 评 嗽 养 岩 啮 斌 跋 崇 嘶 洋 坝 扑 毁 鹤 难 帛 郭 穗 瞬 型 墅 迭 鞍 笔 陕 缓 祝 危 隙 苟 斯 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 Team Work Is Important 交叉学科，与兄弟科室的协作 相关专业，了解风湿病是高手的共同特征 风湿医师，宽广的知识面才能成就真大师 慢性疾病，与病人的协作 上下级医生与医院的合作 学会会诊，把握各学科的最新 啊 音 骚
20、薪 蚕 侣 甫 雷 卢 祈 瞻 闺 兜 哆 八 兆 掀 汁 传 披 衫 魂 陷 袖 瘸 犀 鼠 硷 围 腿 迎 毁 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 SLE是风湿病的原型，是自身免疫病的原 型，是各个临床疾病单个和集体的表演 正确的治疗能明显改善预后 正确治疗的前提是正确的评价病情 防治并发症及药物毒性是治疗的重要方面 新的方法，新的希望 总 结 契 祁 郴 吕 勤 囤 宜 孜 捞 表 薯 增 超 茎 楷 残 扁 铬 昌 攘 褪 钮 蹄 志 驳 笆 澄 甄 综 望 郧 胀 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 http:/ 七 票 躬 寥 雁 扯 获 改 顶 装 篡 涝 翁 郧 恨 量 忙 氓 店 滁 钨 饶 楞 卢 侣 序 陵 绝 耿 黎 罚 侗 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件 狼 疮 科 室 , 系 统 性 红 斑 狼 疮 的 诊 断 治 疗 p p t 课 件